يتضمن مرض النسيج الضام عدد كبير من الأمراض التي تؤثر على الجلد، والدهون، والعضلات، والمفاصل، والأربطة، والأوتار، والعظام، والغضاريف، وحتى العينين، والدم، والأوعية الدموية. تقوم الأنسجة الضامة بربط أنسجة الجسم معاً، حيث تسمح للأنسجة بالتمدد ومن ثم العودة لوضعها الأصلي، وتتكون الأنسجة الضامة من البروتين مثل الكولاجين والإيلاستين، وقد تدخل بعض عناصر الدم مثل خلايا الدم البيضاء والخلايا الصارية في تكوين الأنسجة الضامة.

أنواع مرض النسج الضام

هناك أنواع متعددة لمرض النسيج الضام، ولكن من الممكن التفكير في تصنيفين رئيسيين، التصنيف الأول يتضمن الأمراض الجينية، وعادة ما يكون بسبب خلل في جين واحد، والتصنيف الثاني يشمل أمراض النسيج الضام التي تقوم فيها الأجسام المضادة بمهاجمة النسيج، وتسبب هذه الحالة الاحمرار، والتورم، والألم المعروف بالالتهابات.

مرض النسيج الضام بسبب خلل في جين واحد

يتسبب مرض النسيج الضام الناتج عن خلل في جين واحد في حدوث مشكلة في شكل وقوة النسيج الضام، ومن الأمثلة على هذه الحالة:

مرض النسيج الضام المميز بوجود التهابات في النسيج

تحدث التهابات النسيج الضام بسبب قيام الأجسام المضادة بمهاجمة أنسجة الجسم عن طريق الخطأ، وتسمى هذه الحالة بـ أمراض المناعة الذاتية، ومن الأمراض التي تحدث في هذا النوع هو التالي، وعادة ما يقوم طبيب الروماتويد بعلاجها:

قد يصاب الأشخاص المصابون بمرض النسيج الضام بعرض واحد أو أكثر من أمراض المناعة الذاتية، وفي هذه الحالة، يتم تشخيص المرض على أنه مرض النسيج الضام المختلط.

أعراض وأسباب مرض النسيج الضام الجيني

تختلف أعراض وأسباب مرض النسيج الضام الناتج عن وجود مشكلة في جين واحد، وذلك اعتماداً على نوع البروتين الغير طبيعي، والذي تم انتاجه عن طريق الجين التالف.

متلازمة إِيلرز-دانلوس

تحدث متلازمة إيلرز-دانلوس بسبب وجود مشكلات في تكون الكولاجين، وهي عبارة عن متلازمة تتكون من أكثر من عشرة أمراض، تتميز هذه المتلازمة بوجود الجلد المتمدد، نمو الأنسجة الغير طبيعية، والتي تحتوي على الندبات، ووجود المفاصل المرنة بصورة مبالغ بها، واعتماداً على نوع متلازمة إيلرز-دانلوس ربما يعاني المصاب من ضعف في الأوعية الدموية، وتقوس العمود الفقري، ونزيف اللثة، أو وجود مشكلات بصمام القلب، أو الرئة، أو الجهاز الهضمي، وتختلف حدة أعراض المتلازمة ما بين الأعراض الخفيفة إلى الأعراض شديدة الحدة.

انحلال البشرة الفقاعي

يحدث أكثر من نوع من أنواع انحلال البشرة الفقاعي، فيمكن أن تتكون بروتينات النسيج الضام مثل الكيراتين، واللامينين (laminin)، والكولاجين بصورة غير طبيعية، وتتميز هذه المتلازمة بوجود جلد متشقق، حيث يصاب الأشخاص المصابون بها بوجود قرح أو حبوب في الجلد، وقد يحدث الأمر نتيجة لاحتكاك الملابس بالجلد، بعض أنواع هذه المتلازمة تؤثر على الجهاز التنفسي، والجهاز الهضمي، والمثانة، والعضلات.

متلازمة مارفان

تحدث متلازمة مارفان نتيجة لوجود عيب في بروتين فايبريلين (fibrillin) الموجود في النسيج الضام، وتؤثر على الأربطة، والعظام، والعينين، والأوعية الدموية، والقلب، الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان عادة ما يميلون للطول والنحافة، ويكون لديهم عظام طويلة وأصابع يد وقدم رفيعة، وربما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان من وجود تضخم في الشريان الأبهر، وبالتالي قد يؤدي إلى حدوث تمزق مميت.

تكون العظم الناقص

الأشخاص الذين يعانون من مشكلات وجود جين واحد مختلف، يعانون من وجود مشكلات غير طبيعية في الكولاجين مع انخفاض كتلة العضلات، وهشاشة العظام، وارتخاء الأربطة والمفاصل. تعتمد الأعراض الأخرى لمرض تكون العظم الناقص على نوع مرض تكون العظم الناقص الذي يعاني منه هؤلاء الأشخاص، ومن الأعراض التي قد تظهر رقة الجلد، تقوس العمود الفقري، فقدان السمع، مشكلات التنفس، تكسر الأسنان بسهولة، وتلون بيضاض العين باللون الرمادي المزرق.

أعراض وأسباب المرض بسبب المناعة الذاتية

تحدث أمراض النسيج الضام الناتجة عن المناعة الذاتية بصورة أكبر لدى الأشخاص، الذين يكون لديهم خليط من الجينات التي تزيد من فرصة إصابتهم بالمرض عند البلوغ، وتحدث بصورة أكبر لدى النساء عن الرجال.

التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات

يرتبط التهاب العضلات بمرض التهاب الجلد والعضلات، حيث يتسبب الأول في التهاب العضلات، بينما يتسبب الثاني في حدوث التهابات الجلد، وتتشابه أعراض المرضين، فقد يحدث نوع من الإرهاق، وضعف العضلات، وضيق النفس، وصعوبة البلع، وفقدان الوزن، والحمى، وقد يكون السرطان مرتبطاً بالحالة لدى بعض المرضى.

التهاب المفاصل الروماتويدي

عند الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي يقوم جهاز المناعة بمهاجمة الغشاء الرقيق المبطن للمفاصل، وبالتالي حدوث نوع من الشد، والألم، والسخونة، والتورم، والالتهابات في الجسم. قد تظهر بعض الأعراض الأخرى مثل فقر الدم، الارهاق، وفقدان الشهية، والحمى، وقد يتسبب المرض في تلف المفاصل بصورة دائمة، ويعاني من هذه الحالة بعض البالغين، وتنتشر بصورة أقل لدى الأطفال.

تصلب الجلد

يتسبب تصلب الجلد في تكون طبقة سميكة مشدودة من الجلد، وكذلك وجود ندبة في النسيج، وتلف العضو المصاب به، وينقسم هذا المرض لمجموعتين هما تصلب الجلد الجهازي، وتصلب الجلد المتحدد. عند الإصابة بتصلب الجلد المتحدد يكون تأثير المرض مقتصراً على الجلد فقط، بينما في تصلب الجلد الجهازي يؤثر المرض على الأعضاء الرئيسية والأوعية الدموية.

متلازمة شوغورن

من الأعراض الرئيسية لمتلازمة شوغورن حدوث جفاف الفم والعينين، ويمكن أن يشعر المصابون بهذه المتلازمة بالإرهاق الشديد وألم المفاصل، وتزيد هذه الحالة من خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية، كما يمكن أنها تؤثر على الرئتين، والكليتين، والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، والجهاز العصبي.

مرض الذئبة الحمراء

يتسبب مرض الذئبة الحمراء في حدوث التهابات الجلد، والمفاصل، والأعضاء، وقد تتسبب الأعراض الأخرى في ظهور طفح جلدي على الخدين والأنف، ووجود قرح الفم، والحساسية تجاه ضوء الشمس، وجود سوائل على القلب والرئتين، فقدان الشعر، ومشكلات الكلى، وفقر الدم، ومشكلات الذاكرة، وأمراض العقل.

التهاب الأوعية الدموية

التهاب الأوعية الدموية هو عبارة عن مجموعة من الأمراض، التي تؤثر على الأوعية الدموية في العديد من المناطق داخل الجسم، ومن الأعراض الشائعة فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والألم، والحمى، والإرهاق، وقد يصاب الشخص بـ السكتة الدماغية في حالة حدوث التهابات داخل الأوعية الدموية للمخ.

مضاعفات مرض النسيج الضام

يمكن أن تتسبب العدوى عادة في حدوث مضاعفات لأمراض المناعة الذاتية.
الأشخاص المصابون بمتلازمة مارفان ربما يعانون من تمزق الشريان الأبهر.
ربما يعاني المصابون بتكون العظم الناقص من صعوبة في التنفس نتيجة لوجود مشكلات القفص الصدري والعمود الفقري.
ربما يعاني المصابون بالذئبة من تراكم السوائل حول القلب، والذي قد يكون أمراً مميتاً، وقد يعاني هؤلاء من النوبات بسبب التهاب الذئبة والتهاب الأوعية.
يعتبر الفشل الكلوي أحد المضاعفات الشائعة للذئبة وتصلب الجلد.
يمكن أن تتسبب الذئبة وتصلب الجلد وبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى في حدوث مضاعفات للرئتين، وبالتالي الإصابة بـ ضيق النفس، والسعال، وصعوبة التنفس، والإرهاق الشديد، وفي الحالات الشديدة، قد تكون مضاعفات الجهاز التنفسي مميتة.

علاج مرض النسيج الضام

لا يوجد علاج حالياً لمرض النسيج الضام، ولكن توجد نتائج واعدة من أجل علاج مرض النسيج الضام الناتج عن وجود خلل في جين واحد، أما بالنسبة لأمراض المناعة الذاتية فيهدف العلاج إلى تقليل الأعراض، وقد تقوم بعض العلاجات الجديدة المستخدمة لعلاج بعض الأمراض مثل الصدفية والتهاب المفاصل بتثبيط مرض جهاز المناعة، والذي تسبب في ظهور الالتهابات.

من الأدوية المستخدمة لعلاج أمراض النسيج الضام الناتج عن أمراض المناعة الذاتية:

الكورتيكوستيرويد، وتقوم هذه الأدوية بمنع جهاز المناعة من مهاجمة الخلايا، وبالتالي منع حدوث الالتهابات.
الأدوية المعدلة للمناعة، حيث تساعد هذه الأدوية جهاز المناعة.
الأدوية المضادة للملاريا، وتستطيع هذه الأدوية تقديم بعض المساعدة في حالة الأعراض الخفيفة، كما قد تساعد في منع حدوث التهيجات.
حاصرات قنوات الكالسيوم، تساعد هذه الأدوية في ارتخاء العضلات الموجودة في جدران الأوعية الدموية.
ميثوتركسيت، يساعد هذا الدواء في التحكم في أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي.
الأدوية المستخدمة لعلاج فرط ضغط الدم الرئوي، وتساعد هذه الأدوية على فتح الأوعية الدموية في الرئتين المصابتين بالتهاب المناعة الذاتية، وبالتالي سريان الدم بصورة أفضل.
قد يساعد إجراء عملية جراحية لدى مريض مصاب بمتلازمة مارفان أو متلازمة إِيلرز-دانلوس في إنقاذ حياته، وتكون هذه العملية ناجحة في حالة تم إجرائها قبل حدوث تمزق.

النظرة المتوقعة

تختلف استجابة المريض المصاب بمرض النسيج الضام الناتج عن وجود خلل جيني بصورة كبيرة من شخص لآخر، فقد يزداد مرض النسيج الضام سوءاً حتى مع العلاج، ولكن بالنسبة لبعض الأشخاص المصابون بأعراض خفيفة من متلازمة إِيلرز-دانلوس أو متلازمة مارفان، فقد لا يكون هناك حاجة للعلاج، ويستطيع أن يعيش هؤلاء لفترات طويلة.

بفضل أدوية المناعة الجديدة والمستخدمة لعلاج أمراض المناعة الذاتية، يستطيع العديد من الأشخاص التعايش مع المرض مع وجود أقل نشاط له، ويمكن أن يساعد العلاج في حالات الالتهابات التي قد تحدث مع تقدم السن.

بصورة عامة يعيش أغلب المصابون بمرض النسيج الضام بمدة لا تقل عن عشر سنوات بعد التشخيص، ولكن قد يعاني بعض الأشخاص المصابون بمرض النسيج الضام سواء المرتبط بوجود خلل في الجين، أو المرتبط بأمراض المناعة الذاتية من أعراض أسوأ بعد التشخيص.