فقر الدم اللاتنسجي هو حالة تحدث عندما يتوقف الجسم عن إنتاج خلايا دم جديدة كافية. وفقر الدم اللاتنسجي يجعلك تشعر بالإرهاق وبخطر أعلى للإصابة بالعدوى والنزيف غير المتحكم فيه.
وفقر الدم اللاتنسجي حالة نادرة وخطيرة، ويمكن أن يحدث في أي عمر.و قد يحدث فقر الدم اللاتنسجي فجأة، أو يمكن أن يحدث ببطء ويزداد سوءًا على مدى فترة زمنية طويلة. قد يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي الأدوية، وعمليات نقل الدم أو زرع الخلايا الجذعية، والمعروف أيضًا باسم زرع نخاع العظم.
أعراض فقر الدم اللاتنسجي
قد تشمل أعراض فقر الدم اللاتنسجي:
- الإعياء.
- ضيق في التنفس مع المجهود.
- معدل ضربات قلب سريعة أو غير منتظمة.
- شحوب الجلد.
- عدوى متكررة أو مزمنة.
- الكدمات غير المبررة أو سهلة الحدوث.
- نزيف الأنف ونزيف اللثة.
- نزيف طويل الأمد من الجروح.
- الطفح الجلدي.
- دوخة.
- صداع الرأس.
ويمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسجي ببطء على مدى أسابيع أو أشهر، أو قد يحدث فجأة. وقد يكون المرض قصيرًا، أو قد يصبح مزمنًا. ويمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي شديدًا جدًا أو حتى مميتًا.
أسباب فقر الدم اللاتنسجي
يحدث فقر الدم اللاتنسجي عندما يحدث تلف لنخاع العظم، مما يبطئ أو يوقف إنتاج خلايا الدم الجديدة. والنخاع العظمي هو مادة حمراء، إسفنجية داخل عظامك تُنتج خلايا جذعية، والتي تؤدي إلى إلى إنتاج خلايا أخرى.
وتُنتج الخلايا الجذعية في النخاع العظمي خلايا الدم، الخلايا الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية. وفي فقر الدم اللاتنسجي، يتم وصف النخاع العظمي في المصطلحات الطبية على أنه اللاتنسج أو نقص التنسج، مما يعني أنه فارغ أو يحتوي على عدد قليل جداً من خلايا الدم.
والعوامل التي يمكن أن تؤذي نخاع العظم بشكل مؤقت أو دائم وتؤثر على إنتاج خلايا الدم تشمل:
- العلاج الإشعاعي والكيميائي، ففي حين أن هذه العلاجات لمكافحة السرطان تقتل الخلايا السرطانية، إلا أنها يمكن أن تضر الخلايا السليمة، بما في ذلك الخلايا الجذعية في نخاع العظام. ويمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي أثرًا جانبيًا مؤقتًا لهذه العلاجات.
- التعرض للمواد الكيميائية السامة، فقد يؤدي التعرض للمواد الكيميائية السامة، مثل بعض المواد المستخدمة في المبيدات الحشرية، إلى الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي. كما تم ربط التعرض للبنزين، بفقر الدم اللاتنسجي. وقد يتحسن هذا النوع من الأنيميا من تلقاء نفسه إذا كنت تتجنب التعرض المتكرر للمواد الكيميائية التي سببت مرضك الأولي.
- استخدام بعض الأدوية، فبعض الأدوية، مثل تلك المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية، يمكن أن تسبب فقر الدم اللاتنسجي.
- اضطرابات المناعة الذاتية، واضطراب المناعة الذاتية هو الذي يبدأ فيه جهاز المناعة الخاص بك، بمهاجمة الخلايا السليمة، والتي قد تشمل الخلايا الجذعية في نخاع العظم.
- العدوى الفيروسية، حيث يمكن أن تؤثر على النخاع العظمي، وقد تلعب دوراً في تطور فقر الدم اللاتنسجي عند بعض الأشخاص. والفيروسات التي ارتبطت بتطور فقر الدم اللاتنسجي تشمل التهاب الكبد، ابشتاين بار، الفيروس المضخم للخلايا، parvovirus B19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
- الحمل، فقد يكون فقر الدم اللاتنسجي الذي يحدث في الحمل مرتبطًا بمشكلة مناعية ذاتية، فقد يهاجم جهازك المناعي نخاع العظم أثناء الحمل.
- عوامل غير معروفة، ففي العديد من الحالات، لا يستطيع الأطباء تحديد سبب فقر الدم اللاتنسجي. وهذا ما يسمى فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.
فقر الدم اللاتنسجي وخلل التنسج النخاعي
يمكن أن تُشخص الحالة عن طريق الخطأ بفقر الدم اللاتنسجي، بدلاً من متلازمة خلل التنسج النخاعي. وفي هذه المجموعة من الاضطرابات، يُنتج نخاع العظم خلايا دم جديدة، لكنها مشوهة ومتخلفة. وأحياناً يسمى النخاع العظمي في متلازمة خلل التنسج النخاعي بالنخاع مفرط التنسج، أي أنه معبأ بخلايا الدم، ولكن بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النخاعي، يعانون من وجود نخاع فارغ يصعب تمييزه عن فقر الدم اللاتنسجي.
اتصالات مع الاضطرابات النادرة الأخرى
بعض الأشخاص المصابين بفقر الدم اللاتنسجي لديهم أيضًا اضطراب نادر يعرف باسم الهيموجلوبين الليلي الانتيابي. وهذا الاضطراب يتسبب في كسر خلايا الدم الحمراء بسرعة. ويمكن أن يؤدي الهيموغلوبين الليلي الانتيابي إلى فقر الدم اللاتنسجي، أو فقر الدم اللاتنسجي يمكن أن يتطور إلى الهيموغلوبين الليلي الانتيابي.
وأنيميا فانكوني هو مرض نادر موروث يؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي. ويميل الأطفال الذين يولدون به إلى أن يكونوا أصغر من الحجم المتوسط ولديهم عيوب خلقية. ويتم تشخيص المرض عن طريق اختبارات فحص الدم.
عوامل خطر فقر الدم اللاتنسجي
فقر الدم اللاتنسجي مرض نادر، ومن ضمن العوامل التي قد تزيد من مخاطر الإصابة به ما يلي:
- العلاج بجرعات عالية من العلاج الإشعاعي أو الكيميائي للسرطان.
- التعرض للمواد الكيميائية السامة.
- استخدام بعض العقاقير الطبية، مثل الكلورامفينيكول، الذي يستخدم لعلاج الالتهابات البكتيرية، والمركبات الذهبية المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
- بعض أمراض الدم، واضطرابات المناعة الذاتية والالتهابات الخطيرة.
- الحمل، نادرًا.
الوقاية من فقر الدم اللاتنسجي
لا توجد عادة طرق وقاية لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي، لكن تجنب التعرض للمبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى قد يقلل من خطر الإصابة بالمرض.
تشخيص فقر الدم اللاتنسجي
لتشخيص فقر الدم اللاتنسجي، قد يوصي طبيبك بما يلي:
- تحاليل الدم، فعادة تبقى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء ومستويات الصفائح الدموية ضمن نطاق معين. وقد يشك طبيبك في فقر الدم اللاتنسجي عندما تكون مستويات خلايا الدم الثلاثة هذه منخفضة للغاية.
- خزعة نخاع العظم، لتأكيد التشخيص،حيث ستحتاج إلى الخضوع لخزعة نخاع العظم. وفي هذا الإجراء، يستخدم الطبيب إبرة لإزالة عينة صغيرة من نخاع العظم من عظم كبير في جسمك، مثل عظم الورك. ويتم فحص عينة النخاع العظمي تحت المجهر لاستبعاد الأمراض الأخرى المرتبطة بالدم. وفي فقر الدم اللاتنسجي، يحتوي نخاع العظم على عدد من خلايا الدم أقل من الطبيعي.
وبمجرد حصولك على تشخيص فقر الدم اللاتنسجي، قد تحتاج إلى اختبارات إضافية لتحديد السبب الكامن للمرض.
علاج فقر الدم اللاتنسجي
قد تشمل طرق علاج فقر الدم اللاتنسجي ملاحظة و مراقبة طبية للحالات المعتدلة، وعمليات نقل الدم والأدوية للحالات الأكثر خطورة، وفي الحالات الشديدة، زرع نخاع العظم. وفقر الدم اللاتنسجي الحاد، الذي يكون فيه عدد خلايا الدم منخفض للغاية، يمكن أن يهدد الحياة ويحتاج إلى علاج فوري في المستشفى.
نقل الدم
يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي عادةً نقل الدم للسيطرة على النزيف وتخفيف أعراض فقر الدم. وعمليات نقل الدم ليست علاجًا لفقر الدم اللاتنسجي، ولكنها تعمل على تخفيف الأعراض، عن طريق توفير خلايا الدم التي لا ينتجها نخاع العظم. وقد يشمل نقل الدم ما يلي:
- خلايا الدم الحمراء، فعمليات نقل خلايا الدم الحمراء ترفع عدد خلايا الدم الحمراء، وهذا يساعد على تخفيف فقر الدم والتعب.
- الصفائح الدموية، حيث نقل الدم من الصفائح الدموية يساعد على منع النزيف الزائد.
وعلى الرغم من أنه لا يوجد حد أقصى لعدد عمليات نقل خلايا الدم التي يمكن أن تحدث لديك، إلا أنه قد تحدث مضاعفات أحيانًا مع عمليات النقل المتعددة. وتحتوي كريات الدم الحمراء المنقولة على الحديد الذي يمكن أن يتراكم في جسمك ويمكن أن يتلف الأعضاء الحيوية، إذا لم يتم علاج الأحمال الزائدة بالحديد. ويمكن للأدوية مساعدة جسمك على التخلص من الحديد الزائد.
وبمرور الوقت، قد يقوم جسمك بتطوير أجسام مضادة لخلايا الدم المنقولة، مما يجعلها أقل فعالية في تخفيف الأعراض. واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة يجعل حدوث هذه المضاعفات أقل احتمالاً.
زرع الخلايا الجذعية
قد تقدم زراعة الخلايا الجذعية، لإعادة بناء نخاع العظام مع الخلايا الجذعية من متبرع، وهو خيار العلاج الناجح الوحيد للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي الحاد. وعادة ما تكون عملية زرع الخلايا الجذعية، والتي تسمى أيضًا زرع النخاع العظمي، هي الاختيار الأمثل للأشخاص الأصغر سناً ولديهم متبرع مطابق، غالباً ما يكون أحد الأشقاء.
وإذا تم العثور على متبرع، فيتم استنفاد النخاع العظمي المصاب أولاً بالإشعاع أو العلاج الكيميائي. ويتم تصفية الخلايا الجذعية السليمة من دم المتبرع، ثم يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة في الوريد في مجرى الدم، حيث تهاجر إلى تجاويف نخاع العظم وتبدأ في توليد خلايا دم جديدة. ويتطلب الإجراء إقامة طويلة في المستشفى. وبعد عملية الزرع، ستتلقى أدوية للمساعدة في منع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها.
وعملية زرع الخلايا الجذعية تحمل مخاطر. وهناك احتمال أن جسمك قد يرفض عملية الزرع، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. وليس كل شخص مرشح للزراعة أو يمكنه العثور على مانح مناسب.
مثبطات المناعة
بالنسبة للأشخاص الذين لا يستطيعون الخضوع لعملية زرع نخاع عظمي، أو لأولئك الذين قد يكون فقر الدم اللاتنسجي بسبب اضطراب المناعة الذاتية، فإن العلاج قد يشمل عقاقير تعمل على تغيير أو تثبيط جهاز المناعة (مثبطات المناعة).
وهذه الأدوية تقمع نشاط الخلايا المناعية التي تدمر نخاع العظم. ويساعد ذلك نخاع العظم على استعادة خلايا الدم الجديدة وتوليدها. وعادة ما يتم إعطاء الكورتيزون في نفس الوقت مع هذه الأدوية.
ويمكن أن تكون الأدوية المثبطة للمناعة فعالة جدًا في علاج فقر الدم اللاتنسجي. والجانب السلبي هو أن هذه الأدوية تزيد من ضعف جهاز المناعة لديك. ومن الممكن أيضًا بعد التوقف عن تناول هذه الأدوية أن يعود فقر الدم اللاتنسجي.
منشطات النخاع العظمي
بعض الأدوية، بما في ذلك عوامل تحفيز المستعمرات، قد تساعد في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة. وغالباً ما تُستخدم عوامل النمو بالاشتراك مع الأدوية المثبطة للمناعة.
المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات
وجود فقر الدم اللاتنسجي يُضعف جهاز المناعة لديك. ولديك عدد أقل من خلايا الدم البيضاء المتداولة لمحاربة الجراثيم، وهذا يتركك عُرضة للعدوى.
وعند أول إشارة للعدوى، مثل الحمى، راجع طبيبك، فلا تريد أن تسوء العدوى، لأنها قد تكون خطرة على الحياة. وإذا كنت تعاني من فقر الدم اللاتنسجي الحاد، فقد يعطيك طبيبك المضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات للمساعدة في منع العدوى.
علاجات أخرى
عادة ما يتحسن فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي للسرطان بمجرد إكمال تلك العلاجات. وينطبق الشيء نفسه على معظم الأدوية الأخرى التي تحفز فقر الدم اللاتنسجي.
ويتم علاج النساء الحوامل اللواتي يعانين من فقر الدم اللاتنسجي مع عمليات نقل الدم. وبالنسبة لكثير من النساء، يتحسن فقر الدم اللاتنسجي المرتبط بالحمل بمجرد انتهاء الحمل. وإذا لم يحدث ذلك، فلا يزال العلاج ضروريًا.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
إذا كنت تعاني من فقر الدم اللاتنسجي، فاعتني بنفسك من خلال تلك الخطوات:
- أن تستريح عندما تحتاج إلى ذلك، فيمكن أن يسبب فقر الدم إرهاق وضيق في التنفس بأقل مجهود. وخذ راحة عندما تحتاج إلى ذلك.
- تجنب الرياضات الخطيرة، بسبب خطر حدوث النزيف المرتبط بتعداد منخفض للصفائح الدموية.
- حماية نفسك من الجراثيم، فيمكنك تقليل خطر الإصابة بالعدوى عن طريق غسل اليدين المتكرر وتجنب التعامل مع المرضى. وإذا كنت تعاني من حمى أو مؤشرات أخرى للعدوى، فاستشر طبيبك لتلقي العلاج.
التكيف مع المرض والمساندة
تتضمن النصائح التي تساعدك أنت وعائلتك على التأقلم بشكل أفضل مع مرضك ما يلي:
- معرفة المزيد عن مرضك، فكلما زادت معرفتك، كلما كنت مستعدًا بشكل أفضل لاتخاذ قرارات العلاج.
- إسال أسئلة، فتأكد من أن تسأل طبيبك عن أي شيء لا تفهمه متعلق بمرضك أو علاجك. وقد يساعدك تسجيل أو كتابة ما يخبرك به طبيبك.
- لا تخف من التعبير عن أي مخاوف لديك إلى طبيبك أو لأي شخص من مقدمي الرعاية الصحية الآخرين الذين يعالجونك.
- اطلب الدعم العاطفي من العائلة والأصدقاء، واطلب منهم التفكير في أن يصبحوا متبرعين بالدم أو متبرعين بنخاع العظم.
- أعد النظر في الانضمام إلى مجموعة دعم فقر الدم اللاتنسجي، فقد يكون من المفيد التحدث مع الآخرين الذين يتعاملون مع المرض. واسأل طبيبك إذا كان يعرف أي من مجموعات الدعم المحلية.
- اعتني بنفسك، فالتغذية والنوم السليمان مهمان لتحسين إنتاج الدم.
الاستعداد لموعد الطبيب
إذا كان لديك علامات أو أعراض لفقر الدم اللاتنسجي، ابدأ بتحديد موعد مع طبيب الأسرة أو طبيب عام. وإذا كان طبيبك يشك في فقر الدم اللاتنسجي، فستتم إحالتك على الأرجح إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم). وإذا ظهر فقر الدم اللاتنسجي فجأة، فقد تبدأ العلاج في غرفة الطوارئ.
وإليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك، وماذا تتوقع من طبيبك.
ما تستطيع فعله
- اكتب أي أعراض تظهر لك، بما في ذلك أي الأعراض التي قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي قمت بتحديد الموعد من أجله .
- اكتب المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي تغييرات قد تطرأ ، مثل وظيفة جديدة، خاصةً تلك التي تعرضك للمواد الكيميائية.
- قم بعمل قائمة بجميع الأدوية، بالإضافة إلى الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- اطلب من أحد أفراد العائلة أو أحد الأصدقاء البقاء معك أثناء التحدث مع طبيبك، فقد تكون متعبًا أو لا تستطيع تذكر كل المعلومات.
- اكتب الأسئلة التي تريد طرحها على طبيبك.
ويمكن أن يساعدك إعداد قائمة الأسئلة مسبقًا على الاستفادة القصوى من وقتك مع الطبيب. وبالنسبة لفقر الدم اللاتنسجي، بعض الأسئلة الأساسية التي يجب عليك طرحها على طبيبك تشمل:
- ما هو السبب الأكثر احتمالا للأعراض التي أشعر بها ؟
- هل هناك أسباب أخرى محتملة لأعراضي؟
- ما هي العلاجات المتاحة، والتي توصي بها؟
- هل هناك أي بدائل لطريقة العلاج الأساسية التي تقترحها؟
- لدي حالة صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة كل منهما بشكل أفضل؟
- هل هناك أي مطبوعات يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع التي تزود بمعلومات عن المرض، توصي بها؟
وبالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها لطرح طبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة خلال موعدك.
ماذا تتوقع من طبيبك؟
من المحتمل أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة، مثل:
- هل أُصبت بأي عدوى؟
- هل كان لديك أي نزيف غير متوقع؟
- هل شعرت بالتعب أكثر من المعتاد؟
- متى بدأت تعاني من الأعراض؟