متلازمة سافو هي اضطراب مزمن يشمل الجلد والعظام والمفاصل، سافو هو اختصار لمزيج من التهاب الغشاء الزليلي ، حب الشباب والبثور وفرط ضغط الدم والتهاب العظم والنقي.
يشعر بعض الباحثين أن متلازمة سـافو مرتبطة بمجموعة من حالات التهاب المفاصل التي تصيب عادة العمود الفقري، وتسمى المفاصل الفقارية، وعادة ما ينطوي علاج متلازمة سـافو على أدوية تقلل الالتهاب.
تعريف متلازمة سافو
متلازمة سـافو هي اضطراب مزمن يشمل الجلد والعظام والمفاصل، سافو هو اختصار لمزيج من:
- التهاب الغشاء الزليلي وحب الشباب والبثور وفرط ضغط الدم والتهاب العظم والنقي.
- التهاب الغشاء المفصلي يعني التهاب بطانة المفصل (الغشاء الزليلي)، عادةً ما يظهر هذا في الألم والتورم وصلابة المفاصل المصابة (التهاب المفاصل).
- حب الشباب هو حالة جلدية تتميز بمناطق صغيرة من الالتهابات مع تكوين القيح في بصيلات الشعر، يحدث حب الشباب بشكل شائع على الوجه والظهر العلوي.
- البثور هي حالة جلدية شديدة الالتهاب تؤدي إلى مناطق كبيرة تشبه الفقاعات المليئة بالسوائل (البثرات) عادة على راحتي اليدين أو باطن القدمين.
- ارتفاع ضغط الدم يعني نمو مفرط غير طبيعي للعظم، يوجد فرط ضغط الدم في متلازمة سافو في كثير من الأحيان عند نقاط العظم حيث ترتبط الأوتار، بشكل عام في جدار الصدر.
- التهاب العظم يعني التهاب العظم، المرضى الذين يعانون من متلازمة سافو يمكن أن يصابوا بالتهاب المفاصل العجزي الحرقفي وكذلك التهاب العمود الفقري (التهاب الفقار) مما يؤدي إلى تصلب وألم الرقبة والظهر.
أسباب متلازمة سافو
السبب الدقيق لمتلازمة سـافو غير معروف، وهناك شعور بأن الميل نحو تطوير متلازمة سـافو يمكن أن يورث في العائلات، يقترح الاستعداد الوراثي عن طريق ارتفاع معدل انتشار HLA-B27 ، علامة دم وراثية في المرضى الذين يعانون من متلازمة سافو.
متلازمة سافو مرتبطة بظروف المفاصل الأخرى
يشعر بعض الباحثين أن متلازمة سـافو مرتبطة بمجموعة من حالات التهاب المفاصل التي تصيب عادة العمود الفقري، وتسمى المفاصل الفقارية.
علامات وأعراض متلازمة سافو
تسبب متلازمة سـافو التهاب المفاصل بألم وتيبس وتورم ودفء واحمرار، ويمكن أن تكون المفاصل المتأثرة في العمود الفقري أو بعيدة عن العمود الفقري (المفاصل الطرفية) مثل الأصابع أو الرسغين أو الركبتين، وحب الشباب من الجلد والبثور في الأيدي وباطن القدمين مميزة.
تشخيص متلازمة سافو
يتم تشخيص متلازمة سـافو سريريًا عن طريق تحديد السمات المميزة للمتلازمة، بما في ذلك التهاب الغشاء المفصلي وحب الشباب والبثرات وفرط ضغط الدم ووالتهاب العظم والنقي. مستضد اختبار الدم HLA-B27 ، عند وجوده، يدعم التشخيص.
علاج متلازمة سافو
يتم توجيه علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة سـافو نحو الأعراض الفردية الموجودة. بشكل عام ، يتضمن العلاج أدوية تقلل الالتهاب في الأنسجة المعينة المصابة، من أمثلة الأدوية المستخدمة للالتهابات العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، مثل الأسبرين والإيبوبروفين [Advil و Motrin] والنابروكسين [Aleve]) وأدوية الكورتيزون (إما في شكل كريمات موضعية أو أقراص أو عن طريق الحقن في المنطقة المعنية)، يمكن أن تساعد التطبيقات الباردة الموضعية أيضًا في تقليل الالتهاب في بعض الأنسجة. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أعراض المفاصل المستمرة، تم تجربة كل من السلفاسالازين (آزولفدين) والميثوتريكسيت بدرجات متفاوتة من النجاح. الأدوية البيولوجية الأحدث، بما في ذلك إينفليإكسيمب، قد استخدمت بنجاح.
تشخيص متلازمة سـافو
إلى حد ما، فإن التوقعات بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة سـافو لا يمكن التنبؤ بها ولكنها تعتمد على الاستجابة للأدوية. عندما يهدئ سلفاسالازين أو الميثوتريكسيت أعراض وعلامات الالتهاب.
الوقاية من متلازمة سـافو
لأن الميل نحو تطوير متلازمة سـافو متوارث، لا يمكن الوقاية من المرض في هذا الوقت.