متلازمة QT الطويلة (LQTS) هي حالة تؤدي لسرعة نبضات القلب وبطريقة الفوضوية، قد تؤدي نبضات القلب السريعة هذه إلى موجة إغماء مفاجئة أو نوبة صرع. وفي بعض الحالات، يمكن أن تتسبب ضربات القلب المتقطعة لمدة طويلة في الموت المفاجئ.

ويمكن أن يكون لديك طفرة جينية تضعك في خطر الولادة مع متلازمة QT الطويلة الخلقية. وبالإضافة إلى ذلك قد تُسبب بعض الأدوية، اختلالات في أملاح الجسم والمعادن (شذوذ المنحل بالكهرباء) وبعض الحالات الطبية، في متلازمة QT الطويلة المكتسبة.

أعراض متلازمة QT الطويلة

كثير من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة QT الطويلة ليس لديهم أي علامات أو أعراض. وقد تكون على علم بحالتك فقط بسبب:

نتائج تخطيط كهربية القلب (ECG) التي تم إجراؤها لأسباب غير مرتبطة.
تاريخ عائلي من متلازمة QT الطويلة.
نتائج الاختبارات الجينية.

وبالنسبة للأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض متلازمة QT الطويلة، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا تتضمن ما يلي:

الإغماء

هذه هي العلامة الأكثر شيوعًا لمتلازمة QT الطويلة. وتحدث نوبات الإغماء عندما ينبض القلب بشكل مؤقت بطريقة متقطعة. وقد تحدث نوبات الإغماء هذه عندما تكون متحمسًا أو غاضبًا أو خائفًا أو أثناء التمرين.

وقد تفقد وعيك دون سابق إنذار. وعادة ما يكون لديك علامة تحذير أولاً، مثل الدوار، وخفقان القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، وضعف أو عدم وضوح الرؤية، ومع ذلك، يمكن أن تحدث موجة إغماء من متلازمة QT الطويلة مع قليل من التحذير.

التشنجات

إذا استمر القلب في النبض على نحو متقطع، فإن الدماغ لن يحصل في النهاية على كمية كافية من الأكسجين، الأمر الذي يمكن أن يسبب نوبات التشنج.

الموت المفاجئ

يعود القلب عادة إلى إيقاعه الطبيعي. وإذا لم يحدث ذلك بطريقة تلقائية، أو لم يتم استخدام جهاز مزيل الرجفان الخارجي في الوقت المناسب لإعادة الإيقاع إلى طبيعته، سيحدث الموت المفاجئ.

وقد تبدأ علامات وأعراض متلازمة QT الطويلة الموروثة أو الخلقية، خلال الأسابيع الأولى أو عدة شهور بعد الولادة، أو حتى سن متأخرة، أو قد لا تحدث على الإطلاق. ومعظم الأشخاص الذين يعانون من علامات أو أعراض من متلازمة QT الطويلة يتعرضون لأول نوبة في سن الأربعين. وقد تظهر علامات وأعراض متلازمة QT الطويلة أثناء النوم أو الإفاقة من النوم.

متى تستشير الطبيب؟

استشر طبيبك إذا كنت تفقد الوعي فجأة أثناء المجهود البدني أو الإثارة العاطفية، أو بعد استخدام دواء جديد، خاصة إذا كان الدواء معروفًا بإطالة فترة QT.

ونظرًا لأن متلازمة QT الطويلة يمكن أن تحدث في العائلات، أخبر طبيبك أيضًا أنك تريد اختبار متلازمة QT الطويلة إذا تم تشخيص قريب من الدرجة الأولى (الوالد أو الشقيق أو الطفل) بمتلازمة QT الطويلة.

أسباب متلازمة QT الطويلة LQTS

غرف وصمامات القلب

متلازمة QT الطويلة هي اضطراب في ضربات القلب يمكن أن يسبب عدم انتظام ضربات القلب. وعادة يدور القلب الدم في جميع أنحاء الجسم خلال كل نبضات القلب. وغرف القلب تنقبض وتستريح لضخ الدم، ويتم التحكم في هذه الإجراءات عن طريق النبضات الكهربائية التي تنتقل عبر القلب وتؤدي لحدوث النبضات. وبعد كل نبضة قلب، يعيد النظام الكهربائي للقلب الشحن استعدادًا لنبضات القلب التالية.

وفي متلازمة QT الطويلة، تستغرق عضلة قلبك وقتًا أطول من الطبيعي لإعادة التغذية بين الضربات. وهذا الاضطراب الكهربائي، والذي غالباً ما يمكن رؤيته على مخطط كهربية القلب (ECG)، يسمى فترة QT طويلة.

الفاصل الزمني Q-T المطول

يقيس مخطط كهربية القلب (ECG) النبضات الكهربائية أثناء تنقلها عبر القلب. ويقوم المخطط بقياس هذه النبضات، والتي يتم عرضها على الشاشة أو طباعتها على الورق كموجات من النشاط الكهربائي.

ويقيس مخطط كهربية القلب النبضات الكهربائية على أنها خمس موجات متميزة، ويتم تسمية هذه الموجات الخمس باستخدام الحروف P، Q، R، S وT. وتُظهر الموجات التي تحمل علامة Q إلى T نشاطًا كهربائيًا في الغرف السفلية في القلب (البطينات).

إن المسافة بين بداية الموجة Q ونهاية الموجة، تقابل الوقت الذي يستغرقه قلبك للتقلص ثم إعادة ملئه بالدم قبل البدء في الانكماش التالي.

ويمكن للأطباء قياس إذا ما كان الفاصل الزمني QT يحدث في فترة زمنية عادية. وإذا استغرق الأمر وقتًا أطول من الحد الطبيعي، فسيتم تسميته بفاصل QT لفترات طويلة. ويأخذ الحد الأعلى للفاصل الزمني QT العادي في الاعتبار، العمر والجنس وانتظام وسرعة معدل ضربات القلب.

وتنتج متلازمة QT الطويلة من تشوهات في نظام إعادة الشحن الكهربائي للقلب. ومع ذلك، فإن بنية القلب أمر طبيعي. والتشوهات في النظام الكهربائي للقلب قد تكون موروثة. أو قد يتم الحصول عليها بسبب حالة طبية كامنة أو دواء.

متلازمة QT الطويلة الوراثية

تم العثور على 17 جين على الأقل مرتبط بمتلازمة QT الطويلة حتى الآن، وتم التعرف على المئات من الطفرات داخل هذه الجينات. وتمثل الطفرات في ثلاثة من هذه الجينات حوالي 75 في المائة من حالات متلازمة QT الطويلة، في حين تساهم الطفرات في الجينات الثانوية الأخرى بنسبة ضئيلة من حالات متلازمة QT الطويلة. وحوالي 20٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة QT الطويلة الخلقية لديهم نتيجة اختبار وراثي سلبية.

أشكال متلازمة QT الطويلة الموروثة

متلازمة رومانو وارد، ويحدث هذا الشكل الأكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين يرثون فقط متغيرًا جينيًا واحدًا من أحد الأبوين.
متلازمة جيرفيل ولانج نيلسن، وعادة ما يحدث هذا الشكل النادر في وقت سابق ويكون أكثر حدة. وفي هذه المتلازمة، يرث الأطفال المتغيرات الجينية من كلا الوالدين.

بالإضافة إلى ذلك، كان العلماء يحققون في وجود صلة محتملة بين متلازمة موت الرضع المفاجئ ومتلازمة QT الطويلة، واكتشفوا أن ما يقرب من 5 إلى 10 بالمائة من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة، يعانون من عيب أو طفرة جينية في متلازمة QT الطويلة.

ويمكن أن تنتج متلازمة QT الطويلة المكتسبة عن بعض الأدوية، اختلال بالأملاح مثل انخفاض البوتاسيوم في الجسم (نقص بوتاسيوم الدم) أو حالات طبية أخرى. وأكثر من 100 دواء يمكن أن يطيل فترة الإصابة بكيو تي في الأشخاص الأصحاء، ويتسبب في شكل من أشكال متلازمة QT الطويلة المكتسبة المعروفة بمتلازمة QT الطويلة الأمد.

وتشمل الأدوية التي يمكن أن تطيل فترة كيو تي وضيق القلب:

بعض المضادات الحيوية.
بعض مضادات الاكتئاب والأدوية المضادة للذهان.
بعض مضادات الهيستامين.
مدرات البول.
الأدوية المستخدمة للحفاظ على إيقاعات القلب الطبيعية (الأدوية المضادة لاضطراب النظم).
بعض الأدوية المضادة للغثيان.

والأشخاص الذين يصابون بمتلازمة QT الطويلة الأمد التي يسببها الدواء، قد يعانون أيضًا من بعض العيوب الوراثية الدقيقة في قلوبهم. وهذه العيوب تجعلهم أكثر عرضة للاضطرابات في إيقاعهم القلبي من بعض الأدوية.

عوامل خطر متلازمة QT الطويلة

تتضمن قائمة الأشخاص الذين قد يكونون أكثر عرضة لحدوث متلازمة QT الطويلة الموروثة أو المكتسبة ما يلي:

الأطفال والمراهقون والبالغون الصغار الذين يعانون من الإغماء غير المبرر وغير المبررة بالقرب من الغرق أو الحوادث الأخرى، أو النوبات غير المبررة أو تاريخ من السكتة القلبية
أقارب من الدرجة الأولى للأشخاص الذين يعانون من متلازمة QT الطويلة المعروفة.
الأشخاص الذين يتناولون أدوية من المعروف أنها تُسبب فترات كيو تي لفترات طويلة
الأشخاص الذين لديهم مستويات منخفضة من البوتاسيوم أو الماغنسيوم أو الكالسيوم ، مثل الذين يعانون من اضطرابات الأكل فقدان الشهية العصبي

وغالباً لا يتم تشخيص متلازمة QT الطويلة الموروثة أو تشخص خطأ على أنها اضطراب الصرع، ومع ذلك، قد تكون متلازمة QT الطويلة مسئولة عن بعض الوفيات غير المبررة في الأطفال والشباب. وعلى سبيل المثال، قد يكون غرق شاب مجهولة السبب أول إشارة إلى متلازمة QT الطويلة في العائلة

مضاعفات متلازمة QT الطويلة

في معظم الأحيان، لا تتسبب هذه المتلازمة في حدوث مشاكل، ومع ذلك، قد يحدث إجهاد جسدي أو عاطفي لزيادة حساسية القلب، وهذا يمكن أن يتسبب في خروج إيقاع القلب عن السيطرة، مما يؤدي إلى إيقاع ضربات القلب غير المنتظمة والمهددة للحياة (عدم انتظام ضربات القلب).

وحالة عدم انتظام ضربات القلب، تضاعف حرارتان من القلب (البطينين) بشكل سريع وبطريقة عشوائية، مما يجعل الأمواج على شاشة مراقبة القلب تبدو ملتوية. ويتم ضخ كمية أقل من الدم من القلب، بحيث يصل الدم إلى الدماغ، مما يسبب لك الإغماء فجأة، وفي كثير من الأحيان، دون أي تحذير.

وإذا كانت الحلقة قصيرة الأمد، مدتها أقل من دقيقة واحدة، فيمكن لقلبك أن يصحح نفسه ويستعيد وعيه بنفسك. ومع ذلك، إذا استمرت حلقة من حلقات التشابك لفترة أطول، فقد يؤدي ذلك إلى حدوث موجة إغماء مفاجئة متبوعة بنوبة جسم كاملة. وإذا كان الإيقاع الخطير لا يصحح نفسه، فإن حالة عدم انتظام ضربات القلب تهدد الحياة وتسمى الرجفان البطيني.

ويتسبب الرجفان البطيني في زيادة ضربات البطينين بسرعة كبيرة، بحيث يتلاشى قلبك ويتوقف عن ضخ الدم. وما لم يصاب قلبك بالصدمة مرة أخرى في إيقاع طبيعي بواسطة الرجفان، يمكن أن يؤدي الرجفان البطيني إلى تلف في الدماغ وموت مفاجئ. ومن المعروف الآن أن متلازمة QT الطويلة قد تفسر بعض حالات الموت المفاجئ لدى الشباب الذين يظهرون بصحة جيدة

الوقاية من متلازمة QT الطويلة

إذا كنت قد ورثت متلازمة QT الطويلة، كن حذراً بشأن الأدوية التي تتناولها، فبعض الأدوية، بما في ذلك بعض مثبطات الشهية، ومضادات الاحتقان والمضادات الحيوية الشائعة، قد تسبب إيقاعات خطيرة في القلب. واسأل طبيبك عما تستطيع وما لا يمكنك تحمله بأمان.

والمخدرات غير المشروعة، مثل الكوكايين والأمفيتامينات، تشكل خطراً كبيراً بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة كيو تي طويلة. وبالإضافة إلى ذلك، طلب العلاج الطبي على الفور للأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم، وخاصة إذا كان لديك الكثير من القيء والإسهال.

وقد لا يحتاج بعض الأشخاص، خاصة كبار السن الذين يعانون من متلازمة QT الطويلة، والذين لم تظهر عليهم علامات أو أعراض المرض خلال عقود، إلى أي علاج بخلاف التدابير الوقائية.

تشخيص متلازمة QT الطويلة

لتشخيص متلازمة QT الطويلة، سيقوم طبيبك بمراجعة الأعراض، وتاريخك الطبي والعائلي، وإجراء الفحص البدني. وإذا اعتقد الطبيب أن لديك متلازمة QT الطويلة، فقد تحتاج إلى عدة اختبارات لتأكيد التشخيص. وتشمل هذه:

رسم القلب الكهربائي (ECG).
مراقب هولتر، فيمكن استخدام جهاز ECG المحمول هذا لمدة يوم أو أكثر لتسجيل نشاط قلبك أثناء ممارسة روتينك.
مراقبة الحدث. يتم إرفاق جهاز ECG المحمول هذا بجسمك لمراقبة نشاط قلبك خلال بضعة أسابيع إلى بضعة أشهر.
اختبار الإجهاد بدون تمارين (دوائي) الذي يحفز قلبك بطريقة تشبه التمرين. ثم يراقب الأطباء آثار الدواء على طريقة إعادة شحن القلب.
الاختبارات الجينية.

علاج متلازمة QT الطويلة

يشمل علاج متلازمة QT الطويلة الموروثة بعض التدابير الوقائية البسيطة. ويمكن أن يشمل أيضًا الأدوية، بالإضافة إلى جراحة إزالة التعصب القلبي اليسرى، أو زرع الأجهزة الطبية مثل جهاز إزالة الرجفان (ICD)، أو كليهما.

والهدف من العلاج هو إما منع قلب QT الطويل من الضرب أو السيطرة على الموت المفاجئ. وسوف يناقش طبيبك معك خيارات العلاج الأكثر ملاءمة لحالتك بناء على الأعراض التي تعاني منها، ونوع متلازمة QT الطويلة، ومخاطر إصابتك بالإغماء أو السكتة القلبية المفاجئة.

بالنسبة إلى متلازمة QT الطويلة المكتسبة، قد يؤدي علاج سبب الحالة إلى القضاء عليه. وسيقوم الأطباء أيضاً بعلاج اضطرابات ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) حسب الحاجة.

إذا تم تشخيص إصابتك بمتلازمة QT الطويلة المكتسبة بسبب بعض الأدوية، فقد يوصي طبيبك بالتوقف عن تناول الدواء الذي يسبب الحالة وتبديل الأدوية. بعض الناس قد يحتاجون إلى علاج إضافي.

أسلوب الحياة وعلاجات منزلية

بمجرد تشخيصك بمتلازمة QT الطويلة، فيمكن أن تساعدك عدة خطوات على تجنب العواقب الوخيمة، بما في ذلك:

لا تجهد نفسك، فقد لا تحتاج إلى التخلي عن الرياضة إذا كنت تعاني من متلازمة QT الطويلة. وقد يسمح طبيبك بالقيام بأنشطة ترفيهية طالما لديك رفيق معك في حال كان لديك حالة إغماء.
اعرف أعراضك، فكن على دراية كاملة بالأعراض التي يمكن أن تحذرك من عدم انتظام ضربات القلب وتقلل تدفق الدم إلى الدماغ.
اخبر الآخرين، فاجعل الأسرة والأصدقاء والمعلمين والجيران وأي شخص آخر لديه اتصال منتظم معك على علم بحالة قلبك.
قم بارتداء قلادة أو سوار طبي لإبلاغ الآخرين بحالتك الطبية، حتى يمكنهم التصرف وفقاً للموقف.
السيطرة على الأحداث المروعة بقدر الإمكان، فقم بخفض مستوى الصوت على جرس الباب، وقم بإيقاف تشغيل جرس الهاتف أو الهاتف المحمول ليلاً.
زيارة طبيبك، فمن المحتمل أن يوصي طبيب القلب بأن يكون لديك مواعيد متابعة منتظمة معه.

ولا يبدو أن الجماع الجنسي يزيد من خطر متلازمة QT الطويلة، ولا يرتبط الحمل والولادة بزيادة مخاطر الأعراض لدى النساء اللواتي يعانين من متلازمة QT الطويلة، ومع ذلك، إذا كنت قد ورثت هذه المتلازمة، فإن طبيبك سيرغب في مراقبتك عن كثب أثناء الحمل وبعده. تتعرض النساء المصابات لمخاطر متزايدة خلال الفترة التالية للولادة وتحتاج إلى مراقبة دقيقة.

الاستعداد لموعد الطبيب

إذا ظهرت عليك علامات وأعراض متلازمة كيو تي الطويلة، فاتصل بطبيبك. وبعد إجراء فحص أولي، من المحتمل أن يحيلك طبيبك إلى طبيب تم تدريبه على تشخيص ومعالجة أمراض القلب (طبيب القلب). وإليك بعض المعلومات التي تساعدك على التحضير لموعدك، وماذا تتوقع من طبيبك.

دون أي علامات وأعراض تعاني منها، وموعد حدوثها.
اكتب معلوماتك الطبية الرئيسية، بما في ذلك أي حالات صحية أخرى وأسماء جميع الأدوية الخاصة بك.
مشاركة أي تاريخ عائلي لأمراض القلب أو الوفاة المفاجئة مع طبيبك.
اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق إلى الموعد، إن أمكن، حيث يمكن للشخص الذي يرافقك أن يساعد في تذكر ما يقوله الطبيب.
اكتب الأسئلة التي تريد أن تتأكد من سؤال طبيبك.

وتتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على الطبيب في موعدك الأولي ما يلي:

ما الذي يحتمل أن يُسبب علاماتي وأعراضي؟
هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه العلامات والأعراض؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
هل يجب استشارة اختصاصي؟

وتتضمن الأسئلة التي يجب طرحها إذا ما تمت الإشارة إلى طبيب القلب أو الفيزيولوجيا الكهربية ما يلي:

هل لدي متلازمة QT الطويلة؟ أي نوع؟
ما هي مخاطر التعرض لمضاعفات من هذا الشرط؟
ما هو نهج العلاج الذي توصي به؟
إذا لم ينجح العلاج الأول، فماذا ستوصي بعد ذلك؟
إذا كنت توصي بأدوية، فما هي الآثار الجانبية المحتملة؟

والأسئلة التي يجب طرحها إذا كان طبيبك ينصح بإجراء الجراحة:

ما هو نوع الإجراء الذي من المرجح أن يكون فعالاً في حالتي ولماذا؟
أين يجب إجراء الجراحة؟
هل يجب أن أحيل إلى مركز امتياز QT طويل الامتياز؟
ماذا يجب أن أتوقع من الشفاء وإعادة التأهيل بعد الجراحة؟

وتشمل الأسئلة الإضافية ما يلي:

هل سأحتاج إلى اختبارات متكررة وعلاج مدى الحياة لهذه الحالة؟
ما هي علامات وأعراض حالات الطوارئ في متلازمة QT الطويلة التي يجب أن أكون على دراية بها؟
هل يجب أن أخبر أصدقائي ومعلمي وزملائي أنني مصاب بهذا الشرط؟
ما هي قيود النشاط التي سأحتاج إلى متابعتها؟
هل يمكن لأي تغييرات في النظام الغذائي أن تساعدني في إدارة هذه الحالة؟
ما هي الأدوية التي يجب تجنبها؟
ما هي نظرتي طويلة المدى مع العلاج؟
هل سيكون آمناً لي أن أحمل في المستقبل؟
ما هي المخاطر التي قد يتعرض لها أطفالي في المستقبل؟
هل يجب أن ألتقي بمستشار وراثي؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها في وقت مبكر، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك إذا كنت لا تفهم شيئًا.

ماذا تتوقع من طبيبك؟

قد يطرح الطبيب عددًا من الأسئلة منها:

ما هي أعراضك؟
متى أول مرة بدأت تعاني من أعراض؟
هل ازدادت الأعراض سوءًا بمرور الوقت؟
هل تؤدي المشاعر القوية إلى إثارة الأعراض، مثل الإثارة أو الغضب أو المفاجأة؟
هل الرياضة تجلب لك الأعراض؟
هل الدهشة، مثل جرس الباب أو رنين الهاتف، تحفز أعراضك؟
هل تشمل الأعراض الشعور بالدوار أو الدوار؟
هل فقدت الوعي من قبل؟
هل سبق لك أن تعرضت لنوبة صرع؟
هل تشمل أعراضك إحساس بالرفاهية في صدرك؟
هل تلهث في نومك وأنت على علم بها؟
هل تم تشخيصك بأية حالات طبية أخرى؟
هل أنت على علم بأي تاريخ لأمراض القلب في عائلتك؟
هل مات أي قريب من الدرجة الأولى، أحد الوالدين أو الأشقاء أو الأطفال، بشكل غير متوقع، مثل الغرق، أو مات فجأة بدون تفسير؟
ما هي الأدوية التي تتناولها حاليا، بما في ذلك الأدوية التي تباع بدون وصفات طبية والفيتامينات والمكملات الغذائية؟
هل سبق لك استخدام المخدرات الترفيهية؟ إذا كان الأمر كذلك، ما هى؟
ما هو نظامك الغذائي اليومي المعتاد؟
هل تستخدمين الكافيين؟ كم الثمن؟
هل لديك أطفال؟ هل تخططين لأية حالات حمل مستقبلية؟

ما يمكنك القيام به في هذه الأثناء؟

بينما تنتظر موعدك، تحقق مع أفراد عائلتك لمعرفة ما إذا كان أي من الأقارب من الدرجة الأولى (الأطفال، الأشقاء، الوالدين)، الأقارب من الدرجة الثانية (العمات، الأعمام، الأجداد)، الأقارب من الدرجة الثالثة (العمات الاكبر )، قد تم تشخيص أعمامهم وأقاربهم أو أي أقارب آخرين معروفين بمرض القلب أو ماتوا فجأة.

ووجود قريب من الدرجة الأولى توفي بسبب سبب غير متوقع، مثل من SIDS، من الغرق أو أثناء القيادة، هو دليل مهم لطبيبك. وبشكل عام، فإن معرفة أكبر قدر ممكن حول التاريخ الصحي لعائلتك سوف يساعد طبيبك على تحديد الخطوات التالية لتشخيصك وعلاجك. وإذا كان التمرين يجعل أعراضك أكثر سوءًا، تجنب ممارسة الرياضة حتى ترى طبيبك.