يعد داء دارييه Darier’s disease من الأمراض الوراثية النادرة التي تصيب الجلد والأظافر، إذ يميل الجلد لخشونة الملمس وصفار اللون وأعراض أخرى سنتعرف عليها في السطور الآتية، إضافة إلى التعرف على الأسباب وكيفية العلاج.
ما هو داء دارييه؟
داء دارييه هو مرض جلدي وراثي يتسم بفقدان الترابط بين خلايا الجلد السطحية، وكذلك خشونة الجلد وقد يصيب مناطق متعددة من الجسم، بما فيها الأظافر والذراع والصدر والظهر والركبتين والكوع وخلف الأذن واللسان والخدين والحلق وكف اليد، بل قد تتأثر الأظافر أيضًا حيث يتغير ملمسها الناعم. وعادة ما تبدأ الأعراض في الظهور في أواخر سن الطفولة وبدايات البلوغ.
ووفقًا لأحد المصادر، تختلف شدة المرض مع الوقت، وتتأثر بالعوامل البيئية، إذ تتفاقم الأعراض في فصل الصيف والتعرض للأشعة الشمس والرطوبة، أو مع الإصابات الخفيفة والاحتكاكات، وقد تزداد الأعراض بسبب تناول أدوية معينة أيضًا
أسباب داء دارييه
ينجم هذا المرض الوراثي عن وجود خلل في جين معين مسئول عن نقل الكالسيوم بين الخلايا، ما يؤدي إلى ضعف ترابطها بين بعضها البعض، ولفهم ذلك دعنا نبسط لك تركيبة الجلد:
تتكون الطبقة الخارجية للجلد والتي تسمى البشرة epidermis من خلايا متراصة بجوار بعضها البعض كالطوب في الجدار، وبينها مادة معينة تساعد في تماسك الخلايا مع بعضها (كالأسمنت بين طوب الجدران).
وبسبب الخلل الجيني في مرض دارييه، تتأثر هذه الروابط التي تربط الخلايا، ومن ثم يتأثر الجلد سلبًا ويتهيج بسهولة بمجرد تعرضه للمحفزات.
أعراض داء دارييه
كما أوضحنا في فقرة سابقة، تختلف الأعراض وشدتها بين المرضى اختلافًا كبيرًا، إذ قد لا تكون الأعراض ملحوظة إلا في أثناء الفحص الدقيق، أو تكون مصدر إزعاج كبير للمريض، ويتسم هذا المرض بخشونة مظهر وملمس الجلد، وحبوب ذات مادة دهنية بلون الجلد أو بني أو بني مائل للصفرة، وتظهر في مناطق متفرقة من الجسم كما أوضحنا في فقرة سابقة، إضافة إلى ثنايا الجلد مثل الإبطين والأفحاذ وأسفل الثديين عند النساء.
وإذا كثرت هذه الحبوب في منطقة معينة من الجسم، فقد ينجم عنها آفة جلدية كبيرة ذات رائحة كريهة في ثنايا الجلد، وقد يعاني بعض المرضى من نزيف تحت الجلد. وبالنسبة للأظافر، قد يعاني المريض من تشققات الأظافر وتغير شكلها وضعفها وسهولة تكسرها.
علاج داء دارييه
يتم تشخيص هذه الحالة عن طريق التعرف على الطفح الجلدي، ويتعرف الطبيب على التاريخ المرضي العائلي أيضًا، ويتم أخذ عينة من الجلد تحت تأثير التخدير الموضعي لفحصها ميكروسكوبيًا.
وتشير المصادر إلى عدم وجود علاج نهائي للمرض، ولكن توجد العديد من الطرق المتبعة لتخفيف الأعراض أو تجنبها، وذلك وفقًا لسبب تهيج وتفاقم الأعراض، فعلى سبيل المثال تتفاقم الأعراض عند بعض المرضى بعد التعرض إلى الشمس، أو في وقت الدورة الشهرية عند النساء.
وبصفة عامة قد لا يحتاج المريض علاجًا في حال عدم وجود أعراض، ويمكن الوقاية من ذلك عن طريق استخدام أوقية الشمس، وارتداء الملابس القطنية واستخدام المرطبات.
وقد توصف الريتينويدات الموضعية في بعض الحالات، أو الكورتيزون الموضعي، إضافة إلى المضادات الحيوية في حالات العدوى البكتيرية أو مضادات الفيروسات في حالة العدوى الفيروسية، وقد توصف أدوية فموية للحالات الشديدة مثل حبوب الريتينويدات.