تليف نخاع العظم أو التليف النقوي هو اضطراب خطير يُصيب نخاع العظام ويُحدث خللاً في إنتاج الجسم الطبيعي لخلايا الدم. والنتيجة هي تندب واسع في نخاع العظام، يؤدي إلى فقر شديد بالدم، والضعف، والتعب، وغالباً تضخم الطحال.
يُعد تليف نخاع العظم نوع غير شائع من سرطان الدم المزمن، وهو سرطان يؤثر على الأنسجة المكونة للدم في الجسم. وينتمي تليف نخاع العظم إلى مجموعة من الأمراض تسمى اضطرابات التكاثر النقوي.
تسوء حالة كثير من المصابين بتليف نخاع العظم بشكل متزايد، ويتطوّر لدى بعضهم في نهاية المطاف نوعاً خطيراً من سرطان الدم، ومع ذلك فمن الممكن أيضاً أن تُصاب بتليف نخاع العظم وتعيش بلا أعراض لسنوات. وعلاج تليف نخاع العظم، والذي يُركّز على تخفيف الأعراض، يمكن أن يتضمن مجموعة متنوعة من الخيارات.
أعراض تليف نخاع العظم
عادة ما يتقدم تليف نخاع العظم ببطء، وكثير من الناس لا يختبرون أي علامات أو أعراض في المراحل الأولى، ومع تزايد الخلل في الإنتاج الطبيعي لخلايا الدم، قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- الشعور بالتعب أو الإرهاق أو صعوبة التنفس، عادة بسبب فقر الدم.
- وجود ألم أو امتلاء تحت الأضلاع على الجانب الأيسر، بسبب تضخم الطحال.
- سهولة حدوث كدمات.
- سهولة حدوث نزيف.
- التعرق المفرط أثناء النوم (تعرق ليلي).
- حمى.
- آلام العظام.
ضرورة استشارة الطبيب
حدّد موعداً مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات وأعراض مستمرة تقلقك.
أسباب تليف نخاع العظم
يحدث تليف نخاع العظم عندما تنشأ طفرة جينية بخلايا الدم الجذعية. ولدى خلايا الدم الجذعية القدرة على التضاعف والانقسام إلى الخلايا المتخصصة المتعددة التي تشكل الدم، خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية، وليس من الواضح ما الذي يسبب الطفرات الجينية في الخلايا الجذعية للدم.
بينما تتكاثر خلايا الدم الجذعية المتحورة وتنقسم، فإن الطفرة الجينية تمر إلى الخلايا الجديدة. وعندما يتم تكوين المزيد والمزيد من هذه الخلايا المتحورة، تبدأ هذه الخلايا بالتأثير بشكل خطير على إنتاج الدم.
والنتيجة النهائية في الغالب هي عدم وجود خلايا الدم الحمراء، والتي تسبب فقر الدم كسمة من سمات تليف نخاع العظم، وتراكم خلايا الدم البيضاء مع مستويات مختلفة من الصفائح الدموية. يُصبح نخاع العظام الإسفنجي متصلباً في المصابين بتليف نخاع العظم.
وقد تم تحديد العديد من الطفرات الجينية في الأشخاص المصاب بتليف نخاع العظم، والجين الأكثر شيوعاً هو جين JAK2. ومعرفة ما إذا كان الجين JAK2 أو غيره من الجينات له علاقة بتليف نخاع العظم، يساعد على التنبؤ بمسار المرض والعلاج.
عوامل خطورة تليف نخاع العظم
على الرغم من أن سبب تليف نخاع العظم غير معروف في كثير من الأحيان، فهناك عوامل معينة قد تزيد احتمالية تعرضك:
- العمر، يمكن أن يؤثر تليف نخاع العظم على أي شخص، ولكن غالباً ما يتم تشخيصه في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاماً.
- اضطراب آخر بخلايا الدم، فقد ينشأ تليف نخاع العظم في نسبة صغيرة من الأشخاص المصابين، كإحدى مضاعفات كثرة الصفيحات الأولية أو كثرة الحمر الحقيقية.
- التعرض لبعض المواد الكيميائية، فقد تم ربط تليف نخاع العظم بالتعرض للمواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
- التعرض للإشعاع، فالأشخاص الذين تعرضوا لمستويات عالية من الإشعاع، مثل الناجين من الهجمات بالقنابل الذرية، لديهم خطر متزايد للإصابة بتليف نخاع العظم. وقد تطور تليف نخاع العظم في بعض الناس الذين تلقوا إحدي الصبغات المشعة والتي تسمى ثوروتراست، واستخدمت حتى خمسينات القرن الماضي.
مضاعفات تليف نخاع العظم
تشمل المضاعفات التي قد تنتج عن تليف نخاع العظم ما يلي:
زيادة ضغط الدم المتدفق إلى الكبد
في الطبيعي يتدفق الدم من الطحال ويدخل الكبد من خلال وعاء دموي كبير يُسمى الوريد البابي. وزيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). هذا بدوره يمكن أن يسبب تدفق الدم الزائد إلى الأوردة الصغيرة في المعدة والمريء، مما قد يؤدي إلى تمزق هذه الأوردة والنزيف.
الألم
يمكن أن يُسبب التضخم الشديد بالطحال آلام في البطن والظهر.
كتل في مناطق أخرى من الجسم
قد يؤدي تشكيل خلايا الدم خارج نخاع العظام إلى تكوين كتل (أورام) من خلايا الدم النامية في مناطق أخرى من الجسم. وقد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في جهازك الهضمي، والسعال أو بصق الدم، وضغط على حبلك الشوكي، أو التشنجات.
مضاعفات النزيف
بينما يتقدم المرض، تنخفض معدلات الصفائح الدموية (ما يسمى بنقص الصفيحات) وتختل وظيفة الصفائح الدموية، ويؤدي وجود عدد غير كافٍ من الصفائح الدموية إلى سهولة النزيف، وهي أمر ستحتاج إلى مناقشتها مع طبيبك إذا كنت تفكر في أي نوع من العمليات الجراحية.
آلام عظام والمفاصل
يمكن أن يؤدي تليف نخاع العظم إلى تصلب نخاع العظام والتهاب النسيج الضام الموجود في جميع أنحاء العظام، وهذا قد يسبب العظام وآلام المفاصل.
سرطان الدم الحاد
في نهاية المطاف، يُصاب بعض الأشخاص المصابين بتليف نخاع العظم بسرطان الدم النقوي الحاد، وهو نوع من سرطان الدم ونخاع العظام يتقدم بسرعة.
تشخيص تليف نخاع العظم
تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص تليف نخاع العظم ما يلي:
فحص بدني
سيقوم طبيبك بإجراء فحص بدني، وهذا يشمل فحص العلامات الحيوية، مثل النبض وضغط الدم، وكذلك فحص العقد الليمفاوية والطحال والبطن.
تحاليل الدم
تُظهر صورة الدم الكاملة عند الإصابة بتليف نخاع العظم، انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء بشكل غير طبيعي، وهي علامة تشير إلى فقر الدم الشائع حدوثه في الأشخاص المصابين بتليف نخاع العظم. وعادةً ما تكون مستويات خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية غير طبيعية أيضاً.
فكثيراً ما تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أعلى من المعتاد، على الرغم من أنه في بعض الناس قد تكون طبيعية أو حتى أقل من المعتاد. وقد تكون أعداد الصفائح الدموية أعلى أو أقل من المعتاد.
الأشعة
يمكن استخدام اختبارات التصوير، مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغنطيسي، لجمع المزيد من المعلومات حول تليف نخاع العظم.
فحص نخاع العظام
يمكن تأكيد تشخيص تليف نخاع العظم عن طريق خزعة نخاع العظام أو سحب عينة منه. وفي حالة خزعة نخاع العظام، يتم استخدام إبرة لسحب عينة من نخاع العظام المتصلب من عظمة الحوض.
خلال نفس الإجراء، يمكن استخدام نوع آخر من الإبر لسحب عينة من الجزء السائل من نخاع العظام، ثم يتم دراسة العينات في المختبر لتحديد أعداد وأنواع الخلايا الموجودة.
الاختبارات الجينية
قد يتم تحليل عينة من الدم أو نخاع العظام في المختبر، للبحث عن طفرات جينية في خلايا الدم المرتبطة بتليف نخاع العظم.
علاج تليف نخاع العظم
العلاج الفوري قد لا يكون ضرورياً
العلاج غير ضروري، إذا كنت لا تعاني من أعراض ولا تظهر علامات على فقر الدم أو تضخم الطحال أو أية مضاعفات أخرى. وبدلاً من ذلك، فمن المرجح أن يقوم طبيبك بمراقبة صحتك عن كثب من خلال الفحوصات المنتظمة، ومتابعة أي علامات تشير إلى تقدم المرض. وبعض الأشخاص لا يعانون من أية أعراض لسنوات.
العلاجات التي تستهدف الطفرات الجينية
يعمل الباحثون على تطوير الأدوية التي تستهدف طفرة الجين JAK2، والتي يُعتقد أنها مسؤولة عن تليف نخاع العظم. وأول هذه الأدوية التي حصلت على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية هو روكسوليتينيب (جاكافي).
روكسوليتينيب والأدوية الأخرى التي تم تطويرها واختبارها في التجارب السريرية، كانت مفيدة في تقليل حالات تضخم الطحال والحد من الأعراض المرتبطة بالتليف نخاع العظمي. وليس من الواضح بعد، احتمال نجاح هذه الأدوية لمساعدة الأشخاص المصابين بتليف نخاع العظم ليعيشوا فترة أطول، ولكن المؤشرات الأولية من التجارب السريرية مبشرة.
يعمل روكسوليتينيب عن طريق وقف عمل جميع الجينات المرتبطة بإنزيم JAK في الجسم، بما في ذلك تلك الموجودة في كل من الخلايا السليمة والمريضة. ونتيجة لتأثر الخلايا السليمة، قد تحدث آثار جانبية، مثل النزيف، والعدوى، والكدمات، والدوخة والصداع.
علاج فقر الدم
إذا كان تليف نخاع العظم يسبب فقر الدم الشديد، يمكنك التفكير في علاج مثل:
- نقل الدم، فإذا كان لديك فقر دم شديد، فنقل الدم بشكل دوري يمكنه أن يزيد من عدد خلايا الدم الحمراء وتخفيف أعراض فقر الدم، مثل التعب والضعف. وفي بعض الأحيان، يمكن أن تساعد الأدوية على تحسين فقر الدم.
- العلاج بهرمون الأندروجين (الهرمون المنشط للذكورة)، فالعلاج بنسخة مُصنّعة من هرمون الأندروجين قد يُعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء، ويمكن أن يحسن فقر الدم الشديد في بعض الأشخاص. والعلاج بالأندروجين له مخاطره، بما في ذلك تلف الكبد وآثار الذكورة في النساء.
- ثاليدوميد والأدوية ذات الصلة، قد يساعد ثاليدوميد (ثالوميد) والأدوية ذات الصلة مثل ليناليدوميد وبوماليدوميد ،في تحسين عدد خلايا الدم، وتخفيف تضخم الطحال. ويمكن الجمع بين هذه الأدوية مع أدوية الستيرويد. وقد يشكل الثاليدوميد والأدوية ذات الصلة خطر حدوث عيوب خلقية خطيرة، لذا يتطلب احتياطات خاصة. ويتم دراسة هذا النوع من العلاج في التجارب السريرية.
علاج تضخم الطحال
إذا تسبب الطحال المتضخم في حدوث مضاعفات، قد يوصي الطبيب بالعلاج، ويشمل الخيارات التالية:
- العلاج الكيماوي، فقد تقلل أدوية العلاج الكيماوي من حجم الطحال المتضخم وتخفف الأعراض ذات الصلة، مثل الألم.
- العلاج الإشعاعي، يستخدم الإشعاع حزم عالية الطاقة، مثل الأشعة السينية، لقتل الخلايا، ويمكن للعلاج الإشعاعي أن يساعد في تقليل حجم الطحال، إذا كانت الإزالة الجراحية ليست خياراً.
- الاستئصال الجراحي للطحال، فقد تستفيد من إزالة الطحال جراحياً إذا أصبح حجم طحالك كبيراً، بحيث يسبب لك الألم ويُحدث مضاعفات ضارة، وإن كنت لا تستجيب لأشكال أخرى من العلاج. وتشمل المخاطر؛ العدوى، والنزيف المفرط، وتجلط الدم مما يؤدي إلى سكتة دماغية أو الانسداد الرئوي. ويعاني بعض الأشخاص بعد العملية الجراحية من تضخم الكبد وزيادة غير طبيعية في عدد الصفائح الدموية.
- العلاج بالعقاقير المستهدفة، مثل روكسوليتينيب، والذي يستهدف الطفرات الجينية الموجودة في معظم حالات تليف نخاع العظم، ويمكن استخدامه للحد من أعراض الطحال المتضخم.
زرع الخلايا الجذعية
زرع الخلايا الجذعية الخيفي (زرع الخلايا الجذعية من متبرع مناسب)، هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على شفاء تليف نخاع العظم. ولكنه يُشكل أيضاً مخاطر عالية من الآثار الجانبية التي تهدد الحياة.
ولا يتأهل كثير من الأشخاص المصابين بتليف نخاع العظم لهذا العلاج، بسبب العمر، واستقرار المرض أو المشاكل الصحية الأخرى. وقبل زرع الخلايا الجذعية، ويسمى أيضا زرع نخاع العظام، تتلقى جرعات عالية جداً من العلاج الكيماوي أو العلاج الإشعاعي لتدمير نخاع العظام المريض، ثم تتلقى الخلايا الجذعية من متبرع متوافق.
وبعد هذا الإجراء، هناك خطر من أن تتفاعل الخلايا الجذعية الجديدة مع أنسجة الجسم الصحية، مما قد يتسبب في حدوث تلف مميت (داء الطعم حيال الثوي أو المضيف). وتشمل المخاطر الأخرى اعتلال عضو أو وعاء دموي، تكوّن المياه البيضاء في العين، ونشأة سرطان آخر في وقت لاحق.
ويدرس الأطباء زرع منخفض الكثافة، ويسمى أيضا زرع نونيلوبلاتيف أو مينيترانسبلانت. وتستخدم عمليات الزرع منخفض الكثافة جرعات أقل من العلاج الكيماوي والإشعاع قبل الزرع. وعلى الرغم من وجود آثار جانبية للزرع منخفض الكثافة، يأمل الأطباء أنه سيكون في يوم ماً خيار أكثر أماناً لكبار السن.
الرعاية الداعمة (التدخلية)
الرعاية الداعمة أو التلطيفية هي رعاية طبية متخصصة تركز على تخفيف الألم والأعراض الأخرى لأي مرض خطير. ویعمل أخصائيو الرعایة التلطيفية معك ومع عائلتك وأطبائك الآخرین لتقدیم طبقة إضافیة من الدعم تکمل رعایتك المستمرة. ويمكن استخدام الرعاية التلطيفية بجانب علاجات أخرى أكثر شدة، مثل الجراحة والعلاج الكيماوي أو العلاج الإشعاعي.
وقد يشعر المصابون بالسرطان بالتحسن ويعيشون لفترة أطول، إذا ما استُخدمت الرعاية التلطيفية إلى جانب جميع العلاجات المناسبة الأخرى. ويتم توفير الرعاية التلطيفية من قبل فريق من الأطباء والممرضين وغيرهم من المهنيين المدربين تدريباً خاصاً.
وتهدف فرق الرعاية التلطيفية إلى تحسين نوعية الحياة للمصابين بالسرطان وأسرهم. ويتم تقديم هذا النوع من الرعاية جنباً إلى جنب مع غيرها من العلاجات التي قد تتلقاها.
التكيف مع المرض والمساندة
قد يتضمن التعايش مع مرض تليف نخاع العظم التأقلم مع الألم، وعدم الراحة، وعدم اليقين والآثار الجانبية للعلاجات طويلة المدى. وقد تساعد الخطوات التالية في تخفيف التحدي وتُشعرك بمزيد من الراحة والتحكم بصحتك:
تعرّف على حالتك
تليف نخاع العظم غير شائع إلى حد ما. ولمساعدتك في العثور على معلومات دقيقة وجديرة بالثقة، اطلب من طبيبك توجيهك نحو المصادر المناسبة. وبناء على هذه المصادر، اعرف قدر استطاعتك عن تليف نخاع العظم.
الحصول على الدعم
اغتنم هذه الفرصة لطلب الدعم من العائلة والأصدقاء. وقد يكون من الصعب الحديث عن تشخيصك، وغالباً ستحصل على مجموعة من ردود الفعل عند مشاركتك للخبر. ولكن الحديث عن تشخصيك وتمرير المعلومات حول حالتك، يمكن أن تساعد، وكذلك عروض المساعدة الناتجة عن حديثك معهم.
يمكنك أيضاً الاستفادة من الانضمام إلى مجموعة دعم، سواء في مجتمعك أو على شبكة الإنترنت. فمجموعة دعم مكونة من أشخاص بنفس التشخيص أو تشخيص مماثل، مثل اضطراب التكاثر النقوي أو مرض آخر نادر، يمكن أن تكون مصدراً للمعلومات المفيدة، والنصائح العملية والتشجيع.
استكشف طرق للتعامل مع هذا المرض
إذا كان لديك تليف نخاع العظم، فقد تواجه فحوصات الدم المتكررة والمواعيد الطبية واختبارات نخاع العظام المنتظمة، وفي بعض الأيام، قد تشعر بالمرض حتى لو كنت لا تبدو مريضاً، وفي البعض لآخر، قد تشعر بالتعب فقط لكونك مريضاً.
الأنشطة المساعدة
حاول أن تجد الأنشطة التي تساعد، سواء كانت اليوغا، أأداء التمارين الرياضية، النزهات الاجتماعية، أو اعتماد جدول عمل أكثر مرونة. وتحدث إلى استشاري أو معالج أو أخصائي اجتماعي في الأورام، إذا كنت بحاجة إلى مساعدة في التعامل مع التحديات العاطفية لهذا المرض.
الاستعداد لموعد الطبيب
إذا اشتبه طبيبك الأساسي في أن إصابتك بتليف نخاع العظم، معتمداً غالباً على تضخم الطحال ونتائج فحص الدم غير الطبيعية، فمن المحتمل أن يتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (أمراض الدم).
ومن الأفضل أن تكون مستعداً جيداً، ونظراً لقصر المواعيد الطبية، ولحاجتك لتغطية كثير من المعلومات، إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد، وما يمكن توقعه من طبيبك.
ما يمكنك فعله
- كن مدركاً لأي قواعد قبل موعدك. عند تحديد موعدك، تأكد من أن تسأل ما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به في وقت مبكر، مثل التقيد بنظام غذائي.
- اكتب أي أعراض تواجهها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير متصلة بالسبب الذي حددت موعدك له.
- اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات حياتية في الفترة الأخيرة.
- ضع قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
- اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديق لك، ففي بعض الأحيان قد يكون من الصعب أن تتذكر كل المعلومات المقدمة خلال موعدك.
- اكتب اسئلة لتسألها طبيبك.
وقتك مع طبيبك محدود، لذلك إعداد قائمة بالأسئلة سوف تساعدك على الاستفادة القصوى من وقتك. رتب قائمة أسئلتك من الأكثر أهمية للأقل أهمية في حالة نفاذ الوقت. وبالنسبة لتليف نخاع العظم، فبعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تسألها لطبيبك تشمل:
- ما الذي السبب المحتمل لأعراضي أو حالتي؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضي أو حالتي؟
- ما هي الاختبارات التي أحتاجها؟
- هل حالتي مؤقتة أو مزمنة؟
- ما هو أفضل مسار للعلاج؟
- ما هي البدائل للنهج الأساسي الذي تقترحه؟
- لدي ظروف صحية الأخرى. كيف يمكنني التعامل معهم جميعاً بشكل أفضل؟
- هل هناك أي قواعد يجب على اتباعها؟
- هل يجب أن أرى مختصاً؟
- هل هناك بديل مكافيء للدواء الذي تصفه لي؟
- هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع التي توصي بها؟
- ما الذي سيحدد ما إذا كان علي التخطيط لزيارة متابعة؟
وبالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لتسألها لطبيبك، لا تتردد في طرح أسئلة إضافية خلال موعدك.
ما يمكنك توقعه من طبيبك
من المرجح أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة. واستعدادك للرد عليها قد يتيح مزيداً من الوقت لتغطية النقاط الأخرى التي تريد مناقشتها. وقد يسأل طبيبك التالي:
- متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
- هل كانت الأعراض مستمرة أم عرضية؟
- ما شدة هذه الأعراض؟
- ما الذي يُخفف الأعراض لديك؟
- ما الذي يُزيد من حدة الأعراض لديك؟