داء فاغنر أو ما يُسمى بالورم الحبيبي الويغنري، يعتبر اضطراب غير شائع يسبب التهاب الأوعية الدموية في الأنف، الجيوب الأنفية، الحلق، الرئتين، والكلى.

ويعتبر داء فاغنر واحداً من أمراض الأوعية الدموية، والمعروف بإسم التهاب الأوعية الدموية، والذي يقلل تدفق الدم إلى بعض أعضاء الجسم، وقد تتطور أنسجة الأعضاء المصابة بالالتهاب إلى ما يعرف بإسم الورم الحبيبي، والذي يؤثر أحياناً على قدرة هذه الأعضاء القيام بوظائفها. ويؤدي التشخيص المبكر لداء فاغنر، وعلاجه إلى الشفاء التام، بينما في حالة عدم العلاج، من الممكن أن يسبب داء فاغنر الوفاة.

أعراض داء فاغنر

قد تتطور علامات، وأعراض داء فاغنر فجأة، أو على مدار عدة شهور. وعادة ما تشمل علامات التحذير الأولى أجزاء الجهاز التنفسي، مثل الجيوب الأنفية، الحلق، أو الرئتين. وقد تزداد الحالة سوءاً لدى بعض الأشخاص المصابين، مؤثرة بذلك على الأوعية الدموية، والأعضاء التي تغذيها، مثل الكلى. وتتضمن علامات وأعراض داء فاغنر ما يلي:

سيلان الأنف، التهاب الجيوب الأنفية، ونزيف الأنف.
السعال، وأحياناً مع البلغم الدموي.
ضيق التنفس أو الصفير.
الحمى.
إعياء، وأوجاع عامة وآلام.
تخدير في الأطراف، أصابع اليدين، أو أصابع القدمين.
فقدان الوزن.
دم في البول (البول الدموي أو البيلة الدموية).
قروح الجلد، أو الكدمات.
احمرار العين، حرقة، أو ألم.
التهابات الأذن.

قد يؤثر داء فاغنر بالنسبة لبعض الأشخاص، على الرئتين فقط. وفي حالة تأثر الكلى، قد لا تلاحظ أي علامات تحذير مبكرة، ولكن قد تساعد فحوصات الدم، والبول في اكتشاف المرض. وفي حالة عدم العلاج قد يحدث غالباً الفشل الكلوي، وفقر الدم (الأنيميا).

ضرورة استشارة الطبيب

اذهب لرؤية طبيبك إذا تعرضت إلى سيلان في الأنف، ولم يستجب للعلاج بأدوية الإنفلونزا المعتادة دون وصفة طبية، وخاصة إذا كان مصحوباً بنزيف في الأنف، ومواد تشبه الصديد، وسعال يخرج معه دم، أو غيرها من علامات تحذير داء فاغنر. ويكون التشخيص المبكر هو الحل الأمثل للحصول على العلاج الفعال لهذا المرض، لأن هذا المرض يزداد سوءاً بسرعة.

أسباب داء فاغنر

لا يعرف أحد تحديداً أسباب الإصابة بداء فاغنر، ولكن يبدو أنه يتطور غالباً بعد الإصابة بالعدوى، أو غيرها من مسببات الالتهاب، والذي يؤدي إلى رد فعل غير طبيعي من الجهاز المناعي. ويؤدي رد الفعل هذا إلى التهاب، وضيق الأوعية الدموية، وظهور كتل الأنسجة الالتهابية الضارة (حبيبية).

ويمكن أن تؤدي الأورام الحبيبية إلى تدمير الأنسجة الطبيعية، كما أن ضيق الأوعية الدموية قد يؤدي إلى تقليل كمية الدم، والأكسجين المغذية لأنسجة الجسم، والأعضاء.

عوامل خطر داء فاغنر

يمكن أن يحدث داء فاغنر لأي عُمر، ولكنه في الأغلب يُصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65 عاماً.

مضاعفات داء فاغنر

إلى جانب التأثير على الأنف، الحلق، والرئتين، قد يؤثر داء فاغنر على الجلد، العينين، الأذنين، الكلى، القلب، وغيرها من الأعضاء. وقد تتضمن المضاعفات ما يلي:

فقدان السمع.
تندب الجلد (أي ظهور ندبات، أو جروح).
أمراض القلب.
الفشل الكلوي.
فقدان الطول في جسر الأنف (السرج) الناتج عن الغضروف الضعيف.
خثار وريدي عميق (تجلط الأوردة العميقة).

تشخيص داء فاغنر

قد يسألك طبيبك عن العلامات، والأعراض التي تعاني منها، لذا يجب عليك أن تقوم بإجراء الفحص البدني، وأخذ تاريخك الطبي معك، وقد يُخضعك الطبيب لبعض الفحوصات اللازمة التي تساعده في تشخيص الحالة، على سبيل المثال ما يلي:

فحوصات الدم

تُستخدم هذه الفحوصات للبحث عن علامات الالتهاب، مثل ارتفاع مستوى البروتين التفاعلي C، أو ارتفاع نسبة الترسيب لكرات الدم الحمراء، والذي يُشار إليها عادة بإسم معدل الترسيب في الدم.

فحص الدم الذي يبحث عن أجسام مضادة معينة، أو فحص أجسام السيتوبلازم المضادة، يكون مفيداً؛ لأن هذه المواد تظهر في دم معظم الأشخاص الذين يعانون من داء فاغنر النشط.

وهناك فحص دم آخر يتحقق من الأنيميا (فقر الدم)، والتي تكون شائعة في الأشخاص المصابين بهذا المرض.كما أن فحص الدم للكرياتينين يمكن أن يتحقق إذا ما كانت الكلى تعمل على تصفية النفايات من الدم بشكل صحيح.

فحوصات البول

هذا الفحص يكشف إذا ما كان البول يحتوي على خلايا الدم الحمراء، أو الكثير من البروتين، مما يشير إلى أن المرض يؤثر على الكلى.

تصوير الصدر

اختبارات التصوير يمكن أن تساعد في معرفة إذا ما كانت الأوعية الدموية، أو الأعضاء قد تأثرت، كما يمكن أن تساعد الطبيب في مراقبة إذا ما كان المريض يستجيب للعلاج. وقد يطلب منك طبيبك الخضوع لإجراء الأشعة السينية، الأشعة المقطعية، أو أشعة الرنين المغناطيسي.

الخزعة

وهو إجراء جراحي يقوم فيه الطبيب بإزالة عينة صغيرة من الأنسجة الموجودة في المنطقة المصابة في الجسم، وهي الطريقة الوحيدة للتشخيص المؤكد لداء فاغنر.

علاج داء فاغنر

يمكن مع التشخيص المبكر، والعلاج المناسب أن يتم الشفاء من داء فاغنر في خلال بضعة أشهر، وقد تحتاج إلى الاستمرار في تناول العقاقير التي يصفها الطبيب على المدى الطويل، وذلك لمنع حدوث انتكاسة. وكذلك عندما تصبح قادراً على ترك العلاج، يجب عليك رؤية طبيبك بانتظام، لكي يتمكن من مراقبة حالتك عن قرب.

الأدوية

تحدث مع طبيبك عن العقاقير، أو الأدوية المُركبة التي تناسب حالتك، والآثار الجانبية المحتملة. ويختلف العلاج اعتماداً على العضو المصاب، ومدى شدة الحالة. قد يصف طبيبك ما يلي:

الكورتيزون للسيطرة على الالتهاب، هناك بعض الأدوية مثل بريدنيزون، تساعد قمع الجهاز المناعي، والحد من التهاب الأوعية الدموية.
الأدوية الأخرى التي تعمل على قمع الجهاز المناعي، حيث تساعد العديد من العقاقير الأخرى على تقليل وظيفة خلايا الجهاز المناعي، مسببة بذلك الالتهاب. وتشمل هذه العقاقير سيكلوفوسفاميد، وآزاثيوبرين، وميثوتركسيت.

يعتبر ريتوكسيماب هو خيار آخر لعلاج داء فاغنر، والذي قد يكون فعالاً مثل سيكلوفوسفاميد في علاج الحالات الشديدة، مع آثار جانبية أقل، وبمجرد أن تتحسن الحالة، وتصبح تحت السيطرة، قد تستمر بعض العقاقير على المدى الطويل لمنع حدوث انتكاسة.

ويشمل ذلك عقاقير ريتوكسيماب، وميثوتركسيت، وآزاثيوبرين، والمايسوفينوليت. وقد أظهرت دراسة تم إجراؤها على حوالي 150 شخص، بأن أولئك الذين أوقفوا تناول عقاقيرهم، أو تناولوها بجرعات أقل، كان معدل انتكاسهم أعلى.

علاجات الآثار الجانبية

الأدوية المستخدمة لعلاج داء فاغنر تسبب آثار جانبية خطيرة، مثل خفض قدرة الجسم على مكافحة العدوى، وقد يقوم طبيبك بمراقبة حالتك أثناء تناولك لهذه الأدوية، وربما يصف أدوية للمساعدة في منع الآثار الجانبية، ومنها ما يلي:

سلفاميثوكسازول، أو تريميثوبريم، والتي تمنع بعض الآثار الرئوية.
البايفوسفونيت، الذي يمنع هشاشة العظام المرتبطة باستخدام البريدنيزون.
حمض الفوليك، وهو شكل اصطناعي من فولات فيتامين ب، الذي يمنع القروح، وغيرها من العلامات، والأعراض المرتبطة بنفاذ حمض الفوليك في الجسم الناتجة عن استخدام ميثوتركسيت.

علاجات أخرى

تبادل البلازما

والمعروف أيضاً بإسم استخراج البلازما، ويُزيل هذا العلاج الجزء السائل من الدم (البلازما) الذي يحتوي على مواد منتجة للأمراض، ثم تتلقى كمية جديدة من البلازما، أو البروتين الذي أخرجه الكبد (الألبيومين)، والذي يمنح القدرة لجسمك لكي ينتج البلازما الجديدة. وبالنسبة للأشخاص المصابين بداء فاغنر، قد تساعد البلازما على إعادة شفاء الكلى.

زرع الكلى

قد تحتاج لزرع الكلى مع تقدم المرض، لاستعادة وظائف الكلى الطبيعية. وتحدث مع طبيبك لكي يحدد إذا ما كان زرع الكلى هو الحل الأمثل لحالتك. ويعتمد احتمال تلقيك للكلى الممنوحة، جزئياً، على مدى تأثر أجهزتك الأخرى بالمرض.

التكيف مع المرض والمساندة

من المحتمل شفائك من داء فاغنر مع العلاج، حتى إذا كنت تشعر ببعض القلق حول احتمال حدوث انتكاسة، أو أي تلف قد يسببه المرض، فهناك بعض الاقتراحات للتكيف مع المرض كما يلي:

فهم طبيعة الحالة، كلما كنت تعرف أكثر عن داء فاغنر، تكون بذلك مستعداً أكثر للتعامل مع المضاعفات، والآثار الجانبية، والأدوية، والانتكاسات.
الحفاظ على نظام دعم قوي، فقد يساعدك دعم بعض أفراد العائلة، والأصدقاء، وقد تجد من المفيد، والمريح لك التحدث إلى أشخاص آخرين عانوا من نفس الحالة. اسأل طبيبك عن أفضل طريقة للتواصل مع مجموعة دعم للمرض.

الاستعداد لموعد الطبيب

من المرجح أن تبدأ بزيارة الطبيب العام، وقد ينصحك بزيارة الطبيب المتخصص في الرئتين، الأذن، الأنف، والحلق، أو الكلى. وهذه بعض المعلومات التي قد تساعدك في الاستعداد لموعد.

ماذا يجب أن تفعل؟

يجب عليك التحضير لموعدك بشكل جيد، لأن هذه الزيارات تكون موجزة، ولأنه غالباً ما توجد الكثير من الأمور التي قد ترغب في الاستفسار عنها.

تأكد من وجود أي إجراءات مطلوبة قبل الموعد، فعند تحديد الموعد، اسأل إذا كان هناك ما يمكنك القيام به قبل الموعد، مثل تقييد نظامك الغذائي.
إذا كان لديك أي فحوصات دم حديثة، أو أشعة سينية على الصدر في أي مكتب صحي آخر، أو مستشفى، اطلب من الموظفين المختصين توجيه هذه الفحوصات، والأشعة إلى الطبيب الذي سوف تذهب لزيارته، أو قُم بأخذ هذه الملفات بنفسك للتأكد من تسليمها لطبيبك.
اكتب قائمة بأي أعراض قد واجهتها، بما في ذلك التي تبدو ليس لها صلة بالسبب الذي حددت موعدك مع الطبيب لأجله.
اكتب قائمة بالمعلومات الطبية الشخصية، بما في ذلك المشاكل الصحية الأخرى، والضغوط الأساسية لديك، والأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها.
اصطحب أحد أفراد عائلتك، أو أصدقائك معك إلى الموعد، قد يساعدك هذا الشخص في تذكر ما يقوله طبيبك.
اكتب قائمة بالأسئلة التي تسألها لطبيبك.

وهناك بعض الأسئلة المتعلقة بعلامات، وأعراض داء فاغنر، و التي قد تريد سؤال طبيبك عنها، ومن ضمنها:

ما هو السبب المحتمل لأعراضي؟ وما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
ما هي أنواع الفحوصات التي أحتاجها؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أي إعداد سابق؟
هل تعتبر حالتي مؤقتة؟
ما العلاج الذي تنصحني به؟
ما هي الآثار الجانبية التي أتوقع حدوثها من العلاج؟
ما هي البدائل المحتملة لطريقة العلاج الذي تقترح اتباعها؟
كم المدة التي سوف يستمر فيها العلاج؟
أنا أعاني من حالات صحية أخرى، كيف يمكنني التحكم في هذه الحالات معاً؟
هل أحتاج أن أرى متخصص؟ هل سوف أحتاج إلى إحالة؟
هل سأحتاج إلى تناول الأدوية؟ وإذا كان كذلك، فما هي البدائل الطبيعية لهذه الأدوية؟
هل لديك أي كتيبات، أو مواد مطبوعة يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصح بزيارتها؟
هل تعرف أي مجموعات دعم قريبة؟

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المرجح أن يسألك طبيبك عدد من الأسئلة كما يلي:

متى بدأت تشعر بهذه الأعراض أول مرة؟
هل تدخن؟
هل أعراضك مستمرة، أم مؤقتة؟
هل قمت بقياس درجة حرارتك؟ وإذا تم ذلك، فكم كانت؟
كم تبلغ شدة أعراضك؟
هل يوجد شئ يُحسن، أو يزيد من شدة الأعراض؟

ماذا يمكنك أن تفعل في هذه الأثناء؟

إذا بدأت أعراضك تزداد سوءاً، يجب عليك أن تخبر طبيبك العام على الفور، لكي يتمكن من إيجاد الطبيب المختص لحالتك في أسرع وقت.