خلل التنسج الليفي العضلي هي حالة تتسبب في ضيق أو تضخم الشرايين متوسطة الحجم في الجسم، وقلة تدفق الدم الناتج عن هذا الضيق إلى الأعضاء، يمكن أن يؤثر على أدائها للوظائف الخاصة بها.
ويظهر هذا الخلل عادة في الشرايين المؤدية إلى الكليتين، ويمكن أن يؤثر أيضاً على الشرايين المؤدية إلى الدماغ، القلب، البطن، الذراعين والساقين.
ويمكن أن يتسبب خلل التنسج الليفي العضلي في حدوث عدداً من المضاعفات في حالة عدم علاجه مثل، ارتفاع ضغط الدم أو تمزق الشرايين (تسلخ شرياني)، ويمكن أن يحد تسلخ الشريان التاجي العفوي (SCAD) وتمزق الشرايين، من تدفق الدم إلى العضو المدعوم من الشريان المصاب.
أعراض خلل التنسج الليفي العضلي
بعض الأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج الليفي العضلي لا يتعرضون لأي أعراض، ويمكن أن تظهر بعض الأعراض، طبقاً للشريان المصاب بهذه الحالة.
أعراض الكلية
إذا أُصيبت الشرايين المؤدية إلى الكليتين (الشرايين الكلوية)، قد تعاني من التالي:
- ارتفاع ضغط الدم.
- حدوث ضرر لأنسجة الكليتين (ضمور الكلية الإقفاري)
- الفشل الكلوي الحاد، في بعض الحالات النادرة.
أعراض الدماغ
إذا أُصيبت الشرايين المؤدية إلى الدماغ، فقد تتعرض للتالي:
- الصداع.
- الدوخة.
- رؤية ضبابية، أو فقدان مؤقت للرؤية.
- طنين على شكل نبضات في الأذن.
- ألم في العنق.
- ضعف وتنميل في الوجه.
أعراض البطن
إذا أُصيبت الشرايين المؤدية إلى البطن، فقد تتعرض للتالي:
- ألم في المعدة بعد تناول الطعام.
- خسارة وزن غير متعَمدة.
أعراض الذراعين والساقين
إذا أُصيبت الشرايين المؤدية إلى الساقين أو الذراعين، فقد تتعرض للتالي:
- الشعور بعدم الراحة عند تحريك الذراعين، الساقين، اليدين أو القدمين.
- برودة الأطراف.
- الشعور بالضعف.
- التنميل.
- تغير لون ومظهر الجلد.
أعراض القلب
إذا أُصيبت الشرايين المؤدية إلى القلب (الشرايين التاجية)، قد تعاني من التالي:
- ألم في الصدر.
- الأزمة القلبية، في بعض الحالات النادرة.
ويمكن أن يتسبب خلل التنسج الليفي العضلي في تمزق جدران الشرايين التاجية، ويمكن أن تتضمن الأعراض ما يلي:
- ألم في الصدر.
- قصور في التنفس.
- التعرق.
- الغثيان.
وبعض الأشخاص المصابين بحالة خلل التنسج الليفي العضلي، قد يعانون من ضيق أكثر من شريان.
ضرورة استشارة الطبيب
إذا كنت تعاني من خلل التنسج الليفي العضلي وأي تغيرات مفاجئة في الرؤية، في القدرة على التحدث، أو شعور جديد بالضعف في الذراعين، الساقين، يجب الحصول على الرعاية الطبية على الفور. وإذا كنت تعاني من أي أعراض أخرى من الأعراض السابقة، وتُثير قلقك بشأن الإصابة بخلل التنسج، يجب عليك استشارة الطبيب.
ولأن هذه الحالة يمكن أن تكون وراثية، يجب عليك إخبار الطبيب بالتاريخ العائلي الطبي المتعلق بهذا المرض، حتى قبل ظهور أي أعراض، حتى ينتبه لأي تغيرات يمكن أن تُشير إلى الإصابة بالمرض، ولا يوجد حالياً أي فحص جيني لتشخيص هذا المرض.
أسباب خلل التنسج الليفي العضلي
على الرغم من عدم معرفة سبب حدوث هذا المرض، إلا أنه يُعتقد أن بعض العوامل يمكن أن تلعب دوراً في الإصابة:
الجينات
يمكن أن تلعب الجينات دوراً في حدوث حالة خلل التنسج الليفي العضلي، لكن إذا كان أحد أفراد العائلة مصاباً بهذه الحالة، يمكن أن لا تُصاب بهذه الحالة أبداً، أو يمكن أن تُصاب بها داخل شريان مختلف، أو يمكن أن تُصاب بحالة خفيفة من المرض أو أكثر حدة من الحالة المصابة بها الفرد المصاب من عائلتك. وليس جميع الأشخاص المصابون، لديهم أحد الأقارب مصاب بالمرض.
الهرمونات
يمكن أن يتم ربط تطور المرض بالهرمونات، لأنه يُصيب النساء بنسبة أكبر من الرجال، ولكن هذا المرض غير مرتبط بعدد حالات الحمل، موعد الولادة، أو إذا تم استخدام حبوب منع الحمل أم لا.
شرايين مشوهة التكوين
يمكن أن يحدث خلل التنسج الليفي العضلي بسبب كمية أكسجين غير كافية داخل الشرايين التي تقوم بإمداد جدران الأوعية الدموية بالدم، مما يتسبب في تكون الأوعية بشكل غير طبيعي.
ويمكن أن يحدث المرض أيضاً إذا كانت وضعية الشرايين في الجسم غير طبيعية، أو إذا تسبب التدخين أو الأدوية في تطور الشرايين بشكل غير طبيعي أيضاً. وبمجرد تشوه تكوين الشريان، تتراكم مجموعة من الخلايا داخل جدارنه، مما يتسبب في ضيقه، وتقليل كمية الدم المتدفقة.
عوامل خطر خلل التنسج الليفي العضلي
على الرغم من عدم معرفة سبب حدوث هذا المرض، إلا أن العديد من العوامل تبدو وكأنها تلعب دوراً في زيادة خطر الإصابة بهذا الاضطراب، ومن ضمن تلك العوامل ما يلي:
- النوع، حيث تكون النساء عرضة للإصابة بهذا المرض بنسبة أكثر من الرجال.
- السن، فعادة ما يتم تشخيص هذا الاضطراب لدى الأشخاص الذين يبلغون 50 عاماً.
- التدخين.
مضاعفات خلل التنسج الليفي العضلي
يمكن أن يتسبب هذا المرض في بعض المضاعفات، ومن ضمنها:
ارتفاع ضغط الدم
يُعتبر ارتفاع ضغط الدم من المضاعفات المعروفة المصاحبة لخلل التنسج الليفي العضلي، حيث يتسبب ضيق الشرايين في ارتفاع الضغط على جدران الشريان، مما يؤدي إلى حدوث ضرر إضافي للشريان، إحدى أمراض القلب أو الفشل القلبي.
تمزق الشريان
يمكن أن يتسبب خلل التنسج في تمزق جدران الشرايين، مما يتسبب في تسرب الدم إلى داخل الجدران، ويمكن أن يتسبب هذا التمزق في الحد من كمية الدم المتدفقة إلى العضو المدعوم من الشريان المصاب.
تمدد الأوعية الدموية
يمكن أن تتسبب هذه الحالة في إضعاف جدران الشرايين، مما يتسبب في حدوث انتفاخ يُعرف بـ تمدد الأوعية الدموية. وتمزق هذا التمدد حالة طارئة تهدد الحياة، ويمكن أن يحدث هذا التمدد في أي شريان متضرر بسبب حالة خلل التنسج الليفي.
السكتة
إذا حدث تمزق في الشريان المؤدي إلى الدماغ، أو حدث تمزق لتمدد الأوعية الموجود في شريان الدماغ، يمكن أن تتعرض لسكتة. وارتفاع ضغط الدم يمكن أن يُزيد أيضاً من خطر حدوث السكتة.
الوقاية من خلل التنسج الليفي العضلي
عادة لا يمكن الوقاية من هذه الحالة، ولكن الإقلاع عن التدخين يمكن أن يقلل من احتمال الإصابة بخلل التنسج الليفي العضلي.
تشخيص خلل التنسج الليفي العضلي
قبل إجراء أي فحوصات لحالة خلل التنسج، يمكن أن يقوم الطبيب بالبحث عن حالة تصلب الشرايين أولاً، حيث أنها حالة أخرى يمكن أن تتسبب في ضيق الشرايين. وتتضمن فحوصات تصلب الشرايين ما يلي:
- الفحص الجسدي.
- اختبار الدم بعد الصيام، لفحص مستويات سكر الدم والكوليسترول.
ويمكن أن تتضمن الاختبارات المستخدمة لتشخيص خلل التنسج الليفي العضلي ما يلي:
تصوير الأوعية بالقسطرة
أثناء هذا الفحص، يقوم الطبيب بوضع أنبوب رفيع (قسطرة) داخل أحد الشرايين، ثم يقوم بتحريكها لحين وصولها إلى الموقع الذي يرغب الطبيب في فحصه، ثم يقوم بضخ كمية صغيرة من صبغة ما إلى داخل هذا الموقع، ويقوم باستخدام الأشعة السينية لفحصه.
دوبلر الموجات فوق الصوتية
دوبلر الموجات فوق الصوتية (دوبلر الأوعية الدموية) يمكن أن يُحدد وجود أي ضيق في أي شريان نتيجة مرض خلل التنسج، حيث يقوم الطبيب بوضع أداة تُسمى محول الطاقة فوق الجلد لبعث موجات صوتية داخل الجسم، حيث ترتد هذه الموجات فوق خلايا الدم الحمراء وتكاوين الجسم، مما يسمح برؤية سرعة تدفق الدم، وحجم وشكل الأوعية الدموية.
التصوير المقطعي للأوعية الدموية
يساعد هذا الفحص الطبيب في تفقد الشرايين، للتأكد من وجود أي ضيق أو انسداد، ويقوم الطبيب بضخ كمية من صبغة ما، ثم يقوم الماسح الضوئي الذي يُشبه الكعكة المحلاة (الدونتس) بالتحرك لالتقاط صور للشريان المشتبه بإصابته.
التصوير بالرنين المغناطيسي
يسمح هذا الفحص برؤية الأنسخة الرخوة داخل الجسم، وأثناء القيام بهذا الفحص، يقوم المريض بالاستلقاء على طاولة داخل آلة طويلة تُشبه الأنبوب، وتستخدم حقل مغناطيسي وموجات الراديو، لالتقاط صور داخلية للجسم. وعن طريق هذه الصور، يُصبح الطبيب قادراً على رؤية تكتلات الخلايا التي تتسبب في ضيق الشريان.
وأشهر أنواع خلل التنسج تُشبه “عنقود من اللآلئ” عند القيام بفحوصات التصوير، والأنواع الأخرى الأشدة حدة، لها مظهر سلس. وبعد أن يتم تشخيصك بمرض خلل التنسج الليفي العضلي، سوف يقوم الطبيب بتكرار بعضاً من هذه الفحوصات من وقت لآخر، لمعرفة مدى تقدم المرض.
علاج خلل التنسج الليفي العضلي
يعتمد علاج هذه الحالة على الصحة بشكل عام، موقع الشريان المصاب، وبعض الحالات الكامنة التي تعاني منها مثل، ارتفاع ضغط الدم. وتتضمن خيارات العلاج الإجراءات الجراحية، الجراحة والأدوية.
الإجراءات الجراحية والجراحة
يُوصي الأطباء عادة بإصلاح الشريان المصاب للأشخاص الأصحاء، ويمكن أن تتضمن الإجراءات المستخدمة لتحسين تدفق الدم ما يلي:
رأب الأوعية الدموية (PTA)
عادة ما يُفضل استخدام هذا الإجراء عوضاً عن الجراحة، ويتم القيام به في نفس وقت تصوير الأوعية الدموية بالقسطرة، وبمجرد ظهور منطقة الشريان المصابة بواسطة الصبغة، يتم إدخال سلك وقسطرة ملتصقة ببالون إلى داخل هذه المنطقة، ثم يتم نفخ البالون لفتحها. ولا يتطلب هذا الإجراء وضع دعامة لإبقاء الشريان مفتوحاً.
إعادة تكوين الأوعية الدموية جراحياً
إذا لم يكن إجراء رأي الأوعية الدموية متاحاً، وكان ضيق الشرايين بالغاً، قد يقترح الطبيب القيام بجراحة لإصلاح الجزء الضيق من الشريان، وتعتمد هذه الجراحة على مكان الشريان المصاب ومدى الضرر. وأكثر أنواع هذه الراحة استخداماً هي المجازة الأبهرية الكلوية، ويتضمن هذا النوع استبدال الشريان المؤدي إلى الكلية بوريد من الساق.
وإذا وجد الطبيب أي ضرر بالغ مرتبط بحالة خلل التنسج مثل تمدد الأوعية ، قد يقترح وضع أنبوب شبكي (دعامة) داخل الجزء الضعيف من الشريان لمنع حدوث أي تمزق.
الأدوية
يوصي الأطباء بالعلاج المتضمن أدوية ارتفاع ضغط الدم لأغلب الأشخاص المصابين بخلل التنسج الليفي العضلي، حتى لو خضعوا لإجراء تصحيح لهذه الحالة. ويمكن أن يتضمن العلاج أدوية من فئات مختلفة مثل:
- مضادات مُستقبلات الأنجيوتنسين.
- مدرات البول.
- حاصرات قنوات الكالسيوم.
- حاصرات بيتا.
ولأن بعضاً من هذه الأدوية يمكن أن تؤثر على طريقة عمل الكلية، قد يقترح الطبيب اختبرات للدم والبول، للتأكد من أن الكليتين تعمل بشكل طبيعي بعد البدء باستخدام هذه الأدوية.
وقد يقترح أيضاً تناول الاسبرين بشكل يومي لتقليل خطر الإصابة بسكتة، لكن لا يجب تناول الاسبرين بدون مناقشة الأمر مع الطبيب أولاً. وإذا كنت تدخن، فالإقلاع عن التدين يُعتبر جزء آخر من خطة العلاج، حيث يمكن أن يُزيد التدخين من حدة حالة خلل التنسج الليفي العضلي.
الاستعداد لموعد الطبيب
يجب إخبار الطبيب إذا كان يوجد تاريخ عائلي من الإصابة بحالة خلل التنسج، ولأن اغلب المصابين بهذه الحالة، لا يعانون من أي أعراض، فلن يقوم الطبيب على الأرجح بالبحث عن هذه الحالة، إلا في حالة وجود تاريخ عائلي بالإصابة، أو في حالة سماعه لصوت غير طبيعي من أعلى البطن.
ولتشخيص هذه الحالة، قد يقوم الطبيب بطلب بعض فحوصات التصوير لرؤية الشرايين، وقد تحتاج إلى الصيام لعدة ساعات قبل هذه الفحوصات، طبقاً لموقع الشراينن المصابة في الجسم. ويمكنك سؤال الطبيب عما إذا كان يوجد شئ معين يجب القيام به للاستعداد لهذه الفحوصات، ويمكنك الاستعداد لموعده عن طريق التالي:
- معرفة أي تعليمات سابقة للموعد مثل تقييد الحمية الغذائية.
- كتابة أي أعراض تعاني منها، بما في ذلك الأعراض الغير متعلقة بسبب حجزك لهذا الموعد.
- كتابة المعلومات الشخصية الرئيسية، ومن ضمنها أي إصابات سابقة بهذه الحالة، أمراض القلب، السكتات أو ارتفاع ضغط الدم، بالإضافة إلى ذكر أي نوبات توتر كبرى أو أي تغييرات حياتية حديثة.
- عمل قائمة بجميع الأدوية والمكملات والفيتامينات التي تتناولها.
- اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق مقرب إلى الموعد ليساعدك في تذكر جميع المعلومات التي يقدمها الطبيب.
- الاستعداد لمناقشة الحمية الغذائية، عادات التدخين والتمرن.
- كتابة أي أسئلة ترغب بطرحها على الطبيب.
ومن ضمن الأسئلة الرئيسية التي تتعلق بحالة خلل التنسج، ويمكنك طرحها على الطبيب ما يلي:
- ما هو سبب حدوث الحالة التي أعاني منها؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى لحدوثها؟
- ما هي الفحوصات التي أحتاج إليها؟
- ما هو أفضل علاج؟
- ما هي الأطعمة التي يجب تجنبها؟
- ما هو مستوى النشاط الجسدي المناسب؟
- كم عدد الفحوصات والزيارات اللازمة لمراقبة الحالة التي أعاني منها؟
- ما هي بدائل طريقة العلاج المقترحة؟
- أعاني من مشاكل صحية أخرى، كيف يمكنني التحكم في جميع هذه الحالات معاً؟
- هل هناك أي تعليمات يجب أن أتبعها؟
- هل هناك أي بدائل للدواء الموصوف؟
- هل هناك أي مواد تعليمية مطبوعة يمكنني الاستعانة بها؟ وما هي المواقع التي تنصح بزيارتها؟
ويمكن أن يطرح الطبيب بعض الأسئلة الخاصة به لفهم الحالة التي تعاني منها بشكل أفضل، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:
- متى بدأت تعاني من هذه الأعراض؟
- هل ظهرت الأعراض بصورة مستمرة أم بصورة متقطعة؟
- ما هي حدة الأعراض التي تعاني منها؟
- هل هناك أي شئ يُحسن أو يُزيد من حدة الأعراض؟
- هل يوجد تاريخ عائلي متعلق بخلل التنسج الليفي العضلي، أمراض القلب، ارتفاع ضغط الدم أو أي أمراض خطيرة أخرى؟
ولم يفت الأوان أبداً للبدء في القيام ببعض التغييرات الحياتية الصحية مثل الإقلاع عن التدخين، تناول أطعمة صحية، وأداء التمارين الرياضية.