خلل التنسج الكلوي لا يتطور فيه البنى الداخلية لأحد كلى الطفلين أو كليهما بشكل طبيعي، والأكياس المملوءة بالسوائل والتي تسمى الخراجات تحل محل أنسجة الكلية الطبيعية يحدث خلل التنسج الكلوي عادة في كلية واحدة فقط، ويمكن أن ينمو الطفل المصاب بكلية عاملة واحدة بشكل طبيعي ولديه مشاكل صحية قليلة، إن وجدت. الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الكلوي الذي يصيب كلا الكليتين بشكل عام لا ينجو من الحمل، وأولئك الذين يبقون على قيد الحياة يحتاجون إلى غسيل الكلى وزرع الكلى في وقت مبكر جدًا من الحياة.
الكليتان عبارة عن زوج من الأعضاء على شكل فاصوليا تقوم بترشيح السوائل والنفايات من الدم لتشكيل البول، يتدفق البول من الكليتين إلى المثانة عبر أنابيب تسمى الحالب، وخلل التنسج الكلوي هو حالة يمكن أن تحدث عند الأطفال أثناء نموهم في الرحم، والمصطلحات الأخرى التي يستخدمها مقدمو الرعاية الصحية والعلماء لوصف هذه الحالة هي خلل التنسج الكلوي وخلل التنسج المتعدد الكيسات (MCDK).
حدوث خلل التنسج الكلوي
الحالب هي أنابيب تنمو إلى الكليتين وتتفرع لتشكل شبكة من الأنابيب التي ستجمع البول عندما يتطور الجنين في الرحم، وفي خلل التنسج الكلوي، تفشل الأنابيب في التفرع تمامًا، والبول الذي يتدفق عادة عبر الأنابيب الصغيرة ليس لديه مكان يُصرف إليه، لذلك يتجمع داخل الكلى المصابة ويشكل الخراجات.
أسباب خلل التنسج الكلوي
قد يحدث خلل التنسج الكلوي بسبب تعرض الأم لبعض الأدوية أو عوامل وراثية، ويجب على النساء الحوامل التحدث مع مقدمي الرعاية الصحية قبل تناول أي دواء خلال فترة الحمل، وتشمل الأدوية التي قد تسبب خلل التنسج الكلوي، الأدوية الموصوفة، مثل الأدوية لعلاج النوبات وأدوية ضغط الدم التي تسمى مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومثبطات مستقبلات الأنجيوتنسين، إن استخدام الأم للعقاقير غير القانونية – مثل الكوكايين – يمكن أن يسبب خلل التنسج الكلوي في طفلها الذي لم يولد بعد.
خلل التنسج الكلوي يمكن أن يكون له أيضًا أسباب وراثية، يبدو أن الاضطراب هو سمة سائدة جسمية، مما يعني أن أحد الوالدين قد ينقل هذه الخاصية إلى الطفل، عندما يتم اكتشاف خلل التنسج الكلوي عند الطفل، قد يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن الحالة لدى أحد الوالدين.
قد تشمل العديد من المتلازمات الجينية التي تؤثر على أجهزة الجسم الأخرى خلل التنسج الكلوي كجزء واحد من المتلازمة، المتلازمة هي مجموعة من الأعراض أو الحالات التي قد تبدو غير ذات صلة ولكن يعتقد أن لها نفس السبب – عادةً سبب وراثي، وقد يعاني الطفل المصاب بخلل التنسج الكلوي من مشاكل في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية والعضلات والهيكل العظمي أو أجزاء أخرى من المسالك البولية.
مشاكل في المسالك البولية التي تؤدي إلى خـلل التنسج الكلوي قد تؤثر أيضا على الكلى الطبيعية، على سبيل المثال، يؤدي عيب واحد عند الولادة إلى انسداد في النقطة التي يستنزف فيها البول عادة من الكلية إلى الحالب، ويؤدي عيب خلقي آخر إلى تدفق البول من المثانة إلى الحالب، وأحيانًا يصل إلى الكلية، هذا الشرط يسمى الجزر. بمرور الوقت، إذا لم يتم تصحيح هذه المشكلات، فإنها يمكن أن تلحق الضرر بالكلى العاملة وتؤدي إلى الفشل الكلوي الكلي.
علامات أو مضاعفات خلل التنسج الكلوي
قد تتضخم الكلى المصابة عند الولادة، تشوهات في المسالك البولية قد تؤدي إلى التهابات المسالك البولية، وقد يصاب الأطفال الذين يعانون من خـلل التنسج الكلوي بـ ارتفاع ضغط الدم، ولكن نادرًا ما يحدث ذلك، والأطفال الذين يعانون من خـلل التنسج الكلوي قد يزيد لديهم خطر الإصابة بسرطان الكلى، وقد يتطور مرض الكلى المزمن وفشل الكلى إذا كان لدى الطفل مشاكل في المسالك البولية تؤثر على الكلى الطبيعية، والعديد من الأطفال الذين يعانون من خـلل التنسج الكلوي في كلية واحدة فقط ليس لديهم علامات أو أعراض.
تشخيص خلل التنسج الكلوي
غالبًا ما توجد خـلل التنسج الكلوي أثناء الموجات فوق الصوتية للجنين، وتسمى أيضًا التصوير بالموجات الصوتية أثناء الحمل، وتستخدم الموجات فوق الصوتية للجنين الموجات الصوتية لإنشاء صور للطفل الذي ينمو في الرحم. ومع ذلك، لا يتم اكتشاف الحالة دائمًا قبل ولادة الطفل، وبعد الولادة، قد يتم الكشف عن تضخم الكلى خلال الفحص للعدوى في المسالك البولية أو حالة طبية أخرى.
علاج خلل التـنسج الكلوي
إذا اقتصرت الحالة على كلية واحدة ولم تظهر على الطفل أية أعراض، فقد لا يكون هناك حاجة إلى علاج، يجب أن تشمل الفحوصات المنتظمة قياسات ضغط الدم واختبارات الدم لقياس وظائف الكلى واختبار البول للبروتين، عادةً ما تتم مراقبة الطفل بواسطة الموجات فوق الصوتية الدورية للنظر في الكلى المصابة وللتأكد من استمرار نمو الكلى الأخرى بشكل طبيعي وعدم حدوث أي مشاكل أخرى، وقد يحتاج الأطفال المصابون بالتهابات المسالك البولية إلى تناول المضادات الحيوية.
وينبغي النظر في إزالة الكلى إذا كانت الكلى:
- تُسبب الألم
- تُسبب ارتفاع ضغط الدم
- تظهر تغييرات غير طبيعية على الموجات فوق الصوتية
- التوقعات لطفل يعاني من خلل التنسج الكلوي
ينمو العديد من الأطفال الذين يعانون من خـلل التنسج الكلوي في كلية واحدة فقط إلى البالغين الأصحاء دون أي مشاكل، قد تتقلص الكلى مع خلل التنسج مع نمو الطفل وذلك بحلول سن الخامسة، قد لا تكون الكلية مرئية في فحوصات الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية، ويجب أن يخضع الأطفال والبالغون الذين يعانون من كلية واحدة فقط لفحوصات منتظمة لارتفاع ضغط الدم وتلف الكلى، قد يحتاج الطفل الذي يعاني من مشاكل في المسالك البولية والتي تؤدي إلى الفشل الكلوي في النهاية إلى عملية زرع كلى أو علاج لتنظيف الدم يسمى غسيل الكلى.
أسئلة لطرحها على طبيبك
- هل يعاني طفلي من أي مشاكل أخرى في المسالك البولية؟
- هل يحتاج طفلي إلى تناول المضادات الحيوية للوقاية من التهابات المسالك البولية؟
- هل يحتاج طفلي إلى رعاية طبية خاصة؟
- كم مرة يجب فحص طفلي بسبب ارتفاع ضغط الدم وتلف الكلى؟
- كم مرة يجب أن يتم تقييم الكلى خلل التنسج والكلية العادية عن طريق الموجات فوق الصوتية؟
بعض النقاط المهمة في خلل التنسج الكلوي
خـلل التنسج الكلوي هو حالة تحدث أثناء نمو الطفل في الرحم، ويؤثر خلل التنسج الكلوي عادة على كلية واحدة فقط، مما يجعله غير قادر على العمل، ويعيش كثير من الناس حياة طبيعية وصحية مع وجود كلية واحدة فقط تعمل.
قد لا يبقى الطفل المصاب بخلل التنسج الكلوي الذي يصيب كلا الكليتين خارج الرحم. إذا نجا الطفل من الولادة ، ستكون هناك حاجة إلى غسيل الكلى المبكر وزرع الكلى.
تعرض الأم لبعض الأدوية قد يسبب خلل التنسج الكلوي في طفلها الذي لم يولد بعد، وقد يكون لخلل التنسج الكلوي أسباب وراثية وغالبًا ما يكون جزءًا من العديد من المتلازمات الوراثية التي تؤثر على أجهزة الجسم الأخرى، ويجب أن يخضع الأطفال والبالغون الذين يعانون من كلية واحدة فقط لفحوصات منتظمة لارتفاع ضغط الدم وتلف الكلى، وسيحتاج الأطفال الذين يعانون من مشاكل في المسالك البولية في الكلية الطبيعية أو غير التصلب اللوني يؤدي إلى فشل كلوي إلى زرع الكلى أو علاجات لتنظيف الدم تسمى غسيل الكلى.