ورم القواتم هو ورم نادر وعادة ما يكون غير سرطاني (حميد) ينشأ في الغدة الكظرية. وهذا النوع عادة ما يؤثر من الورم على واحدة من الغدتين الكظريتين، ولكنه يمكن أن يؤثر على كلتيهما.
وفي حالة الإصابة بورم القواتم، فإن الورم يفرز الهرمونات التي تُسبب إما ارتفاع ضغط الدم العرضي أو المستمر. وفي حالة عدم علاجه فإنه يمكن أن يؤدي إلى تلف شديد أو مهدد للحياة لأجهزة الجسم الأخرى، خاصة الجهاز القلبي الوعائي.
وتتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بورم القواتم بين 20 و50 سنة، ولكن يمكن أن ينشأ الورم في أي سن. وعادة ما يساعد العلاج الجراحي لإزالة ورم القواتم على إعادة ضغط الدم إلى طبيعته.
أعراض ورم القواتم
غالباً ما تتضمن علامات وأعراض هذا الورم ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم.
- التعرق الشديد.
- الصداع.
- سرعة ضربات القلب (تسرع القلب).
- الرعشة.
- شحوب في الوجه.
- ضيق التنفس.
وقد تتضمن العلامات والأعراض الأقل شيوعاً ما يلي:
- القلق أو الإحساس بالموت.
- الإمساك.
- فقدان الوزن.
مسببات نوبات الأعراض
قد تحدث النوبات تلقائياً أو قد تنتج عن بعض العوامل مثل ما يلي:
- المجهود البدني.
- القلق أو التوتر.
- تغيرات في وضعية الجسم.
- المخاض والولادة.
- العملية الجراحية والتخدير.
ويمكن أن تؤدي أيضاً الأطعمة عالية التيرامين، وهي المادة التي تؤثر على ضغط الدم، إلى الإصابة بالنوبة. ويكون التيرامين شائعاً في الأطعمة المتخمرة، القديمة، المخللة، المعالجة، المفرطة النضج أو المتعفنة. وتتضمن هذه الأطعمة ما يلي:
- بعض أنواع الأجبان.
- بعض أنواع البيرة والنبيذ.
- الشوكولاتة.
- اللحوم المجففة أو المدخنة.
وتتضمن بعض الأدوية التي يمكن أن تُسبب نوبات الأعراض ما يلي:
- مثبطات الأكسيداز أحادي الأمين، مثل فينيلزين وترانيلسيبرومين وإيزوكاربوكسايد.
- المنشطات مثل الأمفيتامينات أو الكوكايين.
ضرورة استشارة الطبيب
يمكن أن تنتج علامات وأعراض ورم القواتم عن عدد من الحالات، لذلك فمن المهم أن تحصل على التشخيص الفوري. وعلى الرغم من أن ارتفاع ضغط الدم يعتبر علامة أولية لورم القواتم، إلا أن معظم الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم لا يعانون من ورم الغدة الكظرية. وتحدث مع طبيبك إذا كانت أياً من العوامل التالية صائبة بالنسبة لك:
- صعوبة السيطرة على ارتفاع ضغط الدم بواسطة الخطة العلاجية الحالية.
- وجود تاريخ عائلي من ورم القواتم.
- وجود تاريخ عائلي من اضطراب وراثي ذو صلة مثل تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الثاني، داء فون هيبل- لينداو، ورم المستقتمات العائلي أو الورم العصبي الليفي من النوع الأول.
أسباب ورم القواتم
لا يعرف الباحثون أسباب الإصابة بورم القواتم. وينشأ الورم في الخلايا المتخصصة التي تُسمى خلايا أليفة الكروم، والتي تقع في مركز الغدة الكظرية. وتفرز هذه الخلايا بعض الهرمونات والتي تكون في المقام الأول الأدرينالين (إبينيفرين) والنورأدرينالين (النورإبينيفرين)، والتي تساعد في السيطرة على العديد من وظائف الجسم مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم ونسبة السكر في الدم.
دور الهرمونات
يُعتبر الأدرينالين والنورأدرينالين هي الهرمونات التي تحفز رد فعل المحاربة أو الفرار للجسم تجاه الخطر الذي يمكن إدراكه. وتعزز الهرمونات ارتفاع ضغط الدم وسرعة معدل ضربات القلب بشكل أكبر وزيادة في أنظمة الجسم الأخرى، مما يمكنك من الاستجابة بسرعة. ويؤدي ورم القواتم إلى اختلال وزيادة في إفراز هذه الهرمونات.
الأورام ذات الصلة
في حين أن معظم خلايا أليفة الكروم موجودة في الغدد الكظرية، إلا أن هناك أيضاً مجموعات صغيرة من هذه الخلايا في القلب والرأس والرقبة والمثانة، والجدار الخلفي للبطن وعلى طول العمود الفقري. وقد تؤدي الأورام في خلايا أليفة الكروم، والتي تُسمى أورام المُستقتمات إلى نفس التأثيرات على الجسم.
عوامل خطر ورم القواتم
يعاني الأشخاص المصابين باضطرابات وراثية نادرة من زيادة خطر الإصابة بورم القواتم أو ورم المستقتمات، ولكن من المرجح أن تكون الأورام المرتبطة بهذه الاضطرابات سرطانية. وتتضمن هذه الحالات الوراثية ما يلي:
- تكون الورم الصماوي المتعدد النوع الثاني، وهو اضطراب يؤدي إلى الأورام في أكثر من جزء من الجهاز المنتج للهرمونات للجسم (جهاز الغدد الصماء). ويمكن أن تظهر الأورام الأخرى المرتبطة بهذا النوع على الغدة الدرقية والغدة الجاردرقية والشفاه واللسان والجهاز الهضمي.
- داء فون هيبل- لينداو والذي يمكن أن يؤدي إلى الأورام في مواقع متعددة، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي ونظام الغدد الصماء والبنكرياس والكلى.
- الورم العصبي الليفي من النوع الأول والذي يؤدي إلى عدة أورام في الجلد وبقع الجلد المصطبغة والأورام في العصب البصري.
- متلازمات ورم المستقتمات الوراثية، وهي اضطرابات وراثية تؤدي إلى الإصابة بورم القواتم أو ورم المستقتمات.
مضاعفات ورم القواتم
يمكن أن يُسبب ارتفاع ضغط الدم العديد من الأعضاء، خاصة أنسجة الجهاز القلبي الوعائي والدماغ والكلى. ويمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم المرتبط بورم القواتم الغير معالج إلى عدد من الحالات الخطيرة، وتتضمن ما يلي:
- أمراض القلب.
- السكتة الدماغية.
- الفشل الكلوي.
- الضائقة التنفسية الحادة.
- تلف أعصاب العين.
الأورام السرطانية (الخبيثة)
نادراً ما يكون ورم القواتم سرطانياً (خبيثاً) وتنتشر الخلايا السرطانية إلى الأجزاء الأخرى من الجسم. وتهاجر الخلايا السرطانية من ورم القواتم أو ورم المستقتمات في كثير من الأحيان إلى الجهاز اللمفاوي، العظام، الكبد أو الرئتين.
تشخيص ورم القواتم
قد يطلب طبيبك عدداً من الفحوصات التالية:
الفحوصات المعملية
من المحتمل أن يطلب طبيبك الفحوصات التالية التي تقيس مستويات الأدرينالين، النورأدرينالين أو المنتجات الثانوية لهذه الهرمونات في جسمك:
- تحليل البول على مدار الساعة، فسوف يطلب منك طبيبك جمع عينة البول في كل مرة تقوم فيها بالتبول على مدار 24 ساعة. واطلب معلومات مكتوبة بشأن كيفية تخزين العينات وتمييزها وإعادتها.
- تحليل الدم، سوف يتم سحب عينة دم منك للتحليل المعملي. وتحدث مع طبيبك بشأن الإعدادات الخاصة مثل الصيام أو تخطي الدواء. ولا تتخطى جرعة الدواء بدون إرشادات طبيبك.
اختبارات التصوير
إذا كانت تشير نتائج الفحوصات المعملية إلى احتمالية الإصابة بورم القواتم أو ورم المستقتمات، فمن المحتمل أن يطلب طبيبك واحد أو أكثر من اختبارات التصوير لتحديد موقع الورم المحتمل. وقد تتضمن هذه الاختبارات ما يلي:
- الأشعة المقطعية وهي تقنية متخصصة للأشعة السينية.
- أشعة الرنين المغناطيسي والتي تستخدم موجات راديو ومجال مغناطيسي لإنتاج صور مفصلة.
- تصوير MIBG، وهو تقنية مسح ضوئي يمكن أن تكشف عن الكميات الضئيلة من المركب المشع المحقون المأخوذ لبعض الأورام.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، وهو تقنية مسح ضوئي يمكن أن تكشف أيضاً عن المركبات المشعة المأخوذة بواسطة الورم.
الاكتشاف العَرَضي
قد يتم اكتشاف الورم في الغدة الكظرية أثناء دراسات التصوير التي يتم إجرائها للأسباب الأخرى. وقد يطلب طبيبك في بعض الحالات الفحوصات الإضافية لتحديد طبيعة الورم.
الاختبار الوراثي
قد يُوصي طبيبك بإجراء الاختبارات الوراثية، لتحديد إذا ما كان ورم القواتم مرتبط باضطراب وراثي. وقد تكون المعلومات بشأن العوامل الوراثية المحتملة مهمة لعدد من الأسباب التالية:
- يمكن أن تُسبب بعض الاضطرابات الوراثية عدة حالات، لذلك فقد تشير نتائج الاختبار إلى الحاجة إلى الفحص للمشاكل الطبية الأخرى.
- من المحتمل أن تتكرر بعض الاضطرابات أو تصبح سرطانية (خبيثة)، لذلك فقد تؤثر نتائج الاختبار على قرارات العلاج أو الخطط طويلة المدى لمراقبة صحتك.
- قد تشير نتائج الاختبار إلى أنه يجب أن يخضع أفراد العائلة الآخرين للفحص لورم القواتم أو الحالات ذات الصلة.
واسأل طبيبك عن خدمات الاستشارة الوراثية التي يمكن أن تساعدك على فهم فوائد ونتائج الاختبار الوراثي.
علاج ورم القواتم
يُعتبر العلاج الأولي لورم القواتم هو العملية الجراحية لإزالة الورم. وسوف يصف طبيبك قبل إجراء العملية الجراحية أدوية ضغط الدم الخاصة التي تمنع عمل الهرمونات عالية الأدرينالين، لتقليل خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم بشكل خطير أثناء العملية الجراحية.
الأدوية السابقة للعملية
من المرجح أن تتناول دوائين لمدة تتراوح من سبعة إلى عشرة أيام للمساعدة على خفض ضغط الدم قبل العملية الجراحية. وسوف تحل هذه الأدوية محل أدوية ضغط الدم الأخرى التي تتناولها أو تُضاف إليها. وتتضمن هذه الأدوية ما يلي:
حاصرات ألفا
تساعد على إبقاء الشرايين والأودرة الأصغر مفتوحة ومسترخية وتحسين تدفق الدم وتقليل ضغط الدم. وتتضمن حاصرات ألفا فينوكسيبنزامين ودوكسازوسين وبرازوسين. وقد تتضمن الآثار الجانبية اضطرابات ضربات القلب والدوار والإعياء ومشاكل الرؤية والضعف الجنسي لدى الرجال والتورم في أطرافك.
حاصرات بيتا
تُسبب دق قلبك ببطء أكبر وبقوة أقل. وتساعد أيضاً في الحفاظ على الأوعية الدموية مفتوحة ومسترخية. ويتم إضافة حاصرات بيتا عند التحضير للعملية الجراحية بعد عدة أيام من البدء في حاصرات ألفا.
وتتضمن حاصرات بيتا أتينولول وميتوبرولول وبروبرانولول. وتتضمن الآثار الجانبية الإعياء واضطراب المعدة والصداع والدوار والإمساك والإسهال، واضطرابات ضربات القلب وصعوبة التنفس وتورم أطرافك.
النظام الغذائي الغني بالملح
تعمل حاصرات ألفا وبيتا على توسيع الأوعية الدموية، مما يُسبب انخفاض كمية السائل داخل الأوعية الدموية، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى انخفاض خطير في ضغط الدم عند الوقوف. وسوف يسحب النظام الغذائي الغني بالملح كمية أكبر من السائل داخل الأوعية الدموية، مما يمنع تطور انخفاض ضغط الدم أثناء العملية الجراحية وبعدها.
العملية الجراحية
يتم في معظم الحالات إزالة الغدة الكظرية المصابة بورم القواتم تماماً بواسطة جراحة المنظار أو الجراحة طفيفة التوغل. وسوف يقوم الجراح بعمل بضعة فتحات صغيرة من خلالها يقوم بإدخال الأجهزة المزودة بكاميرات فيديو والأدوات الصغيرة.
وتقوم الغدة الكظرية السليمة المتبقية بإجراء الوظائف التي عادة ما تقوم بأدائها الغدتين وعادة ما يعود ضغط الدم إلى طبيعته. وقد تعمل العملية الجراحية في بعض الحالات الغير عادية مثل إزالة الغدة الكظرية الأخرى على إزالة الورم فقط، تاركة بعض الأنسجة السليمة في مكانها.
وإذا كان الورم سرطانياً (خبيثاً)، فقد تعتمد فعالية العملية الجراحية على إزالة الورم وجميع الأنسجة السرطانية، ومع ذلك حتى إذا لم تتم إزالة جميع الأنسجة السرطانية، فقد تحد العملية الجراحية من إنتاج الهرمون وتوفر بعض السيطرة على ضغط الدم.
علاجات السرطان
يُعتبر السرطان نادراً بين حالات ورم القواتم، لذلك فإن الأبحاث بشأن العلاج الأفضل تُعتبر محدودة نسبياً. وقد تتضمن علاجات الأورام الخبيثة والسرطان المنتشر المرتبط بورم القواتم ما يلي:
- علاج النوكليد المشع، حيث يدمج هذا العلاج الإشعاعي بين MIBG وهو المركب الذي يرتبط بالأورام الكظرية وبين نوع من اليود المشع. والهدف من العلاج هو توصيل العلاج الإشعاعي إلى مواقع محددة وقتل الخلايا السرطانية.
- العلاج الكيميائي، وهو يستخدم العقاقير القوية التي تقتل الخلايا السرطانية سريعة النمو.
- العلاجات السرطانية المستهدفة، حيث تثبط هذه الأدوية وظيفة الجزيئات التي تحدث بصورة طبيعية والتي تعزز نمو وانتشار الخلايا السرطانية.
الاستعداد لموعد الطبيب
من المحتمل أن تبدأ برؤية الطبيب العام، ثم قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية (أخصائي الغدد الصماء). وسوف تساعدك هذه المعلومات للاستعداد لموعدك.
ماذا يجب أن تفعل؟
يجب عليك عند تحديد موعدك أن تسأل إذا ما كان هناك أي شئ تحتاج إلى القيام به مسبقاً، مثل الصيام قبل اختبار معين. واكتب قائمة بما يلي:
- أعراضك بما في ذلك أي تغيرات عن الوضع الطبيعي وموعد بدايتها ومدة استمرارها.
- المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة وتغيرات الحياة الجديدة والتاريخ الطبي العائلي.
- جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها والجرعات.
- الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.
واصطحب معك أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك إن أمكن لمساعدتك على تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد. وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟ هل هناك أسباب أخرى محتملة؟
- ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
- هل تبدو حالتي مؤقتة أم مزمنة؟
- ما هي أفضل طريقة للعلاج؟
- هل توجد بدائل لطريقة العلاج الأولية التي تقترحها؟
- لدي هذه الحالات الصحية الأخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟
- هل توجد قيود أحتاج إلى اتباعها؟
- هل يجب أن أرى أخصائي؟
- هل توجد كتيبات أو مواد أخرى مطبوعة يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
ولا تتردد في السؤال عن أي أسئلة أخرى.
ماذا تتوقع من طبيبك؟
من المحتمل أن يسألك طبيبك عدد من الأسئلة التالية:
- هل كانت أعراضك مستمرة أم متقطعة؟
- هل هناك أي شئ يبدو أنه يُحسن أعراضك أو يزيدها سوءاً؟
- هل سبق أن تم تشخيص إصابتك بحالات طبية أخرى؟ إذا كان كذلك فما هو العلاج الذي تحصل عليه؟