تصلب الجلد المحدود، المعروف أيضاً بإسم متلازمة كريست، هو نوع فرعي من أنواع تصلب الجلد، وهي حالة تعني “تيبس الجلد”. وعادة ما تحدث التغيرات الجلدية المصاحبة لمرض تصلب الجلد المحدود فقط في أسفل الذراعين والساقين، أسفل المرفقين والركبتين، وتؤثر في بعض الأحيان على الوجه والرقبة.
ويمكن أن يؤثر تصلب الجلد المحدود أيضًا على الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتين أو الكليتين. وقد تكون المشاكل الناجمة عن تصلب الجلد المحدود طفيفة. في بعض الأحيان، يؤثر المرض على الرئتين أو القلب، مع نتائج خطيرة محتملة.
أعراض تصلب الجلد المحدود
في حين أن بعض أنواع تصلب الجلد تحدث بسرعة، إلا أن علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود تتطور تدريجيًا، وتشمل:
بشرة متيبسة مشدودة
في تصلب الجلد المحدود، تؤثر تغيرات الجلد عادة على الذراعين والساقين فقط، بما في ذلك الأصابع والقدمين، وأحيانًا الوجه والرقبة. ويمكن أن تبدو البشرة لامعة لأن الجلد مشدود بقوة فوق العظم. وقد يصبح من الصعب ثني أصابعك أو فتح فمك.
ظاهرة رينود
تحدث ظاهرة رينود عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين، استجابةً للضغط النفسي أو الطقس البارد، مما يعوق تدفق الدم. وفي معظم الأشخاص، يتحول الجلد إلى اللون الأبيض قبل أن يصبح لونه أزرقًا وباردًا وخدرًا. وعندما تتحسن الدورة الدموية للجلد، عادة ما يكون الجلد أحمرًا وقد يتخلل أو يرتعش.
وغالباً ما تكون ظاهرة رينود هي أول علامة على تصلب الجلد المحدود، ولكن العديد من الأشخاص المصابون بهذه الظاهرة لا يصابون بتصلب الجلد أبدًا.
بقع حمراء أو خطوط على الجلد
تظهر بقع أو خطوط حمراء بسبب تورم الأوعية الدموية الدقيقة بالقرب من سطح الجلد، وهذه البقع غير مؤلمة، وتحدث في المقام الأول على اليدين والوجه.
نتوءات تحت الجلد
يمكن أن يتسبب تصلُّب الجلد المنحصر أو المحدود في حدوث رواسب صغيرة من الكالسيوم تحت جلدك، وبشكل رئيسي على المرفقين والركبتين والأصابع. ويمكنك أن ترى هذه النتوءات وتشعر بها، والتي تكون أحيانًا لينة أو مصابة.
صعوبات في البلع
عادة ما يُسبب تصلب الجلد المحدود مشاكل في الأنبوب الذي يربط الفم والمعدة (المريء). ويمكن أن يؤدي ضعف أداء عضلات المريء العلوي والسفلي إلى صعوبة في البلع، ويسمح لأحشاء المعدة بالرجوع إلى المريء، مما يؤدي إلى حرقة المعدة والالتهاب وتندب أنسجة المريء.
متى يجب زيارة الطبيب؟
إن الاكتشاف المبكر لمرض تصلب الجلد المحدود يمكن أن يساعد في منع حدوث مضاعفات خطيرة. وراجع طبيبك إذا كان لديك أي مؤشرات تدل علي الإصابة بالمرض.
أسباب تصلب الجلد المحدود
سبب حدوث هذه الحالة غير معروف، ولكن يُعتقد أن تصلُب الجلد المنحصر هو اضطراب في المناعة الذاتية، يتحول فيه الجهاز المناعي ضد جسمك. ويبدو أن جهاز المناعة يحفز إنتاج الكثير من الكولاجين، وهو مكون أساسي في النسيج الضام. ويتراكم هذا الفائض من الكولاجين في الجلد والأعضاء الداخلية بحيث لا تعمل بشكل طبيعي.
عوامل خطورة تصلب الجلد المحدود
- الجنس، فالنساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد المحدود من الرجال.
- العمر، فتصلب الجلد المحدود أكثر شيوعًا بين سن 30 و50 عامًا.
- العوامل الوراثية، فإذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بمرض مناعي ذاتي، مثل داء الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض هاشيموتو، فإن لديك خطرًا متزايدًا لتصلب الجلد المحدود.
- التعرض للسموم، فقد تؤدي بعض المواد السامة، مثل البولي فينيل كلوريد والبنزين والسليكا وثلاثي كلور الإيثيلين، إلى تصلب الجلد في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض.
مضاعفات تصلب الجلد المحدود
يمكن أن تغير العلامات الظاهرة لمرض تصلب الجلد المحدود، الجلد الضيق السميك على أصابعك واليدين والوجه، مظهرك الخارجي. وتجعل المهام اليومية، مثل فتح جرة أو الحلاقة، أكثر صعوبة، وتؤثر على خطابك. لكن أخطر المضاعفات تميل إلى الحدوث تحت جلدك.
مشاكل الجهاز الهضمي
التغييرات في عمل عضلات المريء يمكن أن تسبب صعوبة في البلع والحرقة المزمنة. وعندما يصيب تصلب الجلد المحدود الأمعاء، يمكن أن يسبب الإمساك والإسهال والانتفاخ بعد الوجبات، وفقدان الوزن غير المقصود وسوء التغذية.
قرحة في أصابع اليدين والقدمين
يمكن لظاهرة رينود الشديدة أن تعرقل تدفق الدم إلى أصابع يديك وأصابع قدميك، مما يسبب قرحات يصعب شفاءها. ويمكن أيضاً أن تؤدي الأوعية الدموية غير الطبيعية أو الضيقة مجتمعة مع الظاهرة الشديدة رينود، إلى الغرغرينا في الأصابع أو أصابع القدم، والتي قد تتطلب البتر.
تلف الرئة
يمكن أن يسبب تصلب الجلد المحدود مجموعة متنوعة من المشاكل مع رئتيك. وفي بعض الحالات، يتجمع الكولاجين الزائد في الأنسجة بين الأكياس الهوائية للرئتين، مما يجعل نسيج الرئة أكثر صلابة وأقل قدرة على العمل بشكل صحيح. وزيادة ضغط الدم في الشرايين بين القلب والرئتين يجعل القلب يعمل بجهد أكبر ويضعفه في النهاية.
مشاكل قلبية
يمكن أن يؤدي تندب أنسجة القلب إلى عدم انتظام ضربات القلب، وفي حالات نادرة، إلى التهاب في عضلة القلب.
مشاكل في الكلى
على الرغم من أن تلف الكلى هو أكثر شيوعا في الأشكال الأخرى من تصلب الجلد، فإنه يمكن أن يحدث في تصلب الجلد المحدود. وقد يكون المؤشر الأول ارتفاع ضغط الدم. ويمكن أن يؤدي تدفق الدم إلى الكليتين إلى حدوث أزمات كلوية، والتي إذا لم يتم علاجها، يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.
مشاكل الأسنان
يمكن أن يتسبب جلد الوجه المشدود بشكل شديد، في حدوث صعوبة في فتح فمك على نطاق واسع بما يكفي لتنظيف أسنانك. ويمكن أن يدمر ارتجاع حمض المعدة مينا الأسنان، والتغيرات في أنسجة اللثة قد تتسبب في أن تصبح أسنانك مفككة أو حتى تتساقط.
جفاف العين والفم
تصلب الجلد المحدود يمكن أن يسبب جفاف العينين والفم.
تشخيص تصلب الجلد المحدود
مثل الاضطرابات الذاتية الأخرى غير العادية والمعقدة، قد يكون من الصعب تشخيص تصلب الجلد المحدود. وتختلف العلامات والأعراض بشكل كبير وغالبًا ما تشبه أعراض الأمراض الأخرى.
وعادة ما يتم تشخيص تصلب الجلد المحدود بناءً على علاماتك وأعراضك. وخلال الفحص البدني، سيبحث الطبيب عن تغييرات في نسيج ولون ومظهر بشرتك. وتشمل الاختبارات التي قد تساعد في التشخيص ما يلي:
- التحاليل المخبرية، فيمكن اختبار عينة من دمك للأجسام المضادة التي توجد بشكل متكرر في دم الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد المحدود.
- خزعة الجلد، ففي بعض الأحيان يأخذ الأطباء عينة صغيرة من الجلد يتم فحصها تحت المجهر في المختبر.
علاج تصلب الجلد المحدود
ليس له علاج معروف، ويركز العلاج على تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.
الأدوية
يمكن لعدة أنواع من الأدوية المساعدة في تخفيف أعراض تصلب الجلد المحدود، بما في ذلك:
- المضادات الحيوية الموضعية، فإذا أصُبت بتقرحات الجلد، فقد تحتاج إلى استخدام المضادات الحيوية الموضعية وضمادة للمنطقة. إذا لم تنجح المعالجة الموضعية، فقد تحتاج إلى مضادات حيوية عن طريق الفم أو في الوريد.
- الأدوية المضادة للحموضة، فقد يقترح الطبيب الأدوية التي تقلل من إنتاج حمض المعدة.
- خفض ضغط الدم، فقد تساعد الأدوية التي تفتح الأوعية الدموية الصغيرة وزيادة الدورة الدموية في تخفيف أعراض رينود وتقليل الضغط المتزايد في الشرايين بين القلب والرئتين والكلى.
- أدوية لتثبيط جهاز المناعة، وقد أظهرت هذه الأنواع من الأدوية الأمل في الوقاية من حالة تجمع الكولاجين الزائد في الأنسجة بين الأكياس الهوائية للرئتين.
العلاج الطبيعي
يمكن أن يقوم العلاج الطبيعي أو الوظيفي بتعليم التمارين التي تساعدك على الحفاظ على المرونة والقوة، التي يمكن أن تتأثر بتصلب المفاصل والبشرة المتيبسة والمشاكل الشائعة في تصلب الجلد المحدود. ويتضمن العلاج الطبيعي ما يلي:
- العلاج البدني، فتمارين التمدد مهمة للمساعدة في منع فقد الحركة في مفاصل الأصابع. ويمكن أن يُظهر المعالج الفيزيائي أيضًا تمارين الوجه التي يمكن أن تساعد في الحفاظ على مرونة وجهك وفمك.
- العلاج الوظيفي، فيمكن أن يساعدك المعالج المهني على تعلم طرق جديدة لأداء المهام اليومية، فعلى سبيل المثال، يمكن لفرش الأسنان الخاصة وأدوات التنظيف أن تسهّل عليك العناية بأسنانك.
الجراحة
قد تكون الجراحة ضرورية لبعض المشاكل، مثل:
- رواسب الكالسيوم، فرواسب الكالسيوم الكبيرة أو المؤلمة تتم إزالتها جراحياً في بعض الأحيان.
- البقع أو الخطوط الحمراء، فيمكن أن تقلل جراحة الليزر من ظهور تلك البقع التي تسببها الأوعية الدموية المنتفخة بالقرب من سطح الجلد.
أسلوب الحياة والعلاجات المنزلية
- حافظ علي جسمك دافئاً للحد من أعراض رينود، وقم بارتداء القفازات في الهواء الطلق عندما يكون الطقس بارداً، وفي الداخل عندما تستخدم الثلاجة. وللحفاظ على درجة الحرارة الداخلية لجسمك عندما يكون الجو بارداً، ارتدي طبقات من الملابس، وارتدي قبعة أو وشاح، وجوارب حرارية، وأحذية مناسبة لا تؤثر على الدورة الدموية.
- لا تدخن إذا كنت تدخن، تحدث مع طبيبك عن طرق الإقلاع عن التدخين، حيث يقيد النيكوتين الأوعية الدموية، مما يجعل ظاهرة رينود أسوأ، ويزيد أيضاً من حموضة المعدة.
- ممارسة الرياضة بانتظام، حيث يمكن أن يساعدك التمرين المنتظم على الحفاظ على مرونتك وقوتك. اسأل طبيبك أو المعالج الفيزيائي أو المهني ما هي الأنشطة المناسبة لك.
تغيير عادات تناول الطعام
إذا كنت تواجه صعوبة في البلع، فاختر الأطعمة الرطبة والناعمة وامضغها جيدًا. ولتقليل ارتجاع حمض المعدة يمكنك اتباع التالي:
- تناول وجبات صغيرة ومتكررة.
- تجنب الأطعمة الحارة أو الدهنية، والشوكولاته، والكافيين، والكحول.
- لا تمارس التمارين الرياضية مباشرة قبل أو بعد الأكل.
- رفع رأس سريرك باستخدام الوسادة
- تبقى مستقيمة لمدة ساعتين أو ثلاث ساعات بعد الوجبة ولا تتناولها قبل النوم
احمي جلدك
الكولاجين الزائد يدمر العرق والغدد الدهنية، تاركاً جلدك متيبساً وجافًا. وللمساعدة على تليين بشرتك:
- تجنب الصابون الجاف والمنظفات. واختر الكريمات المنظفة أو منظفات البشرة اللطيفة أو مواد الاستحمام، أو مواد الاستحمام مع المرطبات المضافة. وقم بارتداء قفازات مطاطية عند القيام بغسيل الأطباق أو التنظيف.
- قم بالاستحمام بمعدل أقل. واستحم يوم بعد يوم، واتخذ حمامات قصيرة ، وذلك باستخدام المياه الحارة بدلاً من الماء الساخن. وكن لطيفًا عند غسل بشرتك.
- ترطيب بشرتك، فضع مرطبًا غنيًا خالٍ من الزيوت وخالي من العطر بعد غسل اليدين أو الاستحمام، بينما لا تزال بشرتك رطبة. وضع مرطبًا للبشرة طوال اليوم عندما تشعر بأن بشرتك جافة.
- استخدم واقي الشمس. لمنع حدوث المزيد من الضرر لبشرتك، ضع الواقي الشمسي قبل الخروج.
- استخدم المرطب، فهذا سيزيد من الرطوبة في وجهك.
تمرن على نظافة الفم الجيدة
قم بإجراء فحوصات منتظمة، وقم باستخدام المنظفات أو معاجين الأسنان الخاصة إذا أوصى طبيب الأسنان بذلك. وإذا كان فمك جافًا بشكل مزمن، حاول شرب المزيد من الماء وامتصاص رقائق الثلج أو الحلوى الصلبة الخالية من السكر. وإذا فشلت هذه الاحتياطات، فقد يصف طبيب أسنان الخاص بك دواء لتحفيز تدفق اللعاب.
الطب البديل
للمساعدة في تعزيز تدفق الدم إلى الأطراف، قد تحاول الارتجاع البيولوجي، وهو أسلوب يعلمك التحكم في بعض استجابات الجسم. وتمارين الاسترخاء أو الدواء أيضاً قد تكون مفيدة.
اﻟﺘﺄﻗﻠﻢ مع المرض واﻟﺪﻋﻢ
ﻧﻈﺮًا ﻷن تصلب الجلد اﻟﻤنحصر أو المحدد ﻳﻤﻜﻦ أن ﻳﺆﺛﺮ ﻋﻠﻰ ﻣﻈﻬﺮك وﻋﻠﻰ ﻗﺪرﺗﻚ ﻋﻠﻰ أداء ﻣﻬﺎم ﺑﺴﻴﻄﺔ، ﻓﻘﺪ يؤثر أيضاً علي نظرتك اﻟﺬاتية لنفسك. والاكتئاب والقلق شائعان في الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.
وقد يساعدك التحدث إلى مستشار على التأقلم مع التغيرات التي يسببها هذا المرض. ويمكن أن يكون التواصل مع الأشخاص الذين يعانون من نفس المرض، إما من خلال مجموعات الدعم عبر الإنترنت أو الأشخاص، مفيدًا أيضًا.
الاستعداد لموعد الطبيب
لأن تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤثر على أجزاء مختلفة من جسمك، فقد تحتاج إلى استشارة مجموعة متنوعة من الأطباء، بما في ذلك أولئك الذين يتخصصون في علاج التهاب المفاصل وغيرها من الاضطرابات العضلية الهيكلية (أمراض الروماتيزم)، اضطرابات الجلد (الأمراض الجلدية) أو الرئة اضطرابات (أمراض الرئة).
وما يمكنك فعله لتحقيق أقصى استفادة من موعدك، قد ترغب في كتابة قائمة تتضمن:
- وصف تفصيلي لأعراضك ومتى بدأت.
- معلومات عن المشاكل الطبية التي عانيت منها.
- معلومات عن المشاكل الطبية الخاصة بوالديك وأشقائك.
- الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات.
- أسئلة لطرحها على الطبيب.
وخذ معك شخص ما، إذا أمكن، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي قدمتها. ومن أجل تصلب الجلد المحدود، بعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تسأل طبيبك تتضمن:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
- ما هي الأسباب المحتملة الأخرى ؟
- ما هي الاختبارات التي أحتاجها؟
- ما العلاج الذي توصي به؟
- هل هناك خطوات للرعاية الذاتية التي يمكنني اتخاذها للمساعدة في إدارة الأعراض الخاصة بي؟
- كم مرة ستراني لزيارات المتابعة؟
- لدي أمراض صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الأمراض بشكل أفضل معًا؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك؟
من المحتمل أن يسألك الطبيب أسئلة، بما في ذلك:
- كيف تغيرت الأعراض الخاصة بك مع مرور الوقت؟
- هل لديك حرقة في المعدة؟
- هل تواجه مشكلة في البلع؟
- هل يتغير لون أصابعك عندما تصاب بالبرد؟
- هل فقدت الوزن دون أن تحاول ذلك؟
- هل لاحظت تغيرات في حركة الأمعاء؟
- هل تم تشخيصك بأمراض طبية أخرى؟