الخرف الجبهي الصدغي هو مصطلح شامل لمجموعة متنوعة من الاضطرابات الغير شائعة، التي تؤثر في المقام الأول على الفصوص الجبهية والصدغية للدماغ، وهي المناطق المرتبطة بشكل عام بالشخصية والسلوك واللغة.
وفي حالة الخرف الجبهي الصدغي تتقلص أجزاء من هذه الفصوص (ضمور). وتختلف العلامات والأعراض اعتماداً على جزء الدماغ المصاب. ويخضع بعض الأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي لتغيرات دراماتيكية في شخصيتهم، ويصبحون غير مناسبين اجتماعياً، مندفعين، أو غير عاطفيين، في حين يفقد الآخرون القدرة على استخدام اللغة.
وغالباً ما يتم الخطأ في تشخيص الخرف الجبهي الصدغي على أنه مشكلة نفسية، أو داء ألزهايمر، ولكن يميل الخرف الجبهي الصدغي إلى الحدوث في سن أصغر مما يحدث في حالة داء ألزهايمر، عادة بين أعمار 40 و 45 سنة.
أعراض الخرف الجبهي الصدغي
يمثل تحديد الأمراض التي يتم تصنيفها في فئة الخرف الجبهي الصدغي بدقة تحدياً خاصاً للعلماء. وقد تختلف العلامات والأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. وحدد الباحثون عدة مجموعات من الأعراض التي تميل إلى الحدوث معاً، وتكون سائدة في مجموعات فرعية من الأشخاص المصابين بالاضطراب.
وقد تظهر أكثر من مجموعة واحدة من الأعراض لدى نفس الشخص. وتتفاقم علامات وأعراض هذا الاضطراب تدريجياً مع مرور الوقت، تقريباً على مدار سنوات دائماً. وفي نهاية الأمر يحتاج الأشخاص إلى الرعاية على مدار 24 ساعة.
التغيرات السلوكية
تتضمن العلامات والأعراض الأكثر شيوعاً للخرف الجبهي الصدغي على التغيرات الشديدة في السلوك والشخصية. وتتضمن هذه التغيرات ما يلي:
- الأفعال الغير مناسبة على نحو متزايد.
- فقدان التعاطف، والمهارات الشخصية الأخرى.
- سوء التقدير، والتثبيط.
- اللامبالاة.
- تكرار السلوك القهري.
- انخفاض النظافة الشخصية.
- تغيرات في عادات الأكل، والإفراط في الأكل.
- الاستكشاف عن طرق الفم، وتناول الأشياء الغير صالحة للأكل.
- نقص الوعي بالتفكير، أو التغيرات السلوكية.
مشاكل الكلام واللغة
تتميز بعض الأنواع الفرعية من الخرف الجبهي الصدغي بضعف أو فقدان الكلام، وصعوبات اللغة. ويتم اعتبار نوعان من فقدان القدرة على الكلام التقدمي على أنهما الخرف الجبهي الصدغي. ويتميز فقدان القدرة على الكلام الأولي التقدمي بزيادة الصعوبة في استخدام وفهم اللغة المكتوبة والمنطوقة. وعلى سبيل المثال، قد يعاني الأشخاص من صعوبة في إيجاد الكلمة الصحيحة لاستخدامها في الكلام، أو تسمية الأشياء.
ويُعتبر خرف دلالة الرموز أحد أنواع فقدان القدرة على الكلام الأولي التقدمي، والذي يُعرف أيضاً بإسم فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأولي الدلالي المتفاوت. ويعاني الأشخاص المصابين بخرف دلالة الرموز من صعوبة بارزة في تسمية الأشياء، وقد يستبدلون كلمة محددة بكلمة أكثر عمومية. وقد يفقدون أيضاً معرفة معنى الكلمة.
وتعتبر صعوبة تسمية الأشياء المتقدمة هي نوع آخر من فقدان القدرة على الكلام التقدمي الأولي، والتي تتميز بفقدان الطلاقة والتردد في الكلام. وقد يبدو الكلام كحوالة برقية مع سوء استخدام الضمائر، والأخطاء في بناء الجملة.
اضطرابات الحركة
تتميز أنواع فرعية نادرة من الخرف الجبهي الصدغي بمشاكل في الحركة، تشبه تلك المرتبطة بـ مرض باركنسون، أو التصلب الجانبي الضموري. وقد تتضمن العلامات والأعراض المرتبطة بالحركة ما يلي:
- الرعاش.
- التصلب.
- تشنجات العضلات.
- سوء التنسيق.
- صعوبة البلع.
- ضعف العضلات.
أسباب الخرف الجبهي الصدغي
في هذا الاضطراب تتقلص الفصوص الجبهية والصدغية في الدماغ. وعادة يكون السبب غير معروف. وترتبط مجموعة مختلفة من الطفرات على عدة جينات مختلفة بأنواع فرعية معينة من الخرف الجبهي الصدغي، ومع ذلك أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي لا يوجد لديهم تاريخ عائلي من العته.
وينقسم تنكس الفص الجبهي الصدغي إلى نوعين فرعيين رئيسيين، يتضمن أحدهما تراكم بروتين يُسمى تاو في الدماغ، ويتضمن الآخر تراكم بروتين TDP-43.
وفي بعض الحالات تحتوي الأجزاء المصابة من الدماغ على بنى مجهرية غير طبيعية مملوءة ببروتين تاو تظهر في خلايا الدماغ (أجسام بيك). وكان يُعرف الخرف الجبهي الصدغي من قبل بإسم مرض بيك، ولكن يتم الآن حفظ هذا المصطح للنوع الفرعي الذي بتميز بوجود هذه البنى الغير طبيعية.
وأكد الباحثون مؤخراً اشتراك الجينات والمسارات الجزيئية بين الخرف الجبهي الصدغي، والتصلب الجانبي الضموري. ولا تزال أهمية هذه الارتباطات قيد التحقيق حالياً.
عوامل خطر الخرف الجبهي الصدغي
يزيد خطر إصابتك بالخرف الجبهي الصدغي إذا كان لديك تاريخ عائلي من العته. ولا توجد عوامل خطر أخرى معروفة.
تشخيص الخرف الجبهي الصدغي
لا يمكن أن يحدد اختبار واحد الخرف الجبهي الصدغي، لذلك يحاول الأطباء تحديد بعض السمات المميزة مع استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. وقد يكون الاضطراب صعباً بشكل خاص في تشخيصه في المراحل المبكرة، حيث تتداخل أعراض الخرف الجبهي الصدغي غالباً مع تلك الخاصة بالحالات الأخرى.
- اختبارات الدم، فقد يطلب طبيبك إجراء تحاليل الدم لرؤية إذا ما كانت الأعراض ناتجة عن حالة مختلفة، مثل مرض في الكبد أو الكلى.
- الاختبار العصبي النفسي، فيقوم الأطباء في بعض الأحيان بتقييم أكثر شمولاً لمهارات التفكير والذاكرة. ويفيد هذا النوع من الاختبارات بشكل خاص في تحديد نوع الخرف في مرحلة مبكرة.
- فحوصات الدماغ، فقد يتمكن الأطباء عن طريق النظر إلى صور الدماغ من تحديد أي تشوهات مرئية، مثل الجلطات، النزيف، أو الأورام، والتي قد تُسبب العلامات والأعراض.
- أشعة الرنين المغناطيسي، حيث يستخدم جهاز أشعة الرنين المغناطيسي موجات الراديو، ومجال مغناطيسي قوي لإنتاج صور مفصلة للدماغ.
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الذي كمية صغيرة من المادة المشعة منخفضة الجرعة، يتم حقنها في الوريد؛ للمساعدة في تصور التمثيل الغذائي للسكر في الدم في الدماغ، والذي يمكن أن يساعد على تحديد تشوهات الفص الجبهي، أو الصدغي في الدماغ.
علاج الخرف الجبهي الصدغي
لا يمكن علاج الخرف الجبهي الصدغي، ولا توجد طريقة فعالة لإبطاء تقدمه. ويعمل العلاج على السيطرة على الأعراض.
الأدوية
- مضادات الاكتئاب مثل ترازودون، تساعد على تقليل المشاكل السلوكية المرتبطة بالخرف الجبهي الصدغي.
- مضادات الذهان، لمكافحة المشاكل السلوكية للخرف الجبهي الصدغي، مثل أولانزابين، أو كويتيابين، ومع ذلك يجب استخدام هذه الأدوية بحذر.
العلاج
قد يستفيد الأشخاص الذين يعانون من صعوبات اللغة من علاج الكلام لتعلم الاستراتيجيات البديلة للتواصل.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
سوف تحتاج للرعاية مع تقدم حالتك، للمساعدة في أنشطة الحياة اليومية وفي الحفاظ على السلامة، وتوفير وسائل النقل والمساعدة في الشئون المالية.
وسوف يناقشك طبيبك بشأن تغييرات أسلوب الحياة، مثل التوقف عن قيادة السيارة. وممارسة التمارين القلبية الوعائية بانتظام، لتحسين حالتك المزاجية، ومهارات التفكير. وقد يكون مفيداً إجراء التعديلات في منزلك لتسهيل مهام المعيشة اليومية، وتقليل فرصة الإصابات، مثل إزالة السجاد، أو رفع المراحيض.
ويمكن أن يقلل مقدمو الرعاية في بعض الحالات المشاكل السلوكية عن طريق تغيير طريقة تفاعلهم مع الأشخاص المصابين بالخرف، وتتضمن الأمثلة ما يلي:
- تجنب الأحداث أو الأنشطة التي تُسبب السلوك الغير مرغوب فيه.
- توقع الاحتياجات وتلبيتها على الفور.
- الحفاظ على البيئة الهادئة.
- توفير الروتينات المنظمة.
- تبسيط المهام اليومية.
- استخدام الفكاهة.
التكيف مع المرض والمساندة
إذا تم تشخيص إصابتك بالخرف الجبهي الصدغي، فإن تلقي الدعم والرعاية، والعطف من الأشخاص الذين تثق بهم قد يكون مفيداً بشكل كبير. وحاول العثور على مجموعة دعم للأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي من خلال طبيبك، أو عبر الإنترنت.
الاستعداد لموعد الطبيب
لا يدرك الأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي غالباً أنهم يعانون من مشكلة. وفي العديد من الحالات يكون أفراد العائلة هم الأشخاص الذين يلاحظون الأعراض، ويقومون بترتيب موعد الطبيب. وقد يقوم طبيب العائلة بإحالتك إلى طبيب مدرب على حالات الجهاز العصبي، أو حالات الصحة العقلية للمزيد من التقييم.
ماذا يجب أن تفعل؟
من الأفضل اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك في موعدك، لأنك فد لا تكون على دراية بجميع علاماتك وأعراضك. وقد ترغب في كتابة قائمة بما يلي في حالة الخرف الجبهي الصدغي
- وصف تفصيلي لأعراضك.
- معلومات بشأن الحالات الطبية التي عانيت منها في الماضي.
- معلومات بشأن الحالات الطبية التي يعاني منها والديك، أو أشقائك.
- جميع الأدوية والمكملات الغذائية التي تتناولها.
- الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.
ماذا تتوقع من طبيبك؟
بالإضافة إلى الفحص الجسدي، قد يتحقق طبيبك من صحتك العصبية عن طريق اختبار ما يلي:
- ردود الفعل.
- قوة العضلات.
- التوتر العضلي.
- حواس اللمس والرؤية.
- التنسيق.
- التوازن.
وقد يقوم طبيبك أيضاً أثناء الموعد بإجراء تقييم موجز للحالة العقلية، والذي قد يقيم ما يلي:
- الذاكرة.
- قدرات حل المشكلات.
- نطاق الانتباه.
- مهارات العد.
- استخدام اللغة.