التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي من أمراض القنوات الصفراوية، حيثُ تحمل القنوات الصفراوية السائل الصفراوي الهضمي من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة، وفي حالة حدوث التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، ويسبب التهابات وندوب داخل القنوات الصفراوية، وهذه الندوب تجعل القنوات صلبة وضيقة وتسبب تدريجياً تلف الكبد الخطير.
وفي معظم الناس الذين يعانون من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، ويتطور المرض ببطء، ويمكن أن يؤدي في النهاية إلى فشل الكبد والتهابات متكررة وأورام القناة الصفراوية أو الكبد، ويعتبر زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف لمرض التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي المتقدم، لكن المرض قد يتكرر في الكبد المزروع في عدد صغير من المرضى.
وتركز رعاية التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي على مراقبة وظائف الكبد، وإدارة الأعراض وعند الإمكان، القيام بإجراءات فتح القنوات الصفراوية المتصلبة مؤقتًا.
أعراض التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
وغالبًا ما يتم تشخيص التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض عندما يُظهر اختبار الدم الروتيني أو التصوير بالأشعة السينية لحالة ليس لها صلة تشوهات في الكبد.
والأعراض المبكرة غالباً ما تشمل:
- الإعياء
- الإثارة
ولا يزال كثير من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض يشعرون بحالة جيدة بشكل عام لعدة سنوات، لكن لا توجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة أو تقدم المرض لأي فرد.
وتشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض ما يلي:
- ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
- حمى
- قشعريرة برد
- التعرق ليلي
- التضخم الكبدي
- تضخم الطحال
- فقدان الوزن
- العيون الصفراء والجلد (اليرقان)
عندما ترى الطبيب
حدد موعدًا مع طبيبك إذا كنت تعاني من حكة شديدة وغير مبررة على جزء كبير من جسمك، وحكة تستمر بغض النظر عن مقدار الخدش الذي تعرضت له، وراجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالتعب الشديد طوال الوقت بغض النظر عما تفعله.
ومن المهم بشكل خاص لفت انتباه طبيبك إلى التعب والإرهاق إذا كنت مصابًا بالتهاب القولون التقرحي أو مرض كرون، وكلاهما من أنواع أمراض الأمعاء الالتهابية، وغالبية الأشخاص الذين يعانون من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي لديهم واحد من هذه الأمراض.
أسباب التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
ليس من الواضح ما الذي يسبب التهاب الأوعية الصفراوية المـصلب الأولي، وقد يؤدي تفاعل الجهاز المناعي للعدوى إلى الإصابة بالأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي له. وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي يعانون من مرض التهاب الأمعاء، وهو مصطلح شامل يشمل التهاب القولون التقرحي ومرض كرون.
وبالرغم من ذلك، لا يظهر التهاب الأوعـية الصفراوية المصلب الأولي ومرض التهاب الأمعاء في نفس الوقت. وفي بعض الحالات، يوجد التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي لسنوات قبل حدوث مرض التهاب الأمعاء، وإذا تم تشخيص التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، فمن المهم أن تبحث عن مرض التهاب الأمعاء لأن هناك خطر أكبر من سرطان القولون.
إلى حد ما في كثير من الأحيان، فإن الأشخاص الذين يعالجون من مرض التهاب الأمعاء يتضح أنهم مصابون بالتهاب الأوعية الصفراوية، ونادراً ما يصاب الأشخاص الذين يعانون من التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي بمرض التهاب الأمعاء بعد إجراء عملية زرع كبد.
عوامل خطر التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
وتشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأوعـية الصفراوية المصلبة الأولية:
- العمر. يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي في أي عمر، ولكن في أغلب الأحيان يتم تشخيصه بين 30 و 50 عامًا.
- الجنس يحدث التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي في كثير من الأحيان عند الرجال.
- مرض التهاب الأمعاء. وهناك نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي يعانون من مرض التهاب الأمعاء.
- الموقع الجغرافي. الأشخاص ذوو الصلة الأوروبية معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية.
مضاعفات التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
وقد تشمل مضاعفات التهاب الأوعـية الصفراوية المصلب الأولي:
- أمراض الكبد والفشل الكبدي، ويمكن أن يؤدي الالتهاب المزمن للقنوات الصفراوية في جميع أنحاء الكبد إلى تندب الأنسجة (تليف الكبد)، وموت خلايا الكبد، وفي نهاية المطاف، فقدان وظائف الكبد.
- الالتهابات المتكررة. إذا كان تندب القنوات الصفراوية يبطئ أو يوقف تدفق الصفراء خارج الكبد، فقد تواجه التهابات متكررة في القنوات الصفراوية، ويكون خطر الإصابة مرتفعًا بشكل خاص بعد إجراء عملية جراحية لتوسيع القناة الصفراوية التي تعاني من ندوب شديدة أو إزالة حصوة تسد القناة الصفراوية.
- ارتفاع ضغط الدم البوابي، الوريد البابي هو الطريق الرئيسي لتدفق الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد، وارتفاع ضغط الدم البوابي يشير إلى ارتفاع ضغط الدم في هذا السياق.
- يمكن أن يُسبب ارتفاع ضغط الدم في البوابة تسرب السائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). كما يمكن أن يحول الدم من الوريد البابي إلى الأوردة الأخرى، مما يؤدي إلى تورم هذه الأوردة (الدوالي)، والدوالي عبارة عن أوردة ضعيفة وتميل إلى النزف بسهولة، مما قد يهدد الحياة.
- ترقق العظام. وقد يعاني الأشخاص الذين يعانون من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي من ترقق العظام (هشاشة العظام)، وقد يوصي طبيبك بفحص كثافة العظام لاختبار هشاشة العظام كل بضع سنوات، ويمكن وصف مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في منع فقدان العظام.
- سرطان القناة الصفراوية. إذا كنت مصابًا بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، يكون لديك خطر متزايد للإصابة بالسرطان في القنوات الصفراوية أو المرارة.
- سرطان القولون. الأشخاص الذين يعانون من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي المرتبط بمرض الأمعاء الالتهابي يزيد لديهم خطر الإصابة بسرطان القولون، وإذا تم تشخيص إصابتك بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار لمرض التهاب الأمعاء حتى لو لم يكن لديك أي علامات أو أعراض، لأن خطر الإصابة بسرطان القولون مرتفع إذا كان لديك كلا المرضين.
تشخيص التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
- تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع
- تنظير القناة الصفراوية الوراثي بالمنظار
- خزعة الكبد
- خزعة الإبرة بالصورة
وتشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص التهاب الأوعـية الصفراوية المصلب الأولي:
- اختبارات وظائف الكبد. يمكن لفحص الدم للتحقق من وظائف الكبد، بما في ذلك مستويات إنزيمات الكبد، أن يعطي طبيبك أدلة حول تشخيصك.
- التصوير بالرنين المغناطيسي من القنوات الصفراوية الخاصة بك. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي الصفراوي، ورسوم التصوير بالرنين المغناطيسي لتصوير قنوات الكبد والقنوات الصفراوية وهو الاختبار المفضل لتشخيص التصلب الأولي التهاب القناة الصفراوية.
- الأشعة السينية من القنوات الصفراوية الخاصة بك، وقد تكون هناك حاجة إلى نوع أخر من القناة الصفراوية بالأشعة السينية تسمى تنظير القناة الصفراوية الوريدي بالمنظار بدلاً من ذلك، التصوير بالرنين المغناطيسي، ولكن هذا الاختبار نادراً ما يستخدم للتشخيص بسبب خطر حدوث مضاعفات.
- لجعل القنوات الصفراوية مرئية على الأشعة السينية، يستخدم طبيبك أنبوبًا مرنًا ينتقل في حلقك لحقن الصبغة في منطقة الأمعاء الدقيقة الخاصة بك حيث تكون القنوات الصفراوية فارغة.
- يعد تصوير البنكرياس والأقنية الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع اختبارًا مثاليًا إذا استمرت العلامات والأعراض على الرغم من عدم وجود تشوهات في التصوير بالرنين المغناطيسي، وغالبًا ما يكون هو الاختبار الأولي إذا لم تتمكن من إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي بسبب نقص المعادن في جسمك.
- اختبار عينة من أنسجة الكبد. خزعة الكبد هو إجراء لإزالة قطعة من أنسجة الكبد لإجراء الاختبارات المعملية، ويقوم الطبيب بإدخال إبرة عبر جلدك وفي الكبد لاستخراج عينة من الأنسجة.
- خزعة الكبد يمكن أن تساعد في تحديد مدى الضرر الذي لحق بالكبد، ويتم استخدام الاختبار فقط عندما يكون تشخيص التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي غير مؤكد بعد إجراء اختبارات أقل.
علاج التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
وتركز علاجات التهاب الأوعية الصفراوية المصلب على إدارة المضاعفات ومراقبة تلف الكبد، وتمت دراسة العديد من الأدوية في الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، ولكن لم يتم العثور على أي منهم حتى الآن لإبطاء أو عكس تلف الكبد المرتبط بهذا المرض.
علاج الحكة
- حمض الصفراء، والأدوية التي ترتبط بالأحماض الصفراوية والمواد التي يُعتقد أنها تسبب الحكة في أمراض الكبد، هي أول علاج للحكة في التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي.
- المضادات الحيوية. إذا كنت تعاني من مشكلة في تحمل دواء مرتبط بحمض الصفراء أو إذا لم يكن مفيدًا، فقد يصف طبيبك دواء ريفامبين، وهو دواء مضاد للجراثيم يقلل من الحكة، لكنه قد يمنع استجابة الدماغ للمواد الكيميائية المسببة للحكة في الدورة الدموية.
- مضادات الهيستامين. وقد يساعد هذا النوع من الأدوية في تقليل الحكة الخفيفة الناتجة عن التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، وما إذا كانت هذه الأدوية فعالة لهذا الشرط غير معروف.
- مضادات الهيستامين قد تؤدي إلى تفاقم أعراض مرض الكبد من جفاف العينين وجفاف الفم، ومن ناحية أخرى، يمكن أن تساعد مضادات الهستامين في النوم إذا كانت الحكة تبقيك مستيقظًا.
- المضادات الأفيونية. الحكة المرتبطة بأمراض الكبد قد تستجيب أيضًا لأدوية مضادات الأفيون، مثل النالتريكسون، مثل ريفامبين يبدو أن هذه الأدوية تقلل من الإحساس بالحكة من خلال العمل على مراكز العقل.
علاج الالتهابات
الصفراء التي تمر في قنوات ضيقة أو مسدودة تسبب الالتهابات البكتيرية المتكررة، لمنع وعلاج هذه الالتهابات، قد يأخذ الأشخاص الذين يعانون من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي دورات متكررة من المضادات الحيوية أو يواصلون تناول المضادات الحيوية لفترات طويلة.
وقبل أي إجراء يمكن أن يسبب العدوى، مثل إجراء التنظير الداخلي أو جراحة البطن، ستحتاج أيضًا إلى تناول المضادات الحيوية.
دعم التغذية
التـهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي يجعل من الصعب على جسمك امتصاص بعض الفيتامينات، وعلى الرغم من أنك قد تتناول نظامًا غذائيًا صحيًا، فقد تجد أنه لا يمكنك الحصول على جميع العناصر الغذائية التي تحتاجها.
قد يوصي طبيبك بتناول مكملات الفيتامينات التي تتناولها كأقراص أو التي تتلقاها من خلال الوريد في ذراعك، وإذا كان المرض يضعف عظامك، فقد تتناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د أيضًا.
علاج انسداد القناة الصفراوية
قد تكون الانسداد الذي يحدث في القنوات الصفراوية بسبب تطور المرض ولكن يمكن أن يكون علامة على الإصابة بسرطان القناة الصفراوية. يمكن أن يساعد علاج تضخم القناة الصفراوية الوريد بالمنظار (ERCP) على تحديد السبب، ويمكن علاج انسداد القناة الصفراوية بـ:
- تمدد البالون. يمكن لهذا الإجراء فتح انسداد في القنوات الصفراوية الأكبر خارج الكبد، وفي تمدد البالون، يدير طبيبك أنبوبًا رفيعًا مع بالون قابل للنفخ في طرفه (قسطرة بالون) من خلال المنظار وفي قناة الصفراء المسدودة، وبمجرد أن يتم تثبيت قسطرة البالون، ويتم نفخ البالون.
- الدعامة والتنسيب. في هذا الإجراء، يستخدم طبيبك منظار داخلي وأدوات متصلة لوضع أنبوب بلاستيكي صغير يسمى الدعامة في القناة الصفراوية المسدودة لإبقاء القناة مفتوحة.
زراعة الكبد بالنقل
زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف لعلاج التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، وأثناء عملية زرع الكبد، يقوم الجراحون بإزالة الكبد المريض واستبداله بالكبد الصحي من المتبرع.
ويتم إجراء عملية زرع كبد للأشخاص الذين يعانون من قصور في الكبد أو مضاعفات حادة أخرى من التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، وعلى الرغم من أنه من غير المألوف، فمن الممكن أن يتكرر التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي بعد عملية زرع كبد
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
وإذا تم تشخيص إصابتك بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي، فاتخاذ خطوات لرعاية الكبد، مثل:
- عدم شرب الكحول.
- الحصول على تطعيم ضد التهاب الكبد A و B.
- توخي الحذر مع المواد الكيميائية في المنزل وفي العمل.
- الحفاظ على وزن صحي.
- اتباع التعليمات على جميع الأدوية، سواء وصفة طبية أو بدون وصفة طبية، وتأكد من أن الصيدلي وأي طبيب يصف لك يعرف أن لديك مرض الكبد.
- تحدث إلى طبيبك حول أي من الأعشاب أو المكملات الغذائية التي تتناولها لأن بعضها قد يكون ضارًا بالكبد.
الطب البديل لعلاج التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي
لم يتم العثور على علاجات بديلة لعلاج التهاب الأوعـية الصفراوية المصلب الأولي، ولكن بعض العلاجات التكميلية والبديلة قد تساعدك في التعامل مع علامات وأعراض المرض، تحدث إلى طبيبك حول خياراتك.
والتعب شائع لدى الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعيـة الصفراوية المصلب الأولي، بينما يمكن للأطباء علاج بعض العوامل التي قد تسهم في التعب، إلا أن علاماتك وأعراضك قد تستمر، وقد تشعر بالراحة مع العلاجات التكميلية والبديلة التي أظهرت بعض الفائدة للتعب، مثل:
- التمرين، مثل المشي لمدة 30 دقيقة معظم أيام الأسبوع
- قضاء الوقت مع الأصدقاء و العائلة
- تقنيات إدارة الإجهاد، مثل تمارين التأمل والاسترخاء
- اليوغا
التحضير لموعدك مع الطبيب
ابدأ برؤية طبيب الرعاية الأولية إذا كانت لديك علامات أو أعراض تقلقك، وإذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب، فقد تتم إحالتك إلى أخصائي كبد (أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الكبد).
ونظرًا لأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة ولأن هناك كثيرًا من المجالات التي يجب تغطيتها، من الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد وماذا تتوقع من طبيبك.
ما يمكنك فعله
- كن على علم بأي قيود قبل الموعد المحدد. عندما تحدد موعدك، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء عليك القيام به مقدمًا، مثل تقييد نظامك الغذائي.
- اكتب أي أعراض تواجهها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي قمت بجدولة الموعد به.
- اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات حديثة في الحياة.
- ضع قائمة بجميع الأدوية، وكذلك أي الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- النظر في مصاحبة أحد أفراد الأسرة أو صديق. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة خلال موعد، وقد يتذكر شخص يرافقك شيئًا فاتته أو نسيته.
- اكتب أسئلة لتسئل طبيبك.
أسئلة تسألها للطبيب
فيما يلي بعض الأسئلة المحتملة حول التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي:
- هل يمكن أن توضح لي نتائج الاختبار الخاصة بي؟
- هل سأحتاج إلى مزيد من الاختبارات؟
- إلى أي مدى تقدم التهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي ؟
- ما مدى خطورة الضرر الذي لحق بالكبد؟
- هل يمكنك تقدير متى قد أحتاج إلى عملية زرع كبد؟
- ما العلاجات التي يمكن أن تخفف علاماتي وأعراضي؟
- ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
- هل يجب أن أختبر مرض التهاب الأمعاء؟
- ما هي العلامات والأعراض التي تشير إلى أن حالتي تزداد سوءًا وأحتاج إلى تحديد موعد آخر؟
- هل هناك أي قيود أحتاج إلى اتباعها؟
- هل يجب أن أرى أخصائي؟
- هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع التي توصي بها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة التي تطرح خلال موعدك.
ما يمكن توقعه من طبيبك
من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للرد عليها مزيدًا من الوقت لاحقًا لتغطية النقاط التي تريد معالجتها. وقد يسأل طبيبك:
- متى بدأت تعاني من الأعراض؟
- هل كانت الأعراض مستمرة ؟
- ما هي شدة هذه الأعراض؟
- ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض الخاصة بك؟
- ماذا يبدو أنه يزيد من سوء الأعراض الخاصة بك؟
- هل لديك نوبات متكررة من الإسهال؟
- هل لاحظت وجود دم في البراز؟