متلازمة خلل التنسج النقوي هي اضطراب يحدث نتيجة الخلايا الدموية الضعيفة التكوين، أو تلك التي لا تؤدي وظيفتها بشكل صحيح، وتحدث هذه المتلازمة بسبب شيء خاطئ في المواد الاسفنجية الموجودة داخل العظام التي يتم فيها تشكيل الخلايا الدموية (نخاع العظام).
أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي
نادراً ما تُسبب متلازمة خلل التنسج النقوي علامات، أو أعراض في المراحل المبكرة. قد تُسبب في وقت ما الأعراض التالية:
- إعياء.
- ضيق التنفس.
- شحوب غير عادي يحدث بسبب قلة عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
- حدوث كدمات سهلة، أو غير عادية، أو النزيف الذي يحدث بسبب قلة عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).
- وجود بقع حمراء صغيرة الحجم تحت الجلد مباشرة بسبب النزيف (الحبرة).
- الإصابة بالعدوى المتكررة التي تحدث بسبب قلة عدد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيضاء).
ضرورة استشارة الطبيب
يجب عليك تحديد موعد مع طبيبك إذا عانيت من علامات، أو أعراض تُسبب لك القلق.
أسباب متلازمة خلل التنسج النقوي
بالنسبة للشخص السليم يقوم نخاع العظام بتكوين خلايا دموية جديدة، وغير ناضجة تنضج مع مرور الوقت. تحدث متلازمة خلل التنسج النقوي عندما يحدث شيء ما يؤدي إلى تعطيل هذه العملية، وبالتالي لا تنضج خلايا الدم.
وبدلاً من أن تتطور الخلايا الدموية بشكل طبيعي، فإنها تموت داخل نخاع العظام، أو بعد دخولها مجرى الدم مباشرة، ومع مرور الوقت يكون هناك المزيد من الخلايا الغير ناضجة المشوهة أكثر من الخلايا السليمة، مما يؤدي إلى حدوث مشاكل، مثل الإعياء الناتج عن فقر الدم، والعدوى الناتجة عن نقص كريات الدم البيضاء، والنزيف الناتج عن قلة الصفيحات.
لا يوجد سبب معروف لبعض متلازمات خلل التنسج النقوي، والبعض الآخر ينتج عن التعرض لعلاجات السرطان، مثل العلاج الكيميائي، والإشعاعي، أو التعرض للمواد الكيميائية السامة، مثل التبغ، والبنزين، والمبيدات الحشرية، والمعادن الثقيلة، مثل الرصاص.
أنواع متلازمة خلل التنسج النقوي
تقسم منظمة الصحة العالمية متلازمة خلل التنسج النقوي إلى أنواع فرعية اعتماداً على نوع الخلايا الدموية، والتي تتضمن خلايا حمراء، وخلايا بيضاء، وصفائح دموية. تتضمن الأنواع الفرعية لمتلازمة خلل التنسج النقوي ما يلي:
متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل التنسج unilineage
هي انخفاض عدد أحد أنواع الخلايا الدموية، سواء خلايا الدم البيضاء، خلايا الدم الحمراء، أو الصفائح الدموية، وتظهر غير طبيعية تحت المجهر.
متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل التنسج المتعدد multilineage
يكون في هذه المتلازمة اثنين، أو أكثر من أنواع الخلايا الدموية غير طبيعية.
متلازمة خلل التنسج النقوي مع الأرومة الحديدية الحلقية
ينطوي هذا النوع الذي يشمل نوعين فرعيين على انخفاض عدد واحد، أو أكثر من أنواع الخلايا الدموية. وتعتبر الخاصية المميزة له هي أن خلايا الدم الحمراء الموجودة في نخاع العظام تحتوي على حلقة من الحديد الزائد تُسمى الأورمة الحديدية الحلقية.
متلازمة خلل التنسج النقوي المرتبطة باختلال الكروموسوم del المعزول
الأشخاص المصابون بهذه المتلازمة لديهم أعداد قليلة من خلايا الدم الحمراء، والخلايا التي لديها طفرة محددة في حمضها النووي.
متلازمة خلل التنسج النقوي مع أرومات زائدة (النوع الأول والثاني)
في كلتا هاتين المتلازمتين يمكن أن يكون أي من الأنواع الثلاثة من الخلايا الدموية منخفض، ويظهر بصورة غير طبيعية تحت المجهر، ويتم العثور على الخلايا الدموية الغير ناضجة (الأرومات) في الدم، ونخاع العظام.
متلازمة خلل التنسج النقوي الغير مصنفة
يكون في هذه المتلازمة الغير شائعة انخفاض عدد واحد، أو أكثر من أنواع خلايا الدم الناضجة، وتظهر إما خلايا الدم البيضاء، أو الصفائح الدموية غير طبيعية تحت المجهر.
عوامل خطر متلازمة خلل التنسج النقوي
تتضمن العوامل التي تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي ما يلي:
- كبار السن، حيث أن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي أكبر من 60 سنة.
- العلاج الكيميائي، أو الإشعاعي، واللذان يستخدمان كلاهما بشكل أكثر شيوعاً لعلاج السرطان.
- التعرض لمواد كيميائية معينة، وتتضمن تدخين التبغ، والمبيدات الحشرية، والمواد الكيميائية الصناعية، مثل البنزين.
- التعرض للمعادن الثقيلة، وتتضمن الرصاص، والزئبق.
مضاعفات متلازمة خلل التنسج النقوي
تتضمن مضاعفات خلل التنسج النقوي ما يلي:
- فقر الدم (الأنيميا)، حيث يمكن أن ينتج عن قلة خلايا الدم الحمراء الإصابة بفقر الدم، والذي يُسبب الشعور بالتعب.
- العدوى المتكررة، حيث تؤدي قلة أعداد خلايا الدم البيضاء إلى زيادة خطر الإصابة بالعدوى الخطيرة.
- النزيف الذي لا يتوقف، حيث يمكن أن يؤدي نقص الصفائح الدموية في الدم التي تعمل على وقف النزيف إلى النزيف المفرط.
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان، حيث يمكن أن يُصاب الأشخاص الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي في نهاية الأمر بسرطان في الخلايا الدموية (مرض سرطان الدم).
تشخيص متلازمة خلل التنسج النقوي
إذا كان طبيبك يشتبه في إصابتك بمتلازمة خلل التنسج النقوي قد يقوم بإجراء الفحص الجسدي، ويستخدم التاريخ الطبي، والفحوصات، وتتضمن الفحوصات ما يلي:
تحليل الدم
قد يطلب طبيبك عدد من فحوصات الدم لتحديد عدد خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية، والبحث عن التغيرات الغير عادية في حجم، وشكل، ومظهر خلايا الدم المختلفة.
إزالة نخاع العظام للفحص
يتم أثناء خزعة نخاع العظام، استخدام إبرة رفيعة لسحب (شفط) كمية صغيرة من سائل نخاع العظام، عادة من بقعة في الجزء الخلفي من عظم الفخذ، ثم إزالة قطعة صغيرة من العظم مع نخاعها (خزعة). يتم فحص العينات في المعمل للبحث عن التشوهات.
علاج متلازمة خلل التنسج النقوي
يستهدف علاج متلازمة خلل التنسج النقوي غالباً إبطاء تقدم المرض، والسيطرة على الأعراض، مثل الإعياء، ومنع النزيف، والعدوى.
إذا كنت لا تعاني من أعراض، قد يُوصي الطبيب بالانتظار، والمراقبة مع الفحص المنتظم، والفحوصات المعملية للتحقق من تقدم المرض. ولا يزال البحث مستمراً بشأن متلازمة خلل التنسج النقوي.
نقل الدم
يمكن استخدام نقل الدم لاستبدال خلايا الدم الحمراء، أو خلايا الدم البيضاء، أو الصفائح الدموية لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي.
الأدوية
يمكن أن يتضمن علاج متلازمة خلل التنسج النقوي بعض الأدوية التالية:
زيادة عدد خلايا الدم الحمراء التي يُنشئها الجسم
وتُسمى عوامل النمو، وهذه الأدوية هي نسخ مصطنعة من مواد موجودة بشكل طبيعي في نخاع العظام. وتتضمن بعض عوامل النمو، إيبويتين ألفا، أو داربيبويتين ألفا، واللذان يقللان الحاجة إلى نقل الدم عن طريق زيادة خلايا الدم الحمراء. وتشمل الأدوية أيضاً فليغراستيم الذي قد يساعد على منع العدوى عن طريق زيادة خلايا الدم البيضاء لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي.
أدوية تحفيز خلايا الدم حتى تنضج
يمكن أن تساعد بعض الأدوية على تحسين جودة حياة الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي، وتقليل خطر الإصابة بـ سرطان الدم النخاعي الحاد، مثل الأزاسيتيدين، و الديستابين.
أدوية كبح الجهاز المناعي
تستخدم هذه الأنواع من الأدوية في بعض حالات متلازمة خلل التنسج النقوي، ويمكن أن تُقلل الحاجة إلى نقل خلايا الدم الحمراء.
مساعدة الأشخاص الذين يعانون من تشوه وراثي معين
إذا كانت متلازمة خلل التنسج النقوي مرتبطة بطفرة وراثية تُعرف بإسم del (5q) المعزول، قد يُوصي الطبيب بدواء ليناليدوميد.
علاج العدوى
إذا سببت لك الحالة الإصابة بالعدوى ،سوف يتم علاجك بواسطة المضادات الحيوية.
زرع نخاع العظام
يتم أثناء زرع نخاع العظام، الذي يُعرف أيضاً بإسم زرع الخلايا الجذعية، استخدام جرعات عالية من العقاقير الكيميائية لتنقية خلايا الدم المشوهة من نخاع العظام، ثم يتم استبدال الخلايا الجذعية لنخاع العظام الغير طبيعية بأخرى سليمة، أي بخلايا تم التبرع بها (زرع خيفي).
تستخدم التقنيات الحديثة مواد كيميائية قبل عملية الزرع بها نسبة من السم أقل من التقنيات القديمة، ومع ذلك تحمل عملية زرع نخاع العظام خطر كبير للإصابة بآثار جانبية، ولهذا السبب عدد قليل من الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي مرشحين لإجراء زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظام.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
يتعرض الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي للإصابة بالعدوى المتكررة، والخطيرة في بعض الأحيان، وذلك بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. يمكنك اتباع النصائح التالية لتقليل خطر الإصابة بالعدوى:
غسل اليدين
اغسل يديك باستمرار، وبشكل دقيق مع استخدام الماء الدافئ، والصابون، وخاصة قبل الأكل، أو إعداد الطعام. ويجب أن تحمل معك مطهر اليد الكحولي للأوقات التي لا تتوافر بها المياه.
الاعتناء بالطعام
يجب طبخ جميع اللحوم، والأسماك بدقة، وتجنب الفاكهة، والخضروات التي لا يمكن تقشيرها، خاصة الخس، وغسل كل منتج تستخدمه قبل تقشيره. ويُفضل تجنب جميع الأطعمة النيئة لزيادة الأمان.
تجنب الأشخاص المرضى
حاول تجنب الاتصال الوثيق مع أي شخص مريض، بما في ذلك أفراد العائلة، وزملاء العمل.
الاستعداد لموعد الطبيب
من المرجح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة، أو الطبيب العام، وإذا كان طبيبك يشتبه في إصابتك بمتلازمة خلل التنسج النقوي، قد يتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم. سوف تساعدك هذه المعلومات على الاستعداد لموعدك.
ماذا يجب أن تفعل؟
يجب أن تسأل طبيبك عندما تقوم بتحديد موعد معه إذا كان هناك شيئاً تحتاج إلى القيام به مسبقاً، مثل تقييد النظام الغذائي الخاص بك. كذلك قُم بكتابة قائمة بما يلي:
- أعراضك، بما في ذلك تلك التي تبدو ليس لها علاقة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله، وموعد بدايتها.
- المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك العلاج المسبق للسرطان، أو التعرض للمواد الكيميائية السامة.
- جميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها ،بما في ذلك الجرعات.
- الأسئلة التي تريد سؤال طبيبك عنها.
اصطحب معك أحد أفراد العائلة، أو الأصدقاء لمساعدتك في تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد. وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها فيما يخص متلازمة خلل التنسج النقوي ما يلي:
- ما هو نوع متلازمة خلل التنسج النقوي الذي أعانى منه؟
- هل سوف أحتاج إلى المزيد من الفحوصات؟
- ما هو تشخيصي؟
- ما هو خطر إصابتي بسرطان الدم؟
- إذا كنت بحاجة إلى العلاج، ما هي خيارات العلاج لي، وما الذي تنصحني به؟
- لدي هذه الحالات الصحية الأخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟
- هل هناك قيود يجب أن أتبعها؟
- هل توجد كتيبات، أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
- لا تتردد في السؤال عن أي أسئلة أخرى.
ماذا تتوقع من طبيبك؟
من المرجح أن يسألك طبيبك عدد من الأسئلة التالية:
- هل تكون أعراضك مستمرة، أم مؤقتة؟
- ما مدى شدة أعراضك؟
- هل هناك شيئاً، إن وُجد، يمكنه أن يُحسن أعراضك، أو يزيدها سوءاً؟