الورم الأصفر الكاذب المرن pseudoxanthoma-elasticum

الورم الأصفر الكاذب المرن هو اضطراب نادر ينطوي على تنكس الألياف المرنة، وهو مرض وراثي يورث من الوالدين، ويتسبب عادةً في ظهور مناطق صغيرة بيضاء صفراء في ثنيات الجلد (مناطق الثني)، ويمكن أن يؤثر على مناطق الجسم غير الجلد، ويتضمن علاج الورم الاصفر الكاذب المرن المراقبة من قبل الطبيب والأساليب لمنع الإصابة وتعزيز الصحة العامة.

ADVERTISEMENT

تعريف الورم الأصفر الكاذب المرن

الأنسجة الضامة هي الأجزاء الهيكلية للجسم التي تجمع خلايا الجسم بشكل أساسي، تشكل هذه الأنسجة إطارًا للجسم، وتتكون من جزيئين هيكليين رئيسيين هما الكولاجين والإيلاستين، هناك العديد من أنواع بروتين الكولاجين المختلفة والتي تختلف في وفرة اعتمادا على مساحة الجسم، والإيلاستين هو بروتين آخر لديه القدرة على التمدد والعودة إلى الطول الأصلي.

الورم الاصفر الكاذب المرن هو اضطراب نادر في الألياف المرنة مع مناطق صغيرة من التكلس في الجلد وظهر العينين (الشبكية) والأوعية الدموية، ومن المثير للاهتمام، في حين أن الإيلاستين هو المكون الرئيسي للأربطة (الأنسجة التي تربط العظم بالعظام)، فإن الأربطة لا تتأثر على ما يبدو بـ الورم الاصفر الكاذب المرن.

ADVERTISEMENT

وراثة الورم الأصفر الكاذب المرن

يتم توريث الورم الاصفر الكاذب المرن من الوالدين، إما كـ عامل وراثي جسمي متنحي أو كـ سمة سائدة جسمية، وتحديد الجين المسؤول عن الورم الاصفر الكاذب المرن يمكن أن يسهل تحديد أنماط  الوراثة الدقيقة، الورم الاصفر الكاذب المرن هو اضطراب وراثي للـ إيلاستين.

أعراض الورم الأصفر الكاذب المرن

الورم الاصفر الكاذب المرن يتسبب عادةً في ظهور مناطق صغيرة بيضاء صفراء في ثنايا الجلد وغالبًا ما تظهر في العقود الثانية أو الثالثة من العمر، وتظهر هذه التشوهات الجلدية بشكل متكرر على الرقبة والإبطين وغيرها من المناطق التي تنحني كثيرًا (يشار إليها باسم مناطق الثني)، لا يتأثر الوجه بـ الورم الاصفر الكاذب المرن، يمكن للطبيب في كثير من الأحيان رؤية تشوهات في الجزء الخلفي من العين (شبكية العين) تسمى الشرائط الوعائية، وهي عبارة عن فواصل صغيرة في الأنسجة المليئة بالإيلاستين هناك، وتشوهات العين هذه يمكن أن تؤدي إلى العمى.

ADVERTISEMENT

تشمل المناطق الأخرى التي يمكن أن تتأثر في الورم الاصفر الكاذب المرن القلب الذي يمكن أن يتأثر بـ تصلب الشرايين ومشاكل الصمام التاجي، والأوعية الدموية الصغيرة هشة بشكل غير طبيعي في المرضى الذين يعانون من الورم الاصفر الكاذب المرن لأن جدران الأوعية الدموية تحتوي على الإيلاستين . يمكن أن يؤدي ذلك إلى نزيف غير طبيعي في مناطق مثل الأمعاء ونادراً جداً ما يكون من الرحم، يمكن أن يؤدي ضعف الدورة الدموية في الساقين إلى آلام في الساقين أثناء المشي (العرج).

علاج مرضى الورم الأصـفر الكاذب المرن

لا يوجد علاج لـ الورم الاصفر الكاذب المرن، يتضمن علاج المرضى الذين يعانون من الورم الاصفر الكاذب المرن مراقبة وظيفة الجهاز وعواقب آثار ألياف الإيلاستين الضعيفة في الجسم بالإضافة إلى تدابير لمنع الإصابة وتعزيز الصحة العامة.

هل كان هذا المحتوى مفيدا؟

جار التحميل...
كتب بواسطة DMI - المراجعة والتدقيق: طاقم كل يوم معلومة طبية
تاريخ النشر: تاريخ التحديث:
قد يعجبك أيضا
هذا الموقع يستخدم الكوكيز لتقديم أفضل تجربة تصفح اعرف المزيد