ADVERTISEMENT

التصلب الجانبي الأولي PLS

التصلب الجانبي الأولي PLS هو نوع من أمراض الخلايا العصبية الحركية التي تتسبب في تدمير الخلايا العصبية للعضلات ببطء، مما يؤدي إلى الضعف الجسدي. ويتسبب التصلب الجانبي الأولي في حدوث ضعف في العضلات الإرادية، مثل تلك التي تستخدمها للتحكم في الساقين والذراعين، واللسان.

ويمكن أن يحدث التصلب الجانبي الأولي في أي سن، ولكنه عادة ما يحدث في الأعمار التي تتراوح بين 40 و 60 سنة. ويبدأ النوع الفرعي من التصلب الجانبي الأولي، والمعروف بإسم التصلب الجانبي الأولي اليفعي، في وقت مبكر من مرحلة الطفولة، وينتج عن تمرير جين غير طبيعي من الوالدين إلى الأطفال.

ADVERTISEMENT

وغالباً ما يتم الخلط بين التصلب الجانبي الأولي، ومرض آخر أكثر شيوعاً من أمراض الخلايا العصبية الحركية يُعرف بإسم التـصلب الجانبي الضموري، ومع ذلك فإن التصلب الجانبي الأولي يتقدم ببطء أكثر من التصلب الجانبي الضموري، ولا يكون قاتلاً في معظم الحالات.

أعراض التصلب الجانبي الأولي PLS

التصلب الجانبي الأولي
ADVERTISEMENT
عدم القدرة على التوازن كأحد الأعراض الخاصة بالتصلب الجانبي الأولي

عادة ما تستغرق علامات وأعراض هذا المرض سنوات لتتقدم، وتتضمن ما يلي:

  • تصلب، وضعف، وتشنج في الساقين.
  • تعثر، وصعوبة في التوازن، وصعوبة في قدرات التناسق حيث تضعف عضلات الساق.
  • انتشار الضعف والتصلب إلى الجذع، ثم إلى الذراعين، واليدين، واللسان، والفك.
  • بحة في الصوت، وانخفاض معدل الكلام، والتداخل في الكلام (اللعثمة)، وسيلان اللعاب، حيث تضعف عضلات الوجه.
  • صعوبة في البلع، والتنفس في مرحلة متأخرة من المرض.

ويمكن أن تبدأ بعض حالات هذا المرض الأقل شيوعاً في اللسان، أو اليدين، ثم تنتشر إلى أسفل الحبل الشوكي، ووصولاً إلى الساقين.

ضرورة استشارة الطبيب

يجب تحديد موعد لرؤية طبيبك إذا كنت تعاني من مشاكل مستمرة مع التصلب، أو الضعف في ساقيك، أو مع البلع، أو الكلام. وإذا كان طفلكِ يعاني من تشنجات عضلية غير إرادية، أو يبدو أنه يفقد توازنه أكثر من المعتاد، يجب عليكِ تحديد موعد مع طبيب الأطفال لتشخيصه.

ADVERTISEMENT

أسباب التصلب الجانبي الأولي

في حالة التصلب الجانبي الأولي، تفشل الخلايا العصبية الدماغية التي تتحكم في الحركة مع مرور الوقت، وتُسبب هذه الخسارة مشاكل في الحركة، مثل الحركات البطيئة، ومشاكل التوازن، وعدم الإتقان.

التصلب الجانبي الأولي للبالغين

غير معروف سبب هذا المرض، وفي معظم الحالات لا يكون مرضاً وراثياً، وغير معروف سبب، أو كيفية حدوثه.

التصلب الجانبي الأولي اليفعي

يحدث التصلب الجانبي الأولي اليفعي بسبب طفرات في الجين المُسمى ALS2. وعلى الرغم من أن الباحثين لا يفهمون كيفية تسبب هذا الجين في هذا المرض، إلا أنهم يعرفون أن جين ALS2 هو المسئول عن إعطاء تعليمات لإفراز البروتين الذي يُعرف بإسم alsin، والذي يوجد في الخلايا العصبية الحركية.

وعندما يتم تغيير التعليمات لدى الشخص المصاب بالتصلب الجانبي الأولي اليفعي، يصبح بروتين alsin غير مستقر، ولا يعمل بشكل صحيح، مما يؤدي إلى ضعف الوظيفة الطبيعية للعضلات. ولا تظهر هذه الطفرة الجينية لدى البالغين المصابين بالتصلب الجانبي الأولي.

ADVERTISEMENT

ويعتبر التصلب الجانبي الأولي اليفعي مرض وراثي جسمي مقهور، مما يعني أن كلا الوالدين يجب أن يكون لديهم الجين، لتمريره إلى طفلهم، بالرغم من أنهما لا يعانيان من المرض.

مضاعفات التصلب الجانبي الأولي

على الرغم من أن متوسط التقدم في هذا المرض يستمر حوالي 20 سنة، إلا أن المرض له تأثيرات مختلفة بشكل كبير من شخص لآخر. وقد يتمكن بعض الأشخاص من الاستمرار في المشي، ولكن سوف يحتاج الآخرون في نهاية الأمر إلى استخدام الكراسي المتحركة، أو الأجهزة المساعدة الأخرى.

ولا يُعتقد أن التصلب الجانبي الأولي للبالغين يُسبب قُصر سنوات الحياة، ولكنه قد يؤثر تدريجياً على جودة حياتك حيث تصبح أكثر العضلات عاجزة. وقد تُسبب لك العضلات الضعيفة كثرة السقوط، مما يؤدي إلى حدوث الإصابات.

تشخيص التصلب الجانبي الأولي

لا يوجد اختبار واحد يؤكد تشخيص التصلـب الجانبي الأولي، ولأن المرض قد يحاكي علامات وأعراض الأمراض العصبية الأخرى، مثل تصلب الأعصاب المتعدد، والتصلب الجانبي الضموري، فقد يطلب طبيبك عدة فحوصات لاستبعاد الأمراض الأخرى. وقد يطلب طبيبك الفحوصات التالية، بعد أن يراجع تاريخك، وتاريخ عائلتك الطبي بدقة، ويقوم بإجراء الفحص العصبي:

ADVERTISEMENT

تحليل الدم

سوف تخضع لإجراء تحليل الدم للتحقق من العدوى، والأسباب المحتملة الأخرى لضعف العضلات.

أشعة الرنين المغناطيسي

تساعد أشعة الرنين المغناطيسي، أو اختبارات التصوير الأخرى على المخ، أو العمود الفقري على الكشف عن علامات الخلل في الخلايا العصبية.

وقد يطلب طبيبك أيضاً أشعة الرنين المغناطيسي للبحث عن أسباب المشاكل، مثل التشوهات الهيكلية، تصلب الأعصاب المتعدد، أو أورام الحبل الشوكي.

تخطيط كهربائية العضل

قد يقوم طبيبك أثناء تخطيط كهربائية العضل بإدخال إبرة قطب كهربائي من خلال جلدك إلى العضلات المختلفة. ويعمل هذا الاختبار على تقييم النشاط الكهربائي لعضلاتك عند انقباضها، وانبساطها. ويمكن أن يقيس هذا الاختبار تورط الأعصاب الحركية السفلية، مما يساعد في التفريق بين التصلب الجانبي الأولي، والتصلب الجانبي الضموري.

دراسات التوصيل العصبي

تستخدم هذه الاختبارات كمية قليلة من التيار الكهربائي، لاختبار وقياس قدرة أعصابك على إرسال نبضات للعضلات في مناطق مختلفة من الجسم. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار إذا ما كان لديك تلف في العصب.

السائل الشوكي (البزل القطني)

يقوم طبيبك في إجراء البزل القطني باستخدام إبرة رفيعة جوفاء لإزالة عينات صغيرة من سائل الدماغ الشوكي الذي يحيط بالدماغ والحبل الشوكي من القناة الشوكية للتحليل المعملي. ويمكن أن يساعد السائل الشوكي على استبعاد حالة تصلب الأعصاب المتعدد، والالتهابات، والحالات الأخرى.

وبعد استبعاد الأمراض الأخرى، قد يقوم طبيبك بإجراء تشخيص أولي للتصلب الجانبي الأولي، وفي بعض الأحيان ينتظر الأطباء من ثلاثة إلى أربعة سنوات قبل إعطاء تشخيص، وذلك لأن التصلب الجانبي الضموري المبكر يمكن أن يبدو مثل التصلب الجانبي الأولي حتى تظهر الأعراض الإضافية في وقت متأخر بعد بضعة سنوات. وقد يُطلب منك إعادة اختبار تخطيط كهربائية العضل كل ثلاثة إلى أربعة سنوات قبل تأكيد تشخيص الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي.

علاج التصلب الجانبي الأولي PLS

يعمل علاج هذا المرض على التركيز على تخفيف الأعراض والحفاظ على الوظيفة، وليس هناك علاجات لمنع أو إيقاف، أو عكس التصلب الجانبي الأولي، وتتضمن العلاجات ما يلي:

علاج التصلب الجانبي الأولي بالأدوية

قد يصف طبيبك دواء لتخفيف تشنجات العضلات، مثل باكلوفين، تيزانيدين، أو كلونازيبام. ويتم تناول هذه الأدوية عن طريق الفم. وإذا لم يتم السيطرة على التشنج باستخدام الدواء عن طريق الفم، فقد يُوصي طبيبك بزرع مضخة دوائية جراحياً لتوصيل دواء باكلوفين مباشرة إلى السائل الشوكي (باكلوفين نخاعي). وقد يصف طبيبك مضادات الاكتئاب إذا عانيت من الاكتئاب. ويساعد دواء أميتربتيلين، والعقاقير الأخرى على التخلص من المشاكل.

علاج التصلب الجانبي الأولي بالعلاج البدني

قد تساعد تمارين التمدد والتقوية، في الحفاظ على قوة العضلات والمرونة ومعدل الحركة، وتساعد أيضاً في منع تصلب المفاصل. ويمكن أن تساعد الضمادات الحرارية على تخفيف أعراض ألم العضلات.

علاج النطق

إذا تمت إصابة عضلات الوجه بالتصلب الجانبي الأولي، يمكن أن يساعد علاج النطق على تعويض النطق ومشاكل عضلات الوجه.

علاج التصلب الجانبي الأولي بالأجهزة المساعدة

قد يتم تشخيصك بشكل دوري من قِبل المعالجين الفيزيائيين، لتحديد إذا ما كنت بحاجة إلى الأجهزة المساعدة مع تقدم التصلب الجانبي الأولي، مثل العكاز، المشاية، أو الكرسي الكهربائي.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

بالرغم من عدم وجود علاج لهذا المرض، إلا أنه يمكنك القيام ببعض اختيارات أسلوب الحياة التالية للحفاظ على وظيفة العضلات لأطول وقت ممكن:

الحفاظ على النشاط

يجب عليك متابعة النشاط، وبرامج التمارين الرياضية بشكل مريح، وآمن بقدر الإمكان. وقد يساعدك البقاء نشيطاً في الحفاظ على الوظيفة الموجودة، وإبطاء تقدم المرض. وتأكد من بقائك آمناً، وضع في اعتبارك أن ضعف عضلاتك يضعك في خطر أكبر للإصابة بالتعثر، والسقوط.

تناول نظام غذائي صحي

تأكد من تناول نظام غذائي صحي لأن التصلب الجانبي الأولي يُسبب إبطاء مستوى نشاطك، وذلك لتجنب اكتساب الوزن الزائد، وزيادة الضغط على المفاصل.

التكيف مع المرض والمساندة

من المتوقع والطبيعي الشعور بالإحباط بسبب الإصابة بالتصلب الجانبي الأولي، كما يمكن أن يكون التعامل مع حقيقة الإصابة بمرض عضال تقدمي أمراً صعباً. ويمكنك اتباع النصائح التالية للتعامل مع هذا المرض وتأثيراته:

البحث عن الدعم العاطفي

يمكن أن توفر لك العائلة والأصدقاء، الراحة والدعم عندما تواجه الجوانب العاطفية للمرض على المدى الطويل. وقد يكون تحدياً بالنسبة لك أن تجد مجموعة دعم محلية للأشخاص المصابين بهذه الحالة، وذلك لأن مرض التصلب الجانبي الأولي هو تشخيص غير شائع، ومع ذلك تتوفر بعض مجموعات المناقشة عبر الإنترنت، التي قد تساعدك على رؤية كيفية تعامل الآخرين مع المرض.

الحصول على المساعدة المهنية إذا لزم الأمر

من الطبيعي أن تُصاب بالضغط الشديد عندما تواجه مرضاً مزمناً، لذلك يجب أن تبحث عن استشارة مهنية للوصول إلى منظور آخر، أو إذا كنت تعاني من الاكتئاب، وتحتاج إلى نصيحة للعلاج.

معرفة واستخدام الموارد المتاحة

إذا وصلت إلى نقطة حيث يقوم مرضك بتقييد أنشطتك بشكل كبير، اسأل طبيبك عن الأجهزة المصممة لمساعدتك في الاعتماد على نفسك. وتتوفر أيضاً الخدمات الاجتماعية للأشخاص ذوي الإعاقات من كل الأنواع. وحاول أن تتعلم كل ما يمكنك تعلمه عن الموارد المتاحة لك. ويساعد الاعتماد على المجتمع في، بعض الأحيان، على تقوية الروابط بطرق جديدة.

هل كان هذا المحتوى مفيدا؟

جار التحميل...
كتب بواسطة مي أحمد
تاريخ النشر: تاريخ التحديث:
قد يعجبك أيضا
هذا الموقع يستخدم الكوكيز لتقديم أفضل تجربة تصفح اعرف المزيد