متلازمة فانكوني Fanconi syndrome هو اضطراب يؤثر في أنابيب الكليتين، إذ لا تعيد امتصاص بعض العناصر والمواد المهمة للجسم إلى الدم مجددًا، وإنما تتسرب هذه العناصر في البول، ما يسبب نقصها في الجسم وظهور العديد من الأعراض، ولهذه المتلازمة العديد من الأسباب، ومن ثم تختلف طرق العلاج بناء على السبب. وفيما يلي أهم التفاصيل عن هذا الاضطراب.

ما هي متلازمة فانكوني؟

تعمل الكلية على فلترة الدم من المواد الضارة وطردها من الجسم عن طريق البول، وكذلك إعادة امتصاص الإليكتروليت والعديد من العناصر الضرورية للجسم للاستفادة منها مجددًا، وتؤثر متلازمة فانكوني في أنابيب الكلية المسئولة عن إعادة الامتصاص، وتتسرب هذه المواد بكميات كبيرة في البول، ما يسبب نقصها في الجسم، ومن أبرز العناصر المفقودة في البول الجلوكوز والفسفور والبوتاسيوم والبيكربونات وحمض اليوريك والأحماض الأمينية.

وقد تكون متلازمة Fanconi وراثية؛ أي تنتقل عبر الجينات، أو مكتسبة، إذ تنجم عن سبب معين.

أعراض متلازمة فانكوني

قد تختلف الأعراض بناء على نوع هذه المتلازمة وفقًا لأحد المصادر، فمن أعراض النوع الوراثي ما يلي:

كثرة التبول.
الجفاف.
الشعور بآلام العظام.
العطش الشديد.
ألم في العضلات.
سهولة كسر أو شرخ العظام.
قصر القامة مقارنة بالطبيعي.

ومن أعراض متلازمة فانكوني المكتسبة:

ضعف في العضلات.
الجفاف والعطش الشديد.
أعراض انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم، وكذلك انخفاض مستويات الفوسفات.
أعراض الحماض الاستقلابي metabolic acidosis (تراكم الأحماض في سوائل الجسم)، ومنها الصداع وتسارع ضربات القلب والقيء.

أسباب متلازمة فانكوني

ترجع أسباب هذه المتلازمة كما أوضحنا سابقًا إلى أسباب جينية أو أسباب مكتسبة، وقد لا يكون السبب معروفًا في بعض الحالات.

الأسباب الجينية

تؤثر بعض الأمراض الجينية في قدرة الجسم على تكسير بعض العناصر، ما يسبب حالات مرضية تؤدي بدورها إلى الإصابة بهذه المتلازمة، وفيما يلي بعض الحالات المذكورة في المصادر:

الداء السيستيني Cystinosis، وهو مرض يسبب تراكم الحمض الأميني “السيستين” في الجسم، وهو من الأمراض الوراثية النادرة، ويعد أشهر سبب للإصابة بمتلازمة Fanconi الوراثي.
عدم تحمل الفركتوز، وهو مشكلة وراثية في قدرة الجسم على تكسير سكر الفركتوز.
داء ويلسون، وهو مرض وراثي يؤثر في قدرة الجسم على التخلص من النحاس الزائد، ما يسبب تراكمه في الجسم.
الداء الجليكوجيني Glycogenosis، وهو مرض ورائي عبارة عن نقص نوع معين من نواقل السكر يسمى GLUT2، ما يسبب عدم قدرة الجسم على إدارة الجلوكوز.
مرض دينت Dent disease، وهو مرض وراثي في الكلى يسبب تسرب بعض البروتينات إلى البول، وارتفاع نسبة الكالسيوم في البول، وقد يسبب أيضًا حصوات الكلى، وهو مرض شائع عند الذكور.

أسباب مكتسبة

قد يصاب الشخص بهذه المتلازمة نتيجة ما يلي:

بعض أنواع الأدوية ذات أعراض جانبية تؤثر سلبًا في الكلى.
زراعة الكلى.
نوع من سرطان الدم يسمى المايلوما المتعددة.
التسمم ببعض المعادن مثل الرصاص.
الداء النشواني.

تشخيص متلازمة فانكوني

يبدأ تشخيص هذه المتلازمة بالاستماع إلى شكوى المريض، ثم السؤال عن تاريخه المرضي والدوائي، ويُجرى فحصًا بدنيًا، ويطلب خضوع المريض لبعض أنواع التحاليل مثل:

تحليل البول للكشف عن مستويات الجلوكوز والفوسفات والأحماض الأمينية والبوتاسيوم والعناصر الأخرى المذكورة مسبقًا، فإن كانت مرتفعة قد يدل ذلك على هذه المتلازمة.
تحاليل الدم للكشف عن مستويات بعض العناصر أيضًا.

علاج متلازمة فانكوني

يعتمد علاج هذه المتلازمة على السبب الكامن، ويجب العلم أنه لا يوجد شفاء كامل منها إن كانت بسبب مرض وراثي، ولكن يمكن القيام ببعض التغييرات الغذائية، وتوضح المصادر احتمالية الشفاء من المتلازمة إن كانت مكتسبة، ورغم ذلك فإنه غير مضمون، لكن يمكن السيطرة على الأعراض ومنع تفاقم المرض عن طريق الالتزام بالعلاجات المناسبة.

ويوصف العلاج وفقًا للسبب الكامن، إذ يصف الطبيب العلاجات التي تساعد في الشفاء من المرض أو الحالة الطبية المسببة لهذه المتلازمة، وعلاجات لاستعادة المستويات الطبيعية للعناصر المفقودة من الجسم، سواء أكانت مكملات غذائية أو محاليل وريدية.

وفي حالات الحماض الاستقلابي يصف الطبيب بيكربونات الصوديوم لاستعادة الحموضة الطبيعية للدم، وإذا عانى الطفل من مشكلات وراثية مثل عدم تحمل الفركتوز، توصف أنظمة غذائية مخصصة لا تحتوي على السكر.