مرض هيرشسبرينج هو عيب خلقي يولد به الطفل، ويصيب الأمعاء الغليظة أو القولون، ويسبب صعوبة تمرير البراز نتيجة لفقدان الخلايا العصبية في عضلات القولون لدى الطفل، تابع المقال التالي لمعرفة أسباب و اعراض مرض هيرشسبرينج عند الأطفال وكذلك كيفية العلاج.
ما هو مرض هيرشسبرينج – تضخم القولون الخلقي؟
مرض هيرشسبرينج Hirschsprung disease هو عيب خلقي تُفتقد فيه الخلايا العصبية التي تتحكم في كيفية عمل الأمعاء في نهاية الأمعاء لدى الطفل.
عندما تُفقد الأمعاء الخلايا العصبية فإنها لا تعمل بشكل جيد، وهذا الضرر يسبب انسداد في الأمعاء لأن البراز لا يتحرك من خلال الأمعاء بشكل طبيعي.
في معظم الأحيان؛ تكون المناطق المفقودة في الخلايا العصبية في المستقيم والقولون السيني sigmoid colon، ومع ذلك؛ فإن بعض الأطفال يفتقدون الخلايا العصبية في كامل القولون أو جزء من الأمعاء الدقيقة.
-
- في مرض هيرشسبرينج قصير المدى: تُفتقد الخلايا العصبية من الجزء الأخير من الأمعاء الغليظة.
- في مرض هيرشسبرينج طويل المدى: تفتقد الخلايا العصبية في معظم الأمعاء الغليظة أو كلها وفي بعض الأحيان الجزء الأخير من الأمعاء الدقيقة.
- نادراً ما تفتقد الخلايا العصبية في كامل الأمعاء الكبيرة والصغيرة.
في الطفل الذي يعاني من مرض هيرشسبرينج، يتحرك البراز عبر الأمعاء حتى يصل إلى الجزء الذي يفتقر إلى الخلايا العصبية، وعند هذه النقطة، يتحرك البراز ببطء أو يتوقف.
اعراض مرض هيرشسبرينج عند الأطفال
العلامات والأعراض الرئيسية لمرض هيرشسبرينج هي الإمساك أو انسداد الأمعاء، وعادةً ما تظهر بعد الولادة بفترة قصيرة.
يعاني العديد من الأطفال الأصحاء والرضع من صعوبة في تمرير البراز أو حركات الأمعاء، ولكن في حالة مرض هيرشسبرينج لا يستجيب الأطفال المصابون عادًة لأدوية الإمساك التي تعطى عن طريق الفم.
في أغلب الأحيان؛ يكون لدى الرضيع أو الطفل المصاب بمرض هيرشسبرينج أعراض أخرى، بما في ذلك:
- فشل النمو.
- تورم في البطن.
- الحمى الغير مبررة.
- القيء.
يمكن أن تختلف الأعراض. ومع ذلك، فإن مدى اختلافها لا يعتمد على مقدار فقدان الأمعاء للخلايا العصبية، وبغض النظر عن مكان فقدان الخلايا العصبية في الأمعاء، فبمجرد وصول البراز إلى هذه المنطقة، يتشكل الانسداد وتتطور الأعراض.
اعراض مرض هيرشسبرينج المبكرة لدى حديثي الولادة
من الأعراض المبكرة لدى بعض الأطفال حديثي الولادة الفشل في الحصول على حركة الأمعاء الأولى في غضون 48 ساعة بعد الولادة، وقد تشمل الأعراض الأخرى:
- القيء الأخضر أو البني.
- براز متفجر بعد أن يدخل الطبيب إصبعه في المستقيم لحديثي الولادة.
- تورم في البطن.
- الإسهال الدموي.
اعراض مرض هيرشسبرينج في الأطفال الأكبر سنًا
قد تشمل اعراض مرض هيرشسبرينج عند الأطفال الصغار والأطفال الأكبر سنًا ما يلي:
- عدم القدرة على تمرير البراز دون الحقن الشرجية أو التحاميل.
- تورم في البطن.
- الإسهال الدموي.
- النمو البطيء.
أسباب مرض هيرشسبرينج
يحدث مرض هيرشسبرينج بسبب توقف الخلايا العصبية أثناء نموها المبكّر في رحم الأم عن النمو قرب نهاية أمعاء الطفل، حيث تبدأ معظم هذه الخلايا العصبية في النمو في بداية الأمعاء حتى النهاية، ويحدث مرض هيرشسبرينج عندما لا تصل هذه الخلايا إلى نهاية الأمعاء لدى الطفل.
يقول العلماء أن العيوب الوراثية يمكن أن تزيد من فرصة إصابة الطفل بمرض هيرشسبرينج، ولكن لا يوجد اختبار يمكن أن يشخص الطفل أثناء الحمل، ويدرس الباحثون ما إذا كان تاريخ صحة الأم أو نمط حياتها أثناء الحمل يزيد من فرصة إصابة طفلها بمرض هيرشسبرينج.
الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بمرض هيرشسبرينج
- الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون، والمشاكل الطبية الأخرى، مثل عيوب القلب الخلقية، هم أكثر عرضة للخطر.
- إذا كان أحد الوالدين يعاني من مرض هيرشسبرينج، فإن احتمال إصابة طفلهم بمرض هيرشسبرينج أعلى.
علاج مرض هيرشسبرينج
بعد ظهور اعراض مرض هيرشسبرينج يجب سرعة علاجه، فمرض هيرشسبرينج هو مرض يهدد الحياة، والعلاج يتطلب جراحة، والأطفال الذين يخضعون لعملية جراحية لعلاج مرض هيرشسبرينج غالباً ما يشعرون بالتحسن بعد الجراحة، وإذا كان النمو بطيئًا بسبب مرض هيرشسبرينج، فإن النمو يتحسن عادةً بعد الجراحة.
لتلقي العلاج؛ سوف يقوم جراح الأطفال بإجراء عملية سحب جراحي أو جراحة استئصال، ويقوم الجراح في كلا الإجراءين بإزالة كل أو جزء من القولون “استئصال القولون”.
جراحة السحب
أثناء إجراء عملية السحب، يزيل الجراح جزءًا من الأمعاء الغليظة التي تفتقد الخلايا العصبية، ثم يربط الجزء السليم بالشرج، ويقوم الجراح في أغلب الأحيان بإجراء عملية سحب بعد فترة وجيزة من التشخيص.
جراحة المستقيم Ostomy Surgery
تعتبر عملية جراحة المستقيم هي إجراء جراحي يعيد توجيه الحركة الطبيعية للبراز خارج الجسم عند إزالة جزء من الأمعاء حتى يتمكن البراز من مغادرة الجسم دون المرور عبر فتحة الشرج، ويُطلق على الفتحة الموجودة في البطن والتي يترك البراز من خلالها الجسم اسم stoma، ويتم تفريغها عدة مرات كل يوم.
على الرغم من أن معظم الأطفال الذين يعانون من مرض هيرشسبرينج لا يحتاجون إلى جراحة المستقيم، إلا أنها قد تكون ضرورة لتحسن حالة الطفل قبل الخضوع لعملية السحب، فهذا يعطي المناطق الملتهبة في الأمعاء الوقت للشفاء.
في معظم الحالات؛ تكون جراحة المستقيم مؤقتة ويخضع الطفل لعملية جراحية ثانية لإغلاق الفتحة وإعادة ربط الأمعاء، ولكن أحيانًا تكون هذه الفتحة دائمة خاصةً إذا كانت شريحة طويلة من الأمعاء تفتقد إلى الخلايا العصبية أو إذا كان الطفل يعاني من نوبات متكررة من التهاب الأمعاء والقولون.
نصائح بعد الجراحة
إذا قام الجراح بإزالة القولون للطفل أو حول مساره، فسوف يحتاج الطفل إلى شرب المزيد من السوائل لتعويض فقد الماء ومنع الجفاف.
كما يحتاج الطفل إلى ضعف كمية الملح التي يحتاجها الطفل السليم، ويقوم الطبيب بقياس الصوديوم في بول الطفل وتعديل نظامه الغذائي لضمان استبدال الملح بشكل مناسب.
قد يحتاج بعض الأطفال إلى تغذية أنبوبية لفترة من الوقت، وأنبوب التغذية هو ممر للطفل لتلقي حليب الأطفال أو الطعام السائل مباشرة في بطنه أو في الأمعاء الدقيقة، سيقوم الطبيب بتمرير أنبوب التغذية عبر الأنف.
وفي النهاية وبعد معرفتك أسباب و اعراض مرض هيرشسبرينج عند الأطفال وكذلك كيفية العلاج، إذا كان لديك المزيد من التساؤلات أو الاستفسارات يمكنك استشارة أحد أطبائنا من هنا.
