ورم الخلايا البدائية العصبية أو الورم الأرومي العصبي هو سرطان ينشأ من الخلايا العصبية الغير ناضجة الموجودة في عدة مناطق في الجسم.
وينشأ ورم الخلايا البدائية العصبية في الغدد الكظرية وحولها، والتي لها أصول مشابهة للخلايا العصبية، وتستقر فوق الكلى، ومع ذلك يمكن أن يحدث أيضاً هذا الورم في مناطق أخرى من البطن، وفي الصدر والرقبة، وبالقرب من العمود الفقري، حيث توجد مجموعات من الخلايا العصبية.
ويؤثر ورم الخلايا البدائية العصبية بشكل أكثر شيوعاً على الأطفال الذين يبلغ أعمارهم خمسة سنوات أو أقل، على الرغم من أنه نادراً ما يحدث لدى الأطفال الأكبر سناً.
وتختفي بعض أشكال هذا الورم من تلقاء نفسها، في حين قد تحتاج الأشكال الأخرى إلى عدة علاجات. وسوف تعتمد الخيارات العلاجية للطفل على عدة عوامل.
أعراض ورم الخلايا البدائية العصبية
تختلف علامات وأعراض هذا المرض اعتماداً على جزء الجسم المصاب.
ورم البطن
قد يُسبب هذا الشكل الأكثر شيوعاً العلامات والأعراض التالية:
- ألم البطن.
- كتلة تحت الجلد لا تؤلم عند لمسها.
- تغيرات في عادات الأمعاء، مثل الإسهال أو الإمساك.
ورم الصدر
قد يُسبب العلامات والأعراض التالية:
- صفير عند التنفس.
- ألم الصدر.
- تغيرات في العينين، بما في ذلك تدلي الجفون وعدم التساوي في حجم حدقة العين.
وقد تشير العلامات والأعراض الأخرى إلى الإصابة بورم الخلايا البدائية العصبية، وتتضمن ما يلي:
- كتل من الأنسجة تحت الجلد.
- مقل العيون التي تبدو بارزة من تجويف العين (الجحوظ).
- دوائر داكنة تشبه الكدمات حول العينين.
- ألم الظهر.
- الحمى.
- فقدان الوزن الغير مبرر.
- ألم العظام.
ضرورة استشارة الطبيب
يجب الاتصال بالطبيب إذا كان طفلكِ يعاني من أي علامات أو أعراض تُسبب لكِ القلق. واذكري أي تغيرات في سلوك، أو عادات طفلكِ.
أسباب ورم الخلايا البدائية العصبية
بوجه عام يبدأ السرطان بطفرة جينية تسمح للخلايا السليمة الطبيعية بالاستمرار في النمو بدون الاستجابة إلى إشارات التوقف، كما تفعل الخلايا الطبيعية. وتنمو الخلايا السرطانية، وتتكاثر خارج نطاق السيطرة، ويُسبب تراكم الخلايا الغير طبيعية تكوين كتلة (ورم).
ويبدأ ورم الخلايا البدائية العصبية في الأرومات العصبية (الخلايا الجنينية)، وهي خلايا عصبية غير ناضجة يصنعها الجنين كجزء من عملية تطوره.
ومع نمو الجنين ونضوجه، تتحول الأرومات العصبية في نهاية الأمر إلى الخلايا العصبية والألياف، والخلايا التي تُشكل الغدد الكظرية. وتنضج معظم الأرومات العصبية عند الولادة، بالرغم من وجود عدد قليل من الأرومات العصبية الغير ناضجة لدى حديثي الولادة. وفي معظم الحالات تنضج هذه الأرومات العصبية أو تختفي، ومع ذلك قد تُشكل البعض الآخر الورم، وهو ورم الخلايا البدائية العصبية. وسبب وجود الطفرة الجينية الأولية التي تؤدي إلى الإصابة بورم الخلايا البدائية العصبية، غير واضح.
عوامل خطر ورم الخلايا البدائية العصبية
قد يكون الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي من هذا المرض أكثر عرضة للإصابة به. ومع ذلك يُعتقد أن ورم الخلايا البدائية العصبية العائلي يضم عدداً صغيراً من حالات هذا المرض. ولا يتم تحديد السبب إطلاقاً في معظم حالات ورم الخلايا البدائية العصبية.
مضاعفات ورم الخلايا البدائية العصبية
- انتشار السرطان، فقد ينتشر هذا الورم إلى الأجزاء الأخرى في الجسم، مثل العقد اللمفاوية، ونخاع العظام، والكبد، والجلد، والعظام.
- ضغط النخاع الشوكي، فقد تنمو الأورام، وتضغط على النخاع الشوكي، مما يُسبب ضغط النخاع الشوكي، والذي قد يُسبب الألم والشلل.
- العلامات والأعراض الناتجة عن إفرازات الورم، فقد تفرز خلايا هذا الورم بعض المواد الكيميائية التي تهيج الأنسجة الطبيعية الأخرى، مما يُسبب علامات وأعراض تُسمى متلازمة الأباعد الأرومية.
تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية
الفحوصات التشخيصية
تتضمن الاختبارات، والإجراءات المستخدمة لتشخيص هذا المرض ما يلي:
- الفحص الجسدي، للتحقق من أي علامات وأعراض. سوف يسألكِ الطبيب عن عادات وسلوكيات طفلكِ.
- تحاليل البول والدم، فقد تُشير هذه التحاليل إلى سبب أي علامات وأعراض يعاني منها طفلكِ.
- اختبارات التصوير، فقد تكشف اختبارات التصوير عن الكتلة التي يمكن أن تشير إلى الورم. وتتضمن الأشعة السينية، وفحص الموجات فوق الصوتية، ومسح ميتا- إيدو بينزل غونديداين، وأشعة الرنين المغناطيسي، وغيرهم.
- إزالة عينة من الأنسجة لفحصها، للكشف عن أنواع الخلايا المشاركة في الورم، والخصائص الجينية المحددة للخلايا السرطانية.
- إزالة عينة من نخاع العظام لفحصها، لرؤية إذا ما كان الورم قد انتشر إلى نخاع العظام.
تحديد المرحلة
بمجرد تشخيص الإصابة بورم الخلايا البدائية العصبية، قد يطلب طبيب طفلكِ المزيد من الاختبارات لتحديد مدى السرطان، وإذا ما كان قد انتشر إلى الأعضاء البعيدة، وهي العملية التي تُسمى تحديد المرحلة. ويقوم طبيب طفلكِ مرحلة باستخدام المعلومات من هذه الإجراءات بتحديد مرحلة هذا الورم. وتتضمن مراحل ورم الخلايا البدائية العصبية ما يلي:
- المرحلة الأولى، ويكون الورم في هذه المرحلة موضعي، مما يعني أنه مقتصر على منطقة واحدة، وقد تتم إزالته تماماً بواسطة العملية الجراحية.
- المرحلة الثانية A، ويكون ورم الخلايا البدائية العصبية في هذه المرحلة موضعي، ولكنه قد لا تسهل إزالته بواسطة العملية الجراحية.
- المرحلة الثانية B، ويكون الورم في هذه المرحلة موضعي، وقد تسهل، أو لا تسهل إزالته بواسطة العملية الجراحية.
- المرحلة الثالثة، ويتم اعتبار الورم في هذه المرحلة متقدماً، ولا يمكن إزالة الورم من خلال العملية الجراحية، وقد يكون حجم الورم أكبر في هذه المرحلة.
- المرحلة الرابعة، ويتم اعتبار الورم في هذه المرحلة متقدم، وينتشر (ينتقل) إلى أجزاء أخرى في الجسم.
- المرحلة IVS، وتُعتبر هذه المرحلة فئة خاصة من ورم الخلايا البدائية العصبية، والتي لا تسير بنفس الشكل مثل الأشكال الأخرى من الورم، بالرغم من عدم وضوح السبب. تنطبق هذه المرحلة من الورم فقط على الأطفال الأصغر من سنة. تشير هذه المرحلة إلى أن الورم قد انتشر إلى جزء آخر من الجسم، وبشكل أكثر شيوعاً إلى الجلد، الكبد، أو نخاع العظام المحدود.
علاج ورم الخلايا البدائية العصبية
يختار طبيب طفلكِ خطة العلاج اعتماداً على العديد من العوامل التي تؤثر على تشخيص طفلكِ. وتتضمن هذه العوامل سن طفلكِ، ومرحلة السرطان، ونوع الخلايا المشاركة في السرطان، وإذا ما كانت هناك أي تشوهات في الكروموسومات والجينات.
ويستخدم طبيب طفلكِ هذه المعلومات لتصنيف السرطان كخطر منخفض، خطر متوسط، أو خطر عالي. وتعتمد العلاجات أو مجموعة العلاجات التي يتلقاها طفلكِ لورم الخلايا البدائية العصبية، على فئة الخطر.
العملية الجراحية
يستخدم الجراحون المشارط، والأدوات الجراحية الأخرى لإزالة الخلايا السرطانية. وقد تكون العملية الجراحية لإزالة الورم هي العلاج الوحيد اللازم بالنسبة للأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية منخفض المخاطر.
ويعتمد إذا ما كان يمكن إزالة الورم بالكامل على موقع وحجم الورم. وقد تكون الأورام المتصلة الأعضاء الحيوية القريبة، مثل الرئتين، أو النخاع الشوكي، خطيرة جداً لإزالتها.
وفي حالة الورم متوسط، وعالي المخاطر، قد يحاول الجراحون إزالة أكبر قدر ممكن من الورم، ثم قد يتم استخدام العلاجات الأخرى، مثل العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي لقتل الخلايا السرطانية المتبقية.
العلاج الكيميائي
يستخدم العلاج الكيميائي المواد الكيميائية لتدمير الخلايا السرطانية. ويستهدف العلاج الكيميائي الخلايا سريعة النمو في الجسم، بما في ذلك الخلايا السرطانية. ولسوء الحظ يضر العلاج الكيميائي أيضاً الخلايا السليمة التي تنمو بسرعة، مثل الخلايا في بصيلات الشعر، وفي الجهاز الهضمي، مما يُسبب الآثار الجانبية.
وغالباً ما يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية متوسط المخاطر مزيج من عقاقير العلاج الكيميائي قبل العملية الجراحية؛ لتحسين فرص إزالة الورم بأكمله.
وعادة ما يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية عالي المخاطر جرعات عالية من عقاقير العلاج الكيميائي؛ لتقليص الورم، وقتل أي خلايا سرطانية انتشرت إلى أي مكان في الجسم. وعادة ما يتم استخدام العلاج الكيميائي قبل العملية الجراحية، وقبل زراعة الخلايا الجذعية لنخاع العظام.
العلاج الإشعاعي
يستخدم العلاج الإشعاعي حزم عالية الطاقة، مثل الأشعة السينية، لتدمير الخلايا السرطانية. وقد يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية منخفض المخاطر، أو متوسط المخاطر العلاج الإشعاعي إذا لم تنجح العملية الجراحية، والعلاج الكيميائي. وقد يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية عالي المخاطر العلاج الإشعاعي بعد العلاج الكيميائي، والعملية الجراحية؛ لمنع تكرار السرطان.
ويؤثر العلاج الإشعاعي في المقام الأول على المنطقة التي يستهدفها، ولكن قد تتضرر بعض الخلايا السليمة بواسطة الإشعاع. وتعتمد الآثار الجانبية التي يعاني منها الطفل على مكان توجيه الإشعاع، ومقدار الإشعاع الذي يتم تطبيقه.
زرع الخلايا الجذعية
قد يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية عالي المخاطر الزرع باستخدام خلايا الدم الجذعية الخاصة (زرع الخلايا الجذعية ذاتية المنشأ). ويخضع طفلكِ قبل زرع الخلايا الجذعية إلى الإجراء الذي يقوم بتنقية وجمع الخلايا الجذعية من دمه.
ويتم تخزين الخلايا الجذعية للاستخدام في وقت لاحق، ثم يتم استخدام جرعات عالية من العلاج الكيميائي لقتل أي خلايا سرطانية متبقية في جسم طفلكِ، ثم يتم حقن الخلايا الجذعية في جسم الطفل، حيث يمكنها تكوين خلايا دموية جديدة سليمة.
العلاج المناعي
يستخدم العلاج المناعي العقاقير التي تعمل عن طريق إرسال الإشارات إلى الجهاز المناعي للمساعدة في مكافحة الخلايا السرطانية. وقد يتلقى الأطفال المصابين بورم الخلايا البدائية العصبية عالي المخاطر عقاقير العلاج المناعي التي تحفز الجهاز المناعي لقتل خلايا هذا الورم.
العلاجات الأحدث
يدرس الأطباء شكل أحدث من العلاج الإشعاعي، والذي قد يساعد في السيطرة على ورم الخلايا البدائية العصبية عالي المخاطر. ويستخدم العلاج الشكل المشع من المادة الكيميائية ميتا- إيدو بينزل غونديداين. وتنتقل هذه المادة عند حقنها في مجرى الدم إلى خلايا الورم، وتطلق الإشعاع.
ويتم في بعض الأحيان الدمج بين علاج ميتا- إيدو بينزل غونديداين، والعلاج الكيميائي، أو زرع الخلايا الجذعية. وسوف يحتاج طفلكِ بعد تلقي حقن المادة المشعة ميتا- إيدو بينزل غونديداين إلى البقاء في غرفة خاصة في المستشفى، حتى يترك الإشعاع جسمه في البول. وعادة ما يستغرق العلاج بهذه المادة المشعة بضعة أيام.
التكيف مع المرض والمساندة
عندما يتم تشخيص إصابة طفلكِ بورم الخلايا البدائية العصبية، فإنه عادة ما تشعرين بمجموعة من العواطف، والتي تتراوح من الصدمة، وعدم التصديق إلى الشعور بالذنب والغضب. وفي وسط هذه العواطف، من المتوقع أن تحتاجين إلى اتخاذ القرارات بشأن علاج طفلكِ، وقد يكون ذلك أمراً مرهقاً. وإذا كنتِ تشعرين بالضياع، فيمكنكِ اتباع الخطوات التالية:
- جمع كل المعلومات التي تحتاجين إليها، لكي تشعرين بالراحة عند اتخاذ القرارات بشأن رعاية طفلكِ.
- تنظيم شبكة دعم، فحاولي إيجاد الأصدقاء وأفراد العائلة الذين يمكنهم المساعدة في دعمكِ.
- الحفاظ على الحياة الطبيعية بقدر الإمكان، حيث لا يفهم الأطفال الصغار ما يحدث لهم عندما يخضعون لعلاج السرطان.
الاستعداد لموعد الطبيب
حددي موعداً مع طبيب العائلة، أو طبيب الأطفال إذا كان طفلكِ يعاني من أي علامات أو أعراض تُسبب لكِ القلق. وقد تتم إحالتكِ إلى طبيب متخصص في مشاكل الجهاز الهضمي، مشاكل الجهاز التنفسي، أو المشاكل المؤثرة على المخ، والجهاز العصبي.
ومن الأفضل الإعداد لموعدكِ، لأن هذه المواعيد تكون موجزة، ويكون هناك الكثير من الأمور لمناقشتها. وسوف تساعدكِ هذه المعلومات للاستعداد لموعدكِ، ومعرفة ما يمكن أن تتوقعينه من طبيب طفلكِ.
ماذا يجب أن تفعلين؟
- كوني على معرفة بأي قيود لازمة قبل الموعد، ويجب السؤال عند تحديد الموعد إذا ما كان هناك أي شئ تحتاجين إلى القيام به مسبقاً، مثل تقييد النظام الغذائي لطفلكِ.
- اكتبي الأعراض التي يعاني منها طفلكِ، بما في ذلك تلك التي ليس لها علاقة بالسبب الذي حددتِ الموعد لأجله.
- اكتبي المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة، أو تغيرات الحياة الجديدة.
- اكتبي قائمة بجميع الأدوية، الفيتامينات، أو المكملات الغذائية التي يتناولها طفلكِ.
- اصطحبي معكِ أحد أفراد عائلتكِ، أو أصدقائكِ، لمساعدتكِ على تذكر المعلومات المقدمة لكِ أثناء الموعد.
- اكتبي الأسئلة التي قد تريدين سؤال طبيبكِ عنها.
وتتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي قد تريدين سؤال طبيب طفلكِ عنها ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراض، أو حالة طفلي؟ هل هناك أسباب أخرى محتملة؟
- ما هي الفحوصات التي يحتاج طفلي إلى إجرائها؟
- هل تبدو حالة طفلي مؤقتة، أم مزمنة؟
- ما هي أفضل طريقة للعلاج؟
- هل توجد بدائل لطريقة العلاج الأولية التي تقترحها؟
- يعاني طفلي من حالات صحية أخرى، كيف يمكنني السيطرة عليهم جميعاً؟
- هل توجد أي قيود يحتاج طفلي إلى اتباعها؟
- هل توجد أي كتيبات، أو مواد أخرى مطبوعة يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
- ما الذي يحدد إذا ما كان يجب أن أخطط إلى زيارة متابعة؟
وبالإضافة إلى هذه الأسئلة، لا تترددي في السؤال عن أي أسئلة أخرى أثناء الموعد.
ماذا تتوقعين من طبيبكِ؟
من المحتمل أن يسألكِ طبيب طفلكِ عدد من الأسئلة التالية:
- متى بدأ طفلكِ يعاني من الأعراض؟
- هل تكون أعراض طفلكِ مستمرة؟
- ما مدى شدة أعراض طفلكِ؟
- هل هناك أي شئ، إن وُجد، يمكنه أن يُحسن أعراض طفلكِ، أو يزيدها سوءاً؟