تُعتبر متلازمة القلب ناقص التنسج أو متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هي عيب قلبي معقد ونادر، ويحدث عند الولادة (خلقي)، ويكون فيها الجانب الأيسر من القلب متأخر النمو تماماً.
وإذا وُلد طفلكِ مع متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، يكون بذلك الجانب الأيسر من القلب لا يضخ الدم إلى الجسم بكفاءة، لذلك يجب أن يضخ الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين، وباقي الجسم.
أعراض متلازمة القلب ناقص التنسج
عادة ما يكون الأطفال المولودين مع متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج مصابين بالتعب بشكل كبير بعد الولادة، وتتضمن أعراض متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج ما يلي:
- لون الجلد رمادي مائل للأزرق (الازرقاق).
- سرعة، وصعوبة التنفس.
- تغذية سيئة.
- برود اليدين، والقدمين.
- النعاس بشكل غير معتاد، أو عدم النشاط.
وبالنسبة للطفل المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، يكون الطفل مُعرض للإصابة بالصدمة، وقد يكون مُعرض للوفاة إذا كانت الاتصالات الطبيعية بين الجانبين الأيمن، والأيسر للقلب (الثقبة البيضوية، والقناة الشريانية) مُعرضة للغلق. وتتضمن علامات الصدمة ما يلي:
- جلد بارد، ورطب يكون شاحب اللون، أو رمادي.
- نبض ضعيف، وسريع.
- تنفس غير طبيعي يكون إما بطئ، وضحل، أو سريع جداً.
- اتساع حدقة العين.
- عيون شاحبة تبدو كأنها تحدق (حملقة).
وقد يكون الطفل المُصاب بالصدمة واعياً، أو فاقداً للوعي، لذا يجب أن تلجأ للعناية الطبية الطارئة إذا كنت تشك أن طفلك مُصاب بالصدمة.
ضرورة استشارة الطبيب
قد يتم تشخيص إصابة طفلكِ بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج سواء قبل الولادة، أو بعدها مباشرة، ومع ذلك يجب أن تبحثين عن المساعدة الطبية إذا لاحظتِ أن طفلكِ يعاني من الأعراض السابقة.
أسباب متلازمة القلب ناقص التنسج
تحدث متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج أثناء نمو الجنين وعند تطور نمو قلب الطفل. وسبب حدوث ذلك غير معروف، ومع ذلك إذا كانت العائلة لديها طفل واحد مصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، يزداد خطر الحصول على طفل آخر مصاب بحالة مشابهة.
ويوجد في القلب الطبيعي أربعة غرف، اثنان على اليمين، واثنان على اليسار. وأثناء أداء وظيفته الرئيسية، وهي ضخ الدم خلال الجسم، يستخدم القلب جانبيه الأيسر والأيمن لمهام مختلفة، حيث ينقل الجانب الأيمن الدم إلى الرئتين، وفي الرئتين يقوم الأكسجين بتغذية الدم الذي يُوزع إلى الجانب الأيسر من القلب. ويضخ الجانب الأيسر من القلب الدم داخل الوعاء الدموي الكبير التي يُسمى الأورطي، والذي يوزع الدم الغني بالأكسجين إلى باقي الجسم.
ما يحدث في متلازمة القلب ناقص التنسج
في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج لا يقوم الجانب الأيسر من القلب بإمداد الدم بشكل صحيح إلى الجسم، لأن الغرفة السفلية اليسرى (البطين الأيسر) تكون صغيرة جداً، أو في بعض الحالات تكون غير موجودة. وبالإضافة إلى ذلك تكون الصمامات على الجانب الأيسر من القلب (الصمام الأبهر، والصمام التاجي) لا يعملان بشكل صحيح، والشريان الرئيسي خارج القلب (الأورطي) أصغر من المعتاد.
وفي الأيام العديدة الأولى من الحياة، يمكن أن يضخ الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين، وباقي الجسم من خلال الأوعية الدموية التي تربط الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (قناة شريانية). ويعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (ثقبة بيضوية) بين الغرف اليمنى للقلب (الأذينين). وعندما تكون القناة الشريانية، والثقبة البيضوية مفتوحتان، ويُشار إلى ذلك على أنها الحالة المثالية.
وإذا كانت القناة الشريانية، والثقبة البيضوية مغلقتين، حيث تكونان كذلك بعد اليوم الأول، أو الثاني من الحياة، يكون بذلك ليس هناك طريقة للجانب الأيمن من القلب ليضخ بها الدم خارج الجسم. ويعتبر الحفاظ على هذه الاتصالات مفتوحة شيئاً هاماً للبقاء على قيد الحياة في الأيام القليلة الأولى من حياة الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، حيث يساعد ذلك على الحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم حتى إجراء العملية الجراحية الأولى.
عوامل خطر متلازمة القلب ناقص التنسج
إذا كان طفلكِ يعاني من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، تكونين بذلك أكثر عرضة لإنجاب طفل آخر يعاني من نفس الحالة، أو حالة مشابهة. بعيداً عن التاريخ العائلي، فإنه لا توجد عوامل خطر واضحة للإصابة بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج.
مضاعفات متلازمة القلب ناقص التنسج
قد تؤدي متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج إلى الوفاة بدون إجراء العميلة الجراحية، وعادة ما يتم إنقاذ العديد من الأطفال مع العلاج في غضون الأسابيع الأولى من الحياة، وعلى الرغم من أن معظمهم يعانون من مضاعفات في مراحل متأخرة من حياتهم. وتتضمن بعض المضاعفات ما يلي:
- سهولة التعب عند المشاركة في الرياضات، أو التمارين الأخرى.
- تشوهات ضربات القلب (اضطرابات نبضات القلب).
- تراكم السوائل في الرئتين، والبطن، والساقين، والقدمين (الاستسقاء).
- تكوين جلطات الدم التي قد تؤدي إلى الانصمام الرئوي، أو السكتة الدماغية.
- المشاكل التطورية المتعلقة بالمخ، والجهاز العصبي.
- الحاجة إلى عملية جراحية، أو زراعة للقلب.
الوقاية من متلازمة القلب ناقص التنسج
لا توجد طريقة معروفة للوقاية من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. ويجب عليكِ التحدث مع مستشار وراثي، وطبيب أمراض القلب من ذوي الخبرة في تشوهات القلب الخلقية قبل الحمل، إذا كان لديكِ تاريخ عائلي من تشوهات القلب، أو لديكِ طفل يعاني من تشوه خلقي في القلب.
تشخيص متلازمة القلب ناقص التنسج
قبل الولادة
من الممكن تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج عندما يكون لا يزال في الرحم. وقد يتمكن الطبيب من تحديد الحالة عن طريق فحص الموجات فوق الصوتية الروتيني أثناء الثلث الثاني (من الشهر الرابع إلى الشهر السادس) من الحمل.
بعد الولادة
بعد ولادة الطفل قد يشك الطبيب في إصابته بعيب خلقي، مثل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، إذا كان لون جلد الطفل رمادي مائل للأزرق، أو يعاني من مشاكل في التنفس، وإذا سمع الطبيب أيضاً لغط القلب، وهو صوت غير طبيعي ناتج عن اضطراب تدفق الدم.
وعادة ما يستخدم الأطباء فحص القلب بالموجات الصوتية لتشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. ويستخدم هذا الاختبار موجات صوتية عالية التردد، والتي ترتد على قلب الطفل لإنتاج صور متحركة تظهر على شاشة الفيديو. وبالنسبة للطفل المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، يكشف فحص القلب بالموجات الصوتية عن صغر حجم البطين الأيسر، والأورطي عن الطبيعي، وقد يكشف أيضاً عن الصمامات التاجية، أو الأورطية الغير طبيعية.
ويبين هذا الاختبار حركة الدم من البطين الأيمن إلى الأورطي، وذلك لأنه يمكن أن يتتبع تدفق الدم، ويمكن أن يحدد هذا الفحص تشوهات القلب المرتبطة بالحالة، مثل عيب الحاجز الأذيني.
علاج متلازمة القلب ناقص التنسج
يمكن علاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج من خلال الإجراءات الجراحية، أو زراعة القلب. وسوف يناقش الطبيب معكِ خيارات العلاج المناسبة لطفلكِ. وإذا تم التشخيص قبل ولادة الطفل، فيُوصي الطبيب عادة بالولادة في مستشفى بها مركز جراحة للقلب.
قبل العملية الجراحية
من الممكن أن يُوصي الطبيب بعدة خيارات للسيطرة على حالة طفلكِ قبل العملية الجراحية، أو الزراعة، وقد تتضمن هذه الخيارات ما يلي:
- الدواء، حيث يساعد دواء آلبروستاديل على تمدد الأوعية الدموية، والحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة.
- أجهزة التنفس، فقد يحتاج طفلكِ إلى مساعدة بواسطة آلة تنفس (تنفس صناعي)، والتي تضمن توصيل الأكسجين الكافي.
- السوائل الوريدية، سوف يتلقى طفلكِ السوائل من خلال أنبوبة يتم إدخالها إلى الوريد.
- أنبوب التغذية، سوف يتم إطعام طفلكِ من خلال أنبوب التغذية إذا كان يعاني من مشكلة، أو يُصاب بالتعب عند التغذية.
- ثقب الحاجز الأذيني، يساعد هذا الإجراء في خلق فتحة بين غرف القلب العلوية (الأذينين) أو توسيع الفتحة الموجودة بالفعل، للسماح بالمزيد من تدفق الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر إذا كانت الثقبة البيضوية مغلقة. وإذا كان طفلكِ يعاني من خلل في الحاجز الأذيني، فلا يكون هناك حاجة لهذا الإجراء.
العملية الجراحية
من الممكن أن يحتاج طفلكِ إلى العديد من الإجراءات الجراحية لعلاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. ويقوم الجراحون بهذه الإجراءات في ثلاثة خطوات، وتساعد هذه الإجراءات في خلق تدفق دم طبيعي في القلب، وخارجه مما يسمح للجسم بالحصول على الدم الغني بالأكسجين الذي يحتاجه.
عملية نوروود Norwood procedure
يتم إجراء هذه العملية الجراحية عادة خلال أول أسبوعين من حياة الطفل، ويتم إجراء العديد من أشكال هذا الإجراء. ويقوم الجراحون بإعادة بناء الشريان الأورطي، وتوصيله مباشرة إلى الغرفة السفلية اليمنى من القلب (البطين الأيمن). ويقوم الجراحون بإدخال أنبوبة (تحويلة) تربط الأورطي بالشرايين التي تؤدي إلى الرئتين (الشرايين الرئوية)، أو يقومون بوضع التحويلة التي تربط البطين الأيمن بالشرايين الرئوية. ويسمح هذا الإجراء للبطين الأيمن بضخ الدم بشكل أكثر فعالية للرئتين، والجسم.
وقد يقوم الأطباء في بعض الحالات بإجراء مختلط، حيث يقوم الجراحون بزراعة الدعامات في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة بين الشريان الرئوي، والأورطي، وكذلك وضع أربطة حول الشرايين الرئوية لتقليل تدفق الدم إلى الرئتين، وخلق فتحة بين الأذينين في القلب.
ةبعد هذا الإجراء، سوف يبقى جلد طفلكِ به مسحة من اللون الأزرق، لأن الدم الغني بالأكسجين ما زال يختلط مع الدم الخالي من الأكسجين داخل القلب. وبمجرد مرور طفلكِ بنجاح من خلال هذه المرحلة من العلاج، تزيد احتمالات بقائه على قيد الحياة، ولكنه قد لا يزال معرضاً لخطر الوفاة بسبب المضاعفات.
عملية غلين الثنائية الاتجاه
يتم إجراء هذه العملية عادة عندما يتراوح عمر طفلكِ بين 3 و 6 أشهر. ويقوم الأطباء في هذا الإجراء بإزالة التحويلة الأولى الموصولة بالشرايين الرئوية، وربط واحد من الأوردة الكبيرة التي تُعيد الدم بصورة طبيعية إلى القلب (الوريد الأجوف العلوي) بالشريان الرئوي بدلاً من ذلك. وإذا قام الجراحون مسبقاً بإجراء مختلط، سوف يقومون بخطوات إضافية أثناء هذا الإجراء.
ويقلل هذا الإجراء من عمل البطين الأيمن عن طريق السماح له بضخ الدم إلى الأورطي، وهذا يسمح أيضاً لمعظم الدم الخالي من الأكسجين العائد من الجسم، بالتدفق مباشرة إلى الرئتين بدون عملية ضخ.
وبعد هذا الإجراء يتم إرسال جميع الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين، لذلك يتم ضخ الدم الغني بالمزيد من الأكسجين إلى الأورطي لإمداد الأعضاء، والأنسجة في جميع أجزاء الجسم.
عملية فونتان
يتم إجراء عملية فونتان عادة عندما يتراوح عمر الطفل بين 18 شهراً، و4 سنوات. ويقوم الجراحون أثناء هذا الإجراء بخلق مسار للدم الخالي من الأكسجين في واحد من الأوعية الدموية التي تعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف السفلي) ليتدفق مباشرة إلى الشرايين الرئوية، ثم تنقل الشرايين الرئوية الدم بعد ذلك إلى الرئتين.
ويسمح هذا الإجراء لباقي الدم الخالي من الأكسجين العائد من الجسم بالتدفق إلى الرئتين. وبعد هذا الإجراء لا يكون هناك اختلاط بين الدم الغني بالأكسجين، والدم الخالي من الأكسجين في القلب، و لن يصبح لون جلد طفلكِ أزرق.
وهناك خيار جراحي آخر، وهو زراعة القلب، خاصة عندما تكون العيوب معقدة. ويمكن خضوع الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج إلى زراعة القلب، وأثناء انتظار الطفل لإجراء هذه العملية، قد يتطلب الأمر تناول الطفل للأدوية حتى يتم إتاحة قلب من متبرع.
المتابعة
سوف يحتاج طفلكِ إلى المتابعة لمدى الحياة مع طبيب القلب المدرب على أمراض القلب الخلقية، لمراقبة صحة قلبه بعد العملية الجراحية، أو الزرع. وقد تحدث مجموعة متنوعة من المضاعفات مع مرور الوقت، وقد تتطلب المزيد من العلاج، أو الأدوية.
وقد تكون بعض الأدوية ضرورية لتنظيم وظيفة القلب. وإذا خضع طفلكِ لزراعة القلب، سوف يحتاج إلى الأدوية المضادة للرفض طوال حياته لمكافحة رفض القلب الجديد.
وسوف يخبركِ طبيب القلب الخاص بطفلكِ إذا ما كان طفلكِ يحتاج إلى المضادات الحيوية الوقائية قبل بعض إجراءات الأسنان، أو الإجراءات الأخرى لمنع العدوى. وفي بعض الحالات قد يُوصي الطبيب طفلكِ بالحد من النشاط البدني.
ومن الممكن أن يُوصي الطبيب بالاستمرار في زيارات المتابعة المنتظمة مع طبيب القلب المدرب على أمراض القلب الخلقية للبالغين. وإذا كنتِ تفكرين في الحمل، يجب أن تناقشين مخاطر الحمل مع طبيبكِ.
التكيف مع المرض والمساندة
قد يكون العناية بطفلكِ المصاب بمشكلة قلبية خطيرة، مثل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج هو تحدي كبير، لذا سوف تساعدكِ هذه النصائح التالية على التعامل مع ذلك:
ابحثي عن الدعم
اطلبي المساعدة من أفراد العائلة، والأصدقاء. ويجب أن تتحدثين مع طبيب القلب الخاص بطفلكِ عن مجموعات الدعم، والأنواع الأخرى من المساعدة المتاحة والقريبة منكِ.
سجلي التاريخ الطبي لطفلكِ
من الضروري كتابة تشخيص طفلكِ، والأدوية، والعملية الجراحية، والإجراءات الأخرى، والتواريخ التي تم إجرائهم فيها، بالإضافة إلى إسم، ورقم هاتف طبيب القلب الخاص بطفلكِ، وأرقام الاتصال في حالات الطوارئ بأطباء طفلكِ، والمستشفى، وأي معلومات هامة أخرى عن رعاية طفلكِ. ومن الضروري أيضاً وجود نسخة من التقرير الجراحي من الجراح الخاص بطفلكِ في السجلات.
وسوف تساعدكِ هذه المعلومات على تذكر الرعاية التي يتلقاها طفلكِ، وسوف تكون مفيدة للأطباء الغير مألوفين لطفلكِ لمراجعة تاريخه الطبي.
تحدثي عن مخاوفك
قد تكوني قلقة مع نمو طفلكِ بشأن الأنشطة التي يمكنه المشاركة فيها بأمان، لذلك تحدثي مع طبيب القلب عن أفضل الأنشطة لطفلكِ، وإذا كانت هناك أنشطة خارج الحدود المسموح بها، ويجب أن تشجعين طفلكِ على ممارسة أنشطة أخرى بدلاً من التركيز على ما لا يستطيع القيام به. وإذا كنتِ قلقة بشأن مخاوف صحية أخرى لطفلكِ يجب أن تناقشينهم مع طبيب القلب الخاص بطفلكِ أيضاً.
وعلى الرغم من اختلاف الظروف لكل حالة، لكن يجب أن تتذكرين أن العديد من الأطفال الذين يعانون من مشاكل القلب الخلقية يكبرون مع حياة صحية.