مرض الجلد الفقاعي Epidermolysis bullosa ويعرف أيضاً باسم انحلال البشرة الفقاعي وهو من الأمراض النادرة التي تصيب الجلد، تابعوا معنا لتتعرفوا على أعراض هذا المرض وأسبابه وطرق علاجه.
ما هو مرض الفقاع الجلدي؟
هو مرض وراثي نادر يصيب الجلد وعادة ما يرمز هذا المرض إلى مجموعة من الأمراض الجلدية التي تؤثر على الجلد وتجعله هشاً، كما يمكن أن يسبب فقاعات وحبوب خاصة عند التعرض للإصابة أو الحرارة، وفي حالاته النادرة قد يؤثر المرض على الجدار الداخلي لمنطقة المعدة والفم.
أنواع مرض الجلد الفقاعي
يتم تقسيم مرض انحلال البشرة الفقاعي إلى عدة أنواع هي:
مرض الجلد الفقاعي البسيط
هو النوع الأكثر انتشاراً من بين أنواع هذا المرض، وذلك لأن تأثيره يكون على الطبقة الخارجية للجلد، حيث يؤثر على الجلد عن طريق ظهور البثور التي لا تؤدي إلى تكون الجروح في العادة، كما يقتصر تأثيره إلى الكفين والقدمين في الغالب.
انحلال البشرة الفقاعي الموصلي
تتمثل خطورة هذا النوع في أنه يبدأ منذ مرحلة الطفولة المبكرة وتتمثل خطورته في تأثيره على الصوت، حيث يصبح الطفل المصاب به أجش الصوت بسبب حدوث تندب في الأحبال الصوتية نتيجة ظهور الفقاعات المتقرحة والجروح.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي
تختلف شدة هذا النوع عند الأطفال، حيث يمكن أن يكون متوسط في بعض الحالات، حيث يظهر على مناطق معينة هي المرفقين والركبتين والقدمين واليدين، بينما في حالاته الشديدة تنتشر التقرحات والفقاعات في أماكن متفرقة من الجسم، بل قد تظهر حتى داخل المريء مما يجعل الطفل يعاني من حالة من صعوبة البلع.
متلازمة كندلر
وهي أكثر الأنواع ندرة، حيث أنها تؤثر على عدد قليل جداً من الأشخاص، وتؤثر هذه الحالة على الجلد بصورة شديدة، حيث تجعله يتعرض للتقرحات بسهولة وتجعله شديد الحساسية للشمس، كما أنها يمكن أن تسبب ظهور بقع داكنة اللون على الجلد.
أعراض انحلال البشرة الفقاعي
يمكن أن تكون أعراض هذا المرض الأكثر انتشاراً، والتي قد تظهر في جميع الأنواع هي:
- الجلد الهش الذي يتقرح بسهولة.
- ظهور فقاعات وتقرحات على الجلد.
- ظهور تقرحات في مناطق القدمين واليدين.
- زيادة سمك الجلد نتيجة تعرضه للجروح والتلف مع الوقت.
- تغير لون الجلد مع مرور الوقت.
- زيادة سمك الأظافر.
بالإضافة إلى هذه الأعراض يمكن أن تظهر أعراض أخرى في بعض أنواع مرض الفقاع، حيث يمكن أن يتعرض بعض الأطفال لظهور قرح داخل الحلق والفم أو قرح على فروة الرأس تؤدي إلى فقدان الشعر، بالإضافة إلى إمكانية التعرض لمشاكل الأسنان وصعوبات البلع.
مرض الجلد الفقاعي للكبار
كما ذكرنا، فإن هذا المرض من الأمراض الوراثية التي تظهر عند الولادة إلا أنه من الممكن ألا تظهر أي أعراض أو علامات إلا في بداية مرحلة الشباب أو في مرحلة المراهقة.
أسباب مرض الجلد الفقاعي
إن السبب الأساسي لهذا المرض هو وراثي، حيث يتم وراثة الجين المسبب له من أحد الوالدين، ويكون السبب هو حدوث تلف في أحد الجينات الـ18، والتي يتمكن أن تسبب هذا المرض، حيث يكون الجين مصاب بحالة من التلف أو مفقود، وبالتالي يتأثر إنتاج البروتينات المسؤولة عن إنتاج الكولاجين.
ومن المعروف أن الكولاجين هو المسؤول عن بناء الأنسجة والجلد، كما يمنحها القوة ونتيجة لهذا التلف لا ترتبط طبقات الجلد بصورة صحيحة، مما يؤدي إلى هشاشة الجلد وتقرحه بسهولة.
عليك أن تعلم أنه بالرغم من أن المرض وراثي في الأساس إلا أنه يمكن أن يحدث في حالات نادرة دون وجود أي عوامل وراثية نتيجة إصابة الشخص بأحد أمراض المناعة الذاتية.
مضاعفات مرض انحلال البشرة الفقاعي
يمكن أن يتسبب المرض في حدوث بعض المضاعفات حتى مع خضوع الشخص للعلاج، لذا من المهم متابعة الطفل بصورة مستمرة للكشف عن المشاكل الصحية التي يتعرض لها الطفل بصورة مبكرة قبل تفاقم الحالة، وتتمثل المضاعفات في:
- الإصابة بالعدوى نتيجة انتقال البكتيريا إلى الجلد المتقرح.
- تعفن الدم نتيجة الإصابة بالبكتيريا التي تدخل إلى مسار الدم وتؤدي إلى تعفنه.
- تلف الأصابع والمفاصل، وهذا لا يحدث إلا في الحالات الشديدة من المرض، والتي تؤدي إلى التصاق الأصابع معاً، بل وقد تؤدي إلى التصاق المفاصل أيضاً.
- الإصابة بالإمساك نتيجة تكون التقرحات الجلدية على فتحة الشرج.
- مشاكل الأسنان نتيجة تلف الأنسجة داخل الفم وتخلخل الأسنان.
- الإصابة بسرطانات الجلد، وهذا لا يحدث في الغالب إلا مع أنواع معينة من المرض وتكون الإصابة لدة المراهقين والبالغين.
- الوفاة، وقد يحدث الأمر لدى الأطفال المصابين بالفقاع الموصلي الشديد نتيجة فقدان سوائل الجسم وعدم القدرة على تناول الطعام أو التنفس.
تشخيص مرض الفقاع الجلدي
يتم التشخيص في الغالب عن طريق القيام بخزعة الجلد، والذي يقوم فيه الطبيب بإزالة عينة من الجلد وفحصها بالميكروسكوب، بالإضافة إلى القيام بفحص جيني للتعرف على الجين التالف والمسبب للمرض.
علاج مرض الجلد الفقاعي
يعتبر هذا المرض من الحالات التي لا علاج لها إلا أنه يمكن القيام ببعض الأمور منها تغييرات في نمط الحياة من أجل تخفيف الأعراض، بالإضافة إلى إمكانية استخدام الأدوية، وتتمث أهم طرق العلاج في التالي:
الأدوية
وتستخدم الأدوية التي تساعد في التحكم في الألم، والتي قد تساعد كذلك في تخفيف الحكة، كما يمكن تناول بعض الحبوب من أجل علاج العدوى، كما يتم استخدام المراهم للتعامل مع الجروح ويتم وضع ضمادات وتستخدم المضادات الحيوية على شكل أقراص أو كريمات.
الجراحة
حيث يمكن الخضوع لعدد من الجراحات، ومن الخيارات الجراحية التي يتم طرحها التالي:
- عملية توسيع المريء.
- وضع أنبوب للتغذية.
- تجريف الجلد.
- فصل الأصابع الملتصقة جراحياً.
بالإضافة إلى هذه الطرق يتم استخدام العلاج بالتأهيل، بالإضافة إلى وجود طرق علاج مستقبلية لا تزال قيد الدراسة مثل العلاج الجيني والعلاج بنخاع العظام وطرق العلاج التي تعتمد على الخلايا واستبدال البروتين.
وبجانب هذه الطرق سيكون من المهم جداً توفير العناية بالطفل خاصة العناية بالتقرحات، حيث يجب عليك القيام بالتالي:
- غسل يديك قبل التعامل مع الطفل.
- تحميم الطفل بلطف.
- وضع الطفل على حفاضات سريعة الامتصاص بدلاً من أن يرتديها.
- تحريك الطفل وحمله بلطف.
- تشجيع الطفل على التحرك.
- منع الطفل من ممارسة أي نشاط عنيف.
- فقع التقرحات أو الفقاعات التي تظهر باستخدام إبرة نظيفة.
- وضع ضمادات غير لاصقة.
- مراقبة أي نوع من أنواع العدوى.
- تغذية الطفل بصورة صحيحة.